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相关知识
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,是肾上腺髓质最常见的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤在高血压患者中患病率为0.05%~0.2%,多见于青壮年,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。该患者的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质。嗜铬细胞瘤多良性,恶性嗜铬细胞瘤少见,文献报道恶性嗜铬细胞瘤在嗜铬细胞瘤中约占10%,而嗜铬细胞瘤中肾上腺外的嗜铬细胞瘤,恶性发生率高达43%。本例患者为老年人,并非常见的嗜铬细胞瘤发病年龄,长期被误诊为原发性高血压,最终经病理确诊为恶性嗜铬细胞瘤。文献报道,老年人嗜铬细胞瘤是一种少见疾病,多于体检发现或意外发现。但尸检发现,多数嗜铬细胞瘤患者在生前并未做出诊断,甚至死于未发现的嗜铬细胞瘤,提示老年人嗜铬细胞瘤实际发生率比预料要高。
嗜铬细胞瘤由于释放大量儿茶酚胺入血而影响血压,血压升高程度取决于儿茶酚胺释放入血的浓度和速度。嗜铬细胞瘤主要临床体征为血压升高,文献报道在嗜铬细胞瘤患者中,80%~90%有高血压,其中持续性高血压占50%,阵发性高血压占45%,但也有5%~15%血压正常。即嗜铬细胞瘤血压升高表现为功能静息型、阵发性以及持续性或持续性基础上阵发性加剧。其中功能静息型嗜铬细胞瘤看似无内分泌功能,当肿瘤受到刺激如外伤、手术、分娩等,其胞质内儿茶酚胺类物质大量快速释放入血,常引起高血压危象,故对于功能静息型嗜铬细胞瘤应多加注意。国内有学者将无明显临床症状的嗜铬细胞瘤叫不典型或无症状嗜铬细胞瘤。本例患者平时血压无明显波动,此次意外撞碰腰部使瘤体内儿茶酚胺类物质大量快速释放入血进而引起高血压危象,据此考虑该患者为功能静息型嗜铬细胞瘤。此外,本例患者同时存在糖尿病,不排除可能与嗜铬细胞瘤有关。分泌的儿茶酚胺刺激胰岛α受体,使胰岛素分泌减少;儿茶酚胺作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织糖利用减少,进而糖耐量下降或血糖升高。
嗜铬细胞瘤如能及时、早期获得诊断和治疗,90%以上可经手术治愈。早期诊治嗜铬细胞瘤特别是恶性嗜铬细胞瘤对患者预后意义重大,初诊存在远处转移灶者5年生存率约40%,而在出现远处转移灶前即诊断为恶性嗜铬细胞瘤而行根治性原发病灶切除者,平均生存15 年,甚至有生存长达29年的报告。目前,随着临床生化检测手段和影像学技术的发展,嗜铬细胞瘤的早期诊断率大大提高,但是,由于肿瘤分泌的儿茶酚胺类物质的比例、种类不同及肿瘤大小、位置的差异等,嗜铬细胞瘤的临床表现多样化,诊断难度仍较大。其中,老年人嗜铬细胞瘤虽发病率较低,但是,其发作频率、发作持续时间个体差异大,加之随年龄的增长,机体对儿茶酚胺类物质反应性下降,致使老年人嗜铬细胞瘤临床表现隐匿。同时医务工作者在老年人高血压诊断中常常忽略继发性高血压存在的可能,当老年人以高血压就诊时,常规的、必要的医技检查常被省略,直接给予联合降压药物治疗,当血压控制不佳或发生高血压危险时才想起与继发性高血压鉴别。这些都导致了老年人嗜铬细胞瘤容易漏诊或误诊。