中国高血压疑难病例荟萃
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诊治经过与诊治思维

1.简要治疗经过
入院后服用药硝苯地平缓释片、酚苄明、普萘洛尔,并补液扩容等完善术前相关准备后在全麻下行经腹左侧后腹膜肿瘤切除术,术中生命体征平稳,未见明显血压波动,术后病理检查示(图9-1):左侧肾上腺恶性嗜铬细胞瘤,侵及肾上腺外脂肪并血管内瘤栓。术后患者恢复良好。
图9-1 术后病理:肿瘤细胞异型性明显(HE染色,10×)
2.病史特点
老年男性,发现血压高10年;发作时伴有头晕、面色苍白、心悸、出汗,最高血压240/120mmHg,血压降低后症状缓解;院外CT提示左肾上腺占位病变。
3.临床诊治思路
本例患者为老年男性,发现血压高10年,撞碰腰部后血压骤升,伴头晕、面色苍白、心慌、出汗等不适,静点硝普钠后血压逐渐得以控制。行上中腹部CT检查意外发现左肾上腺占位病变,考虑内分泌源性高血压可能性大,但需要功能学检查指标支持。为明确左侧肾上腺肿瘤性质,行如下相关检查:

尿儿茶酚胺及其代谢物测定:

尿儿茶酚胺(CA)637.32nmol/24h(参考值94.5~238.3nmol/24h),尿香草扁桃酸(VMA)186.65μmol/24h(参考值<68.6μmol/24h),尿肾上腺素(E)352.04nmol/24h(参考值12.5~70.4nmol/24h),尿去甲肾上腺素(NE)285.28nmol/24h(参考值80.3~164nmol/24h)。

血管紧张素醛固酮立卧位实验:

血管紧张素Ⅰ立位:6.38ng/(ml·h)[参考值0.93~6.55ng/(ml·h)],血管紧张素Ⅰ卧位:3.71ng/(ml·h)[参考值0.05~0.79ng/(ml·h)],血管紧张素Ⅱ立位:45.8pg/ml(参考值55.3~115.3pg/ml),血管紧张素Ⅱ卧位:34.3pg/ml(参考值28.2~52.2pg/ml),醛固酮立位:136.5pg/ml(参考值65.2~295.7pg/ml),醛固酮卧位:81.0pg/ml(参考值60~173.9pg/ml),ARR 3.68。

皮质醇节律测定8时:

9.67μg/dl(参考值5~28.0μg/dl),16时:8.18μg/dl(参考值5~28.0μg/dl)。尿17-酮类固醇(17-KS)63.66μmol/24h,尿17-羟皮质类固醇(17-OH)24.28μmol/24h。

腹部B超(图9-2,箭头所示):

左侧肾上腺区可见探及一大小约64mm×40mm的低回声包块,边界尚清,形态不规,内见少许液性暗区。

双肾增强CT(图9-3,箭头所示):

腹主动脉左旁,左肾前方可见大小约36mm×64mm不规则肿块影,呈浅分叶状,增强扫描呈明显不均匀强化,考虑左侧腹膜后占位。
图9-2 上腹部B超:左肾上腺区低回声包块(箭头所示)
图9-3 双肾增强CT:不规则强化肿块影

256层螺旋CT腹部血管成像(CTA)(图9-4):

左肾上腺右上前方可见不规则软组织块影,中心有斑点状坏死区。左肾上腺受压向左后稍移位,并与肿块关系密切。左肾上腺区肿块可见三支细小动脉供血,一支来自胃左动脉分支,一支来自肠系膜上动脉第一空肠支,一支来自左肾动脉,三支供血动脉绕行于肿瘤边缘,并可见分支进入瘤区。
图9-4 腹部血管成像:瘤体与腹腔血管毗连关系
至此结合患者病史、症状、体征、相关检查结果,嗜铬细胞瘤诊断基本明确。上述辅助检查结果提示无明显手术禁忌。
4.最终诊断
左侧肾上腺恶性嗜铬细胞瘤;高血压3级(极高危);2型糖尿病。