病例6　合并甲状腺结节的嗜铬细胞瘤——MEN2A

患者女性，30岁。因“发作性心悸、头痛2年”于2012年8月收住北京协和医院诊治。2010年开始患者无明显诱因出现发作性心悸、头痛、头晕，伴手抖、面色苍白，否认大汗，持续数分钟到半小时左右后自行缓解，发作频率10天至1个月1次。发作时未测血压，平素血压130~140/80mmHg。2012年5月自觉颈前区有一结节，于外院行甲状腺超声示右侧甲状腺结节伴钙化。7月8日行右侧甲状腺结节切除术，术中经过不详，术后病理：甲状腺髓样癌。术后10天患者出现持续性心悸、头晕、恶心、非喷射性呕吐，伴有大汗、四肢冰冷，体位改变时感眼前黑矇。测血压波动在150~170/100~110mmHg，心率不详，外院予苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg qd及硝苯地平10mg qd降压治疗。患者不规律服用，血压控制在150/100mmHg。查腹部B超发现左侧肾上腺占位（大小约8.4cm×6.9cm）。遂于2012年8月就诊于北京协和医院。起病以来，患者否认口干、多饮、多尿，否认骨痛、骨折、血尿、尿中排石。大便干结，1次/2~3天，食欲一般，体重无明显变化。

既往体健。家族史：母亲、1个舅舅、1个姐姐、2个表哥均有甲状腺髓样癌，1个表哥同时患有双肾上腺嗜铬细胞瘤（已行手术治疗），外祖母、外祖父、祖母、祖父去世多年，死因不详。