案例11 女性，56岁左上肢疼痛、麻木1年余
病例介绍
患者，女，56岁。1年前无明显诱因出现左上肢疼痛，伴左手麻木，远端可达左手第1、2指。查体颈部活动良好，未及明显肿块，C5-6棘突压痛阳性，实验室检查无异常。
影像学检查
图1-11-1 颈椎CT检查
A.CT轴位骨窗；B.CT软组织窗
图1-11-2 颈椎MRI检查
A.T2WI轴位平扫；B.T2WI矢状位平扫；C.T1WI 矢状位平扫；D.T1WI矢状位增强扫描
诊断
手术病理提示为高分化软骨肉瘤（病理图请见增值服务部分）。
诊断要点
本病例特点为中年女性，慢性病程，C5-6关节突、椎弓根、椎板可见骨质破坏，呈溶骨性，CT上病变边界清晰，骨皮质不完整，未见明显骨膜反应，可见软组织肿块，累及C5-7神经根走行区。病变内可见多发沙砾样、环形、弧形钙化密度影。肿块与周围组织分界尚清晰。MR上病变以等T1等长T2信号为主，内可见片状及线状长T1短T2信号混杂，增强扫描病变以环形强化为主，内可见小片状高强化灶及大面积无强化区。病变与周围组织分界清晰。
本患者可观察到溶骨性骨质破坏伴软组织肿块形成，应考虑为恶性病变，但患者病程较长，骨质破坏区边缘可见硬化边，软组织肿块与周围组织分界尚清晰，故考虑为低度恶性病变。占位起源于左侧附件区，累及多个神经根走行区，伴骨质破坏，应考虑骨骼系统病变。病变内可见小片状、弧形、环形钙化密度影，未见明显骨膜反应，应考虑肿瘤基质为软骨来源。综上所述，影像学支持本病为低度恶性软骨肉瘤。
鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤
脊柱是骨巨细胞瘤第4位的好发部位，女性多见，骨巨细胞瘤多以椎体为中心膨胀性生长，但边界往往较清晰，骨质破坏区内可见残留骨嵴样结构，实性成分在T2WI上呈等信号，易于合并出血坏死而信号混杂，且以中青年患者多见。与该例病变特点不相符。
2.脊索瘤
发生于中线/中线旁溶骨性病变，可伴骨皮质轻度膨胀，骨质破坏区内为混杂密度或等密度，散在斑片状钙化，少数可见反应性骨硬化，椎旁较大软组织肿块，多向脊柱前方生。T1WI上呈均匀或混杂的低或等信号，T2WI明显高信号或稍高信号，信号混杂，瘤内低信号的纤维分隔将高信号的肿瘤基质及肿瘤细胞分隔成多小叶状，形成T2WI“蜂房征”。与该例病变特点不相符。
3.骨软骨瘤
好发于颈椎，多发生于后部附件，骨皮质和骨松质与正常骨组织相延续，软骨帽在MRI上呈长或中等T1长T2信号，若软骨帽异常增厚（>1～2cm）应考虑恶变为软骨肉瘤可能。与本患者不相符。
4.骨肉瘤
很少发生于脊柱，椎体明显破坏多见，多数为成骨性破坏，钙化明显时可形成“象牙椎”，少数可发生溶骨性破坏，较难与其他肿瘤鉴别。与本患者不相符。
5.神经源性肿瘤
可发生于神经根走行区，对周围骨质主要呈外压性改变，表现为不均匀长T1长T2信号影，增强扫描可表现为环形强化或明显高强化，病变内钙化相对少见，与本患者不完全相符。
专家点评
软骨肉瘤是较为常见骨骼来源的恶性肿瘤，但发生于脊柱者少见，是一种生长缓慢、恶性程度相对较低的恶性肿瘤，好发于中年人群，男性多见。
脊柱原发性软骨肉瘤的典型表现包括：胸椎和骶椎为脊柱原发软骨肉瘤的好发部位，易发生于附件区，轻度膨胀性骨质破坏或呈侵袭性明显的虫噬状破坏，骨皮质增厚、边缘呈扇贝状分叶，爆米花样的圆形或弧形钙化。骨皮质破坏伴周围软组织肿块。T1WI呈低或等信号，T2WI可呈高信号为主，高度恶性者信号往往不均匀，增强扫描可见明显强化。瘤可侵犯邻近的椎体，椎间盘可发生局限性破坏，45%的患者可出现神经系统症状。
本病例起病相对缓慢，表现为溶骨性骨质破坏，肿瘤内有斑点状、环状、弧状钙化，可见线状分隔低信号，增强扫描呈环形强化，并累及多个椎体及多个神经根。比较符合软骨肉瘤的诊断。
（案例提供：北京大学第三医院 赵宇晴）
（点评专家：北京大学第三医院 郎宁）
参考文献
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