案例8 男性，47岁间断背部中上部疼痛 1年余，加重1周
病例介绍
患者，男，47岁。1年前无明显诱因出现后背中上部疼痛，加重1周，持续时间数分钟至数十分钟，呈锐性胀痛，体位变化时疼痛加剧，休息或自服“对乙酰氨基酚”后疼痛有所好转，无放射痛，无恶心呕吐，无大汗，无咯血，无呼吸困难。实验室检查无异常。
影像学检查
图1-8-1 胸椎CT检查
A、B.CT轴位骨窗；C.CT冠状位骨窗
图1-8-2 胸椎MRI检查
A.T2WI轴位平扫；B.T1WI矢状位平扫；C.DWI轴位平扫；D.T1WI轴状位增强扫描；E.T1WI冠状位增强扫描
诊断
手术病理为软骨肉瘤，高分化（Ⅰ级），侵犯骨组织。CD99（-），Vimentin（++），Desmin（+），AE1/AE3（-），Ki-67（+/-），S-100（++），P53（-）。
诊断要点
本病例特点为中年患者，慢性病程。脊柱左侧第3～5肋水平软组织肿块影，病变主体位于左侧第4后肋，呈不规则分叶状，中心可见大片状及环形钙化，提示病变为软骨源性肿瘤。病变累及第4胸肋关节、左侧椎板、椎弓根及椎管，脊髓受压向右侧移位，第4肋局部骨质渗透样骨质破坏，提示病变为恶性或具有侵袭性，符合软骨肉瘤表现。
鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤
多呈膨胀性改变，骨质破坏区边缘可见残存骨嵴样结构，多无硬化边，病变区内无骨化或钙化影。椎旁多不伴软组织肿块，肿瘤易出血囊变，故在MR图像上信号多明显不均匀，且实性成分在T2WI呈等或稍高信号。
2.转移瘤
骨质破坏呈侵蚀性、虫蚀样，边界模糊，并可伴有软组织肿块，肿块内部可见成骨样成分或是残留的骨组织，与软骨样钙化不同。另外转移瘤患者通常年龄较大，具有原发肿瘤的病史。
3.浆细胞瘤（多发骨髓瘤）
多发骨髓瘤引起肋骨溶骨性骨质破坏为主，可呈轻度膨胀性改变，病变区密度/信号均匀，没有骨化和钙化影，可有残存的骨质结构，增强扫描呈均匀一致性强化，与本例表现不符，基本上可以排除。
4.骨纤维异常增殖症
病灶内以磨玻璃样改变为其病变特点，有时可呈象牙样密度改变，在肋骨可多发，膨胀明显，而骨皮质中断及邻近软组织肿块少见，因此可以排除。
专家点评
软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织，其细胞有向软骨分化趋势，并形成软骨基质的特点。分为原发性和继发性。病理上分为Ⅰ～Ⅲ级，普通髓内型最常见为Ⅰ级，好发于40～50岁，常累及长骨的干骺端和骨干，中轴骨、髋骨也易受累。软骨基质在CT上表现为低密度，在MR-T2WI上呈较高信号，增强扫描软骨基质及间隔轻度强化。在骨质破坏区或软组织肿块内均可发现在软骨基质表面或周围形成的钙化或骨化结构，是软骨肉瘤的主要影像学特征。软骨肉瘤发生在长管状骨时可以形成超过骨皮质2/3的扇贝样压迹，也是较为特征性的表现。软骨基质在T2WI呈高信号随着病变病理级别的升高，病变内的钙化是逐渐减少的，渗透样骨破坏是增加的。
（案例提供：北京医院 邹明珠）
（点评专家：北京大学第三医院 袁慧书）
参考文献
［1］Murphey MD，Walker EA，et al.From the archives of the AFIP：imaging of primary chondrosarcoma：radiologicpathologic correlation.Radiographics，2003 Sep-Oct，23（5）：1245-1278.
［2］Choi，Bo-Bae，Jee EH，et al.MR differentiation of low-grade chondrosarcoma from enchondroma.Clin Imaging，2013 May-Jun，37（3）：542-547.
［3］Wang，Cheng-Sheng，Yin QH，et al.Primary diaphyseal osteosarcoma in long bones：Imaging features and tumor characteristics.Eur J Radiol.2012 Nov，81（11）：3397-3403.
［4］Bogdan Czerniak.Dorfman and Czerniak’s Bone Tumors.Second Edition.Elsvier.2015：200-355.