第四章 运动功能及其病变综合征
一、运动功能的生理与解剖
运动功能是接受了感觉刺激以后所产生的反应。运动功能在一定程度上可分为“随意”运动和“不随意”运动。随意运动是指有意识地执行某种动作，主要是锥体束的功能，由横纹肌的收缩来完成。不随意运动是指不受意识控制的“自发”动作。在正常情况下保持正常姿势的活动，主要是锥体外系统包括小脑系统的功能，由横纹肌的“不随意”收缩来调节；在病理情况下即可出现不随意（不自主）运动或运动过多，例如震颤、舞蹈样或手足徐动样动作等。受自主神经调节的内脏运动功能也属于不随意运动，由平滑肌的收缩来完成。脊髓前角细胞是直接执行运动功能的神经元，其轴突组成运动神经纤维，分布到受支配的肌肉。
运动功能也可根据生理解剖和病理生理而分为三个部分：①锥体束或皮质脊髓束及皮质脑干束，或上运动神经元，传导随意运动的冲动，受损后产生上运动神经元瘫痪或痉挛性瘫痪（硬瘫）。②锥体外系统，保证运动所必需的稳固性姿势，使动作准确、协调，免除震颤和不必要的附带动作。受损后出现肌张力变化和不随意运动；小脑保持运动的协调受损后产生共济失调。③下运动神经元包括脑干运动核及脊髓神经元，是运动功能的执行者，受损后产生下运动神经元瘫痪或称弛缓性瘫痪（软瘫）。
执行随意运动功能的主要神经机构是锥体系。锥体系起源于大脑皮质，过去认为来源于大脑皮质4区的贝兹（Betz）细胞，现证明这种巨锥体细胞在每侧只有3000～4000个，而锥体系的纤维有100万余条。不过，只有2%的纤维（2万～3万）直径达10μm，传导速度达70m/s，这可能是巨锥体细胞的纤维。因而锥体系不仅起源于4区的巨锥体细胞，也起源于深处的较小锥体细胞，此外也起源于额叶的6区、8区以及顶叶的3、1、2区及5区和7区。其中，4区和额叶6区对随意运动的支配可能起主导作用。6区在随意运动中起调节张力作用；同时，现已证明6区支配躯干和四肢近端的肌肉，而4区支配四肢远端的肌肉。身体各部位在皮质的代表区有一定的排列顺序。有精细的功能定位：支配下肢运动的细胞在运动区（前中央回为主）的上端，其中足趾的运动区位置最高，位于大脑内侧面的旁中央小叶，支配躯干的代表区在下肢代表区稍下方，再往下为上肢和手的代表区，由于手执行着特别复杂的劳动，它的代表区特别大，一直延伸到前中央回中部。前中央回中部以下为头面部的运动代表区，这一部分不是倒置支配。额与眼肌（头面上部）支配区在拇指与颈肌运动区之下，往下有一个巨大的面、唇、额运动代表区，舌及咽肌运动支配区在前中央回的最下端。左侧半球运动区支配右侧半身肌肉的运动而右侧半球运动区支配左侧半身肌肉的运动（图4-1）。
锥体系的行程（图4-2）： 皮质脑干束，自大脑皮质4区下部、8区和44区出发，集合下降成辐射冠，下达内囊膝部，经由大脑脚、脑桥和延髓，终止于脑干的诸运动神经核。在大脑脚中，皮质脑干束居锥体束之内侧，在脑桥底部，桥横纤维之间穿过。皮质脑干束纤维一面行走，一面顺序地终止于脑干内各脑神经运动核，在进入脑干诸运动神经核前发生交叉，但是，除舌下神经核及下部面神经核仅受对侧皮质支配外，其余的运动核（动眼、滑车、三叉神经运动支、展、面核上部、疑核、副神经核）均为双侧皮质支配。
皮质脊髓束即 锥体束，自皮质出发，经辐射冠下行至内囊（一般认为居内囊后肢的前2/3，但有个别病理报道，锥体束在内囊后肢的后3/4处）至大脑脚，居脚底的中间3/5，其内侧为皮质脑干束，外侧是颞桥纤维。在脑桥底部，锥体束被桥横纤维分散成许多小束，在延髓下部形成两个突起，称为锥体。在延髓和脊髓交界处，锥体束进行不完全交叉（锥体交叉）。大部分纤维交叉后转入对侧脊髓侧索，称为 锥体侧束（或称锥体主束或皮质脊髓侧束）。小部分纤维不交叉而进入脊髓前索，称为锥体前束或直接锥体束或皮质脊髓前束，锥体前束的大部分纤维在下行过程中，又经白质前连合到达对侧，终止于前角细胞，小部分终止于同侧前角细胞等部。
目前已知，80%～90%的锥体束纤维与下运动神经元（前角细胞）之间有一个以上的中间神经元接替，只有10%～20%的纤维与下运动神经元发生直接的单触突联系。但是，这种单触突直接联系却是人类技巧活动发展的结果，支配肢体远端肌肉的纤维比支配肢体近端肌肉的纤维有更多的单触突联系。有许多证据说明，运动愈精细的肌肉，大脑皮质的支配有愈多的单触突联系。因而，上下运动神经元单触突联系的运动传导通路，是完成运动功能，特别是完成精细运动的主要传导通路。
锥体束的生理功能：在大脑皮质的垂直冠状切面上，各种运动细胞呈纵向排列，运动区的这种多细胞单位称为运动柱（motor column），刺激运动柱的不同深度，对脊髓的单触突反射影响不同，证明运动柱是重叠的易化区和抑制区（不是单纯的兴奋或抑制）。运动柱内相邻的锥体细胞常投射到不同的运动神经元群，而投射到同一运动神经元群的细胞却来自不同的运动柱，并不是某一群密集的皮质细胞固定支配某一肌肉。但同一运动柱的细胞却与同一关节的运动有关。这就是说，皮质运动神经元（上运动神经元）在运动中支配动作而下运动神经元支配具体的肌肉（例如眼外肌在上运动神经元损害时产生协同麻痹，而下运动神经元损害时发生个别的眼外肌麻痹）。实际上每一块肌肉在许多运动柱中均有支配它的细胞，这样才能使皮质内广泛区域中的锥体及非锥体细胞对输入信息发生综合反应。在运动柱细胞间存在着调节运动的整合功能及冲动传递环路，进行整合功能的具体方式和环路尚不清楚，但据推测，大锥体细胞主要支配脊髓的α运动神经元，起发动肌肉运动的作用，而小锥体细胞主要支配脊髓的γ运动神经元，它调节肌梭的敏感性，以配合运动，两者协同活动，控制肌肉做适度的收缩，保持运动的协调。
锥体系病变的体征：在大脑皮质内，由于锥体系与锥体外系有很大重叠，不易分清锥体系与锥体外系损伤。锥体系下行经过脑干时，发出许多侧支调节锥体外系的活动，因而在脑干节段的锥体束损伤也常有锥体外系损伤的表现。只有达到延髓尾端以后，锥体束损伤才产生比较单纯的锥体束体征。
在人类，单侧前中央回损伤，使对侧肢体失去运动能力，手和脚的肌肉完全麻痹。已知皮质4区损伤产生肢体远端瘫痪，并无痉挛，为软瘫。6区损伤产生臂近端瘫痪伴有痉挛。一侧整个前中央回损伤，出现对侧肢体的完全瘫痪及痉挛状态（spasticity）——肌张力过强，肌反射亢进或阵挛。
临床上将锥体系病变引起的瘫痪称上运动神经元瘫痪，严格说也含有锥体外系（6区纤维）损伤的表现。下面的锥体系与锥体外系病变体征鉴别（表4-1）是有临床实用价值的。这是大体准确但不甚严格的习用标准。
