中国第一批罕见病目录释义(手册版)
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治疗

1.内科治疗

大部分患者初期都需高速率葡萄糖持续输注以维持血糖稳定,当高速率葡萄糖持续输注仍不能维持血糖正常时,可考虑加用胰高血糖素或生长抑素治疗。目前治疗CHI的药物主要有以下几种。① 二氮嗪:首选药物,起始剂量为5~ 20mg/(kg·d),分3次使用,逐渐减至血糖达标的最低剂量,常和氢氯噻嗪0.25~ 2.50mg/(kg·d)配合使用。二氮嗪治疗的有效标准为:正常饮食患者过夜后或停止静脉补液至少5d后,仍能维持空腹和餐后血糖>3.0mmol/L。② 生长抑素类似物:奥曲肽可与生长抑素受体结合,从而抑制胰腺内、外分泌功能,故可用于治疗CHI。但由于易快速耐药,长期应用受限制;一般剂量为5~ 25μg/(kg·d)多用于二氮嗪治疗无效的患者,有效标准与二氮嗪相同。③ 胰高血糖素:胰高血糖素具有促进肝糖原分解作用,可有效拮抗胰岛素作用而升高血糖。但胰高血糖素作用时间短、需每日多次皮下注射,且药物极易形成结晶,存在皮肤坏死性红斑风险,无法长期应用;目前多用作低血糖时的短期用药,常用剂量为 1~ 20μg/(kg·h)。④ KATP通道的低分子校正剂:磺脲类药物及卡马西平等可诱导KATP通道在β细胞膜上的表达,可用来治疗因ATP敏感K离子通道数量减少而引起的CHI。此外,GLP-1受体拮抗剂、mTOR拮抗剂等也被尝试应用于CHI的治疗。

2.外科治疗

手术易造成胰腺内、外分泌功能障碍,应严格掌握手术适应证,可用于药物治疗无效、药物治疗依从性差者。