第五节 案例解析
一、痉挛型偏瘫
患儿,女,13岁9个月,CP(右侧偏瘫)。患儿为孕39周时因“胎动减少”急诊剖宫产儿,出生体重2.3kg,出生后血红蛋白低,颅内出血史,曾于新生儿重症监护室进行治疗。患儿出生后不久发现右肢肌张力明显增高,右侧肢体自主活动较少,运动发育明显较同龄儿落后。无食物药物过敏史,预防接种史不详,无手术史及外伤史,其堂兄弟有类似运动障碍史,其父表弟脑出血后出现癫痫发作。患儿父母的运动能力正常,受教育程度良好,患儿与父母、爷爷奶奶一起生活。
患儿5个月龄时起首次至康复科进行诊治,体格检查发现右侧肢体肌张力明显增高,俯卧位非对称性抬头45°内,未会翻身,提示粗大运动发育落后于同龄儿童。即时对患儿行早期干预,康复目标主要为抑制异常运动模式、降低右侧肢体肌张力、促进头控、翻身和精细功能的发育,康复方案包括头控训练、前臂支撑、翻身、双手中线位运动、视听觉刺激、牵伸跟腱、姿势设定、皮肤感觉刺激、按摩和被动运动、神经肌肉电刺激等,康复治疗每天1次,每次60分钟,每周5次,连续2周,同时指导家长行家庭康复,之后家长在家行康复治疗,嘱其每6周定期复查,以便调整康复方案。
患儿1岁半可独走,3岁可跑跳,与同龄儿童玩耍交流可,喜用左手,右手主动活动性差,常呈腕屈曲位。康复评定结果:Carroll上肢功能试验量表左手得分95,右手得分40,九孔插板试验结果:左手2分钟16秒,右手7分钟,GMFCS Ⅰ级。康复目标调整为纠正右手异常姿势,提高右手功能。予以按摩,被动运动,右上肢支撑,右手腕伸肌力量训练,右手精细功能训练(如捡豆子、翻书、对指、按按钮、插棍子等)。
患儿4岁时,右下肢肌张力可见增高,尖足,GMFM-88得分97.34,GMFCS Ⅰ级,MAS得分为右肘关节1分、右腕关节1分、右踝关节1.5分。复查头颅MRI结果示“左基底节、左岛叶及左颞叶软化灶”。康复目标主要为防止右跟腱挛缩,促进肢体对称性发育,提高右上肢主动运动性及使用技巧。康复方案包括:右小腿三头肌注射A型肉毒毒素,按摩,被动运动,右侧胫前肌、股四头肌、臀中肌、腕伸肌、拇展肌肌力训练,右侧搭桥,右下肢蹲起,右下肢单腿跳,右上肢支撑,交替上台阶,右上肢强制性使用训练,牵伸痉挛的肌群、斜板牵伸、单腿负重,配合局部神经肌肉电刺激:右侧腕伸肌、拇展肌、股四头肌、胫前肌,手功能训练(双手协调性训练,如抛球、接球、体操棒),配戴右AFO(不影响睡眠时,睡觉时可使用)。
患儿7岁时,右侧肢体肌张力仍明显增高,步行时右足内收内翻,右前臂旋前,GMFM-88得分95.84,GMFCS Ⅰ级,MAS得分为肘关节2分、腕关节1分、髋关节1分,膝关节1.5分,踝关节1.5分。与人交流可,社会生活能力测试得分10分(正常水平),患儿的认知、语言和社交行为能力与同龄正常儿差别不大,复查MRI结果示“左基底节、左岛叶及左颞叶软化灶,与前片对比,范围大致同前,病灶周围胶质增生减少,左岛叶及左颞叶脑实质略小于对侧”。康复方案调整后,包括应用A型肉毒毒素注射右胫骨后肌、内侧腓肠肌、内侧腘绳肌、右前臂旋前圆肌、旋前方肌、肱桡肌以改善上肢姿势及足内翻内收步态,A型肉毒毒素注射后行2周以下功能性强化训练:牵伸上述痉挛肌群,右足主动背伸外展运动,主动牵伸右腘绳肌,右上肢强制性使用训练(左手配戴限制性手托),右侧肢体力量训练,单腿站立,单腿跳,右侧搭桥,运动技巧训练(游泳、溜冰等),配戴右改良AFO(睡觉时使用),右手对指操,右上肢主动关节活动,局部神经肌肉电刺激:右腕伸肌、肱三头肌、腓骨长短肌、胫前肌。患儿8岁时因右肘屈曲畸形明显,再次予A型肉毒毒素注射肱二头肌、肱桡肌,12岁时再次予A型肉毒毒素注射右小腿三头肌和右肱二头肌、肱桡肌等,后进行以家庭为中心的康复治疗,每年返院复查1~2次。
本例患儿为较轻的痉挛型右侧偏瘫患儿,GMFCS Ⅰ级,经过以多次院内康复及多年家庭为中心的康复治疗后,患儿运动能力和运动姿势得到较明显的改善,没有出现明显的继发性肢体畸形,现在常规学校上初中二年级,表现良好,其社会生活与同龄人一样,康复结果与家长期望一致。患儿现处于青春期,处于人体发育的第二个高峰期,对于其跟腱长度和骨关节生物力学对线仍需密切追踪随访,定期进行康复评定和调整康复策略。
二、痉挛型双瘫
患儿,女,5岁,CP(痉挛型双瘫)。患儿为孕28周早产儿,出生体重1kg,有窒息史。3个月龄头颅MRI结果示“考虑缺血缺氧性脑病,双侧半卵圆中心多发软化灶形成,右侧侧脑室旁和右侧半卵圆中心见散在脑渗血改变”,5个月龄复查头颅MRI结果示“右侧侧脑室旁条状T2WI低信号,与前片对比,考虑出血后遗改变”。患儿出生后即发现四肢肌张力明显增高,运动发育明显较同龄儿落后。有牛奶蛋白过敏史,预防接种史不详,无手术史及外伤史,无类似家族史。患儿父母的运动能力正常,受教育程度良好,患儿与父母、爷爷奶奶一起生活。
患儿6个月龄时首次至康复科进行诊治,发现双下肢肌张力明显增高,俯卧位非对称性抬头45°内,仰卧位非对称性紧张性颈反射阳性,未能翻身,扶持坐位下头部控制差。即时对患儿行早期干预,康复目标主要为抑制异常运动模式、降低四肢肌张力、促进头控、翻身和精细功能的发育,康复方案包括头控训练、前臂支撑、翻身、双手中线位运动、视听觉刺激、牵伸跟腱、姿势设定、皮肤感觉刺激、按摩和被动运动、神经肌肉电刺激等,康复治疗每天1次,每次60分钟,每周5次,连续2周,同时指导家长行家庭康复,之后家长在家行康复治疗,嘱其每6周定期复查,以便调整康复方案。
患儿11个月龄时确诊为CP(痉挛型双瘫),主要依据包括早产低体重缺氧病史、明显的运动发育迟缓、下肢肌张力明显增高、下肢运动模式异常及MRI结果。康复评定结果:GMFM-88得分22.43,GMFCS Ⅳ级,下肢MAS得分为髋关节2分、膝关节2分、踝关节3分。康复目标调整为促进坐位、爬行和扶站能力的发育,防止跟腱挛缩,降低双下肢肌张力。因患儿下肢肌张力过高且未能独坐,我们除常规的康复治疗外,予配备座椅促进其坐位能力的发育,以便患儿坐在座椅上可解放双手有利于手功能的发育。同时,给予配戴AFO使患儿踝关节保持功能位(每次1~2小时,每次使用间隔半小时,睡觉时若不影响睡眠可常规使用)以防止跟腱挛缩并进行扶站训练。患儿1岁8个月龄时可跪坐和腹爬,1岁10个月龄时可扶站。
患儿2岁时,下肢肌张力仍明显增高,尖足,双膝过伸,GMFM-88的D、E功能区得分13.94,GMFCS Ⅲ级,下肢MAS得分为髋关节1.5分、膝关节1分、踝关节2分,髋关节正侧位X线示髋关节结构正常。康复目标主要为改善尖足和膝过伸、缓解小腿痉挛、促进姿势转换和扶站与步行能力的发育、防止跟腱挛缩。康复方案包括应用A型肉毒毒素注射双小腿三头肌以缓解小腿痉挛,A型肉毒毒素注射后行2周以下功能性强化训练:按摩(2分钟)、下肢被动运动(每个关节重复10次)、牵伸跟腱和大腿内收肌(每次20秒,重复10次)、爬障碍物(3~5分钟)、坐位训练(不同坐位姿势,如端坐位、盘腿坐和跪坐,视觉刺激在正前上方,5分钟)、Bobath球上俯卧背伸(2分钟)、蹲起(脚尖在膝后面,10个/组,2组/次,2~3次/天)、直跪(30s/次,10次/天)、扶持站立与步行训练(5~10分钟)、搭桥、姿势设定(双髋分开)、配备座椅和AFO(不影响睡眠时,睡觉时可使用)、神经肌肉电刺激(痉挛肌治疗仪:双小腿)、小脑顶核电刺激(脑循环)、抗重力位运动(躯干保持竖直位)等,之后行家庭康复训练。患儿2岁3个月龄时,尖足步态得到矫正,同时给予加强不同高度平面扶站与步行、单手扶站、侧走等功能性训练。
患儿2岁6个月龄时,盘腿坐困难,大腿内收肌张力明显增高,不配戴AFO扶行时有剪刀腿步态,GMFM-88的D、E功能区得分22.44,GMFCS Ⅲ级,下肢MAS得分为髋关节2分、膝关节1分、踝关节1分,Gesell发育量表测试发育商得分61分,社会生活能力测试得分8分(提示轻度缺陷),患儿的认知、语言和社交行为能力稍落后于同龄正常儿,复查头颅MRI结果示“脑室旁白质软化症”。应用A型肉毒毒素注射双大腿内收肌以改善剪刀腿步态和缓解大腿内收肌痉挛。患儿2岁8个月龄时,下肢MAS得分为髋关节1.5分、膝关节1分、踝关节1分,跟腱长度保持良好,剪刀腿步态得到矫正,配戴AFO时可独站数秒,可拉扶稳固支持面站起并扶着侧走(偶尔需要家人协助)。
患儿3岁11个月龄时,可独走数十步,出现蹲伏步态,膝屈曲肌群张力增高,GMFM-88的D、E功能区得分47.7,GMFCS Ⅱ级,下肢MAS得分为髋关节2分、膝关节2分、踝关节1.5分。应用A型肉毒毒素注射双侧腘绳肌和大腿内收肌,并牵伸腘绳肌、大腿内收肌和跟腱,以及佩戴AFO进行蹲起、坐起、站立与步行、踩单车等功能性活动训练。患儿4岁5个月龄时,可独走数十米,蹲伏步态及下肢功能有明显改善,GMFM-88的D、E功能区得分50.27,下肢MAS得分髋关节1+分、膝关节1+分、踝关节1分,社会生活能力测试得分9分(提示边缘水平)。患儿5岁时,可独走数百米,步态不好,GMFM-88的D、E功能区得分52.94,髋关节1+分、膝关节1+分、踝关节1+分,社会生活能力测试得分10分(提示正常水平)。本例患儿经过以家庭为中心的康复治疗后,患儿运动能力和运动姿势得到较明显的改善,GMFCS Ⅳ级降至Ⅱ级,没有出现继发性的肢体畸形,现基本上与同龄健康儿童一样进行类似的社会生活,如上幼儿园和学唱歌等,但仍需密切追踪随访,定期进行康复评定和调整康复策略,以防止继发性畸形的发展,进一步提高其步行、社会生活能力和生活质量。
三、痉挛型四肢瘫
患儿,男,3岁1个月,CP(四肢瘫)。患儿为孕29周早产儿(剖宫产),新生儿窒息,低出生体重儿(出生体重1.6kg)。2个月龄时头颅MRI结果显示“双侧脑室旁及双侧半卵圆中心脑白质软化灶形成,双侧半卵圆中心软化灶后部边缘脑实质少量出血”,8个月龄时复查头颅MRI结果显示“脑室旁白质软化症,考虑早产儿脑损伤后遗改变”。患儿出生后发现四肢肌张力增高,运动发育明显较同龄儿童落后。无食物药物过敏史,预防接种史不详,无手术史及外伤史。母亲孕4产3,第三胎孕40天死胎,流产。患儿有一哥哥,8岁,精神发育迟滞,5个月时发现肌张力过高,目前运动功能尚可,能跑和跳。
患儿4个月龄时首次至康复科进行诊治,发现四肢肌张力明显增高,喜头后仰,俯卧位非对称性抬头小于45°,俯卧位头部控制差,运动发育水平落后。即时对患儿进行早期干预,其康复目标主要为调整肌张力、抑制异常姿势、促进头部控制能力和精细运动的发育。康复训练方案包括俯卧抬头、前臂支撑、翻身、仰卧拉起、巴氏球上训练(俯卧位)、抱球姿势维持、肌肉牵伸(拇收肌、前臂旋前肌群)、四肢被动运动、姿势设定(调整抱姿、头部、双手中线位)、手部感觉刺激、双手中线位活动、视听觉刺激、神经肌肉电刺激等。康复治疗每天1次,每次60分钟,每周5次,维持2周,同时指导家长行家庭康复,嘱其每4周复查,以便调整康复方案。
患儿1岁时,四肢肌张力仍明显增高,头部和腰部控制差,GMFM-88得分7.04,GMFCSⅤ级,MAS得分为肘关节1+分,腕关节1+分,髋关节2分,膝关节2分,踝关节2分,Gesell发育量表总分26。康复目标为进一步缓解四肢痉挛,促进头部、腰部控制和手功能的发育。康复方案包括仰卧拉起、竖直位头控训练、四点跪、翻身、配备座椅并在良好坐位下进行手功能训练、四肢被动活动、神经肌肉电刺激等。
患儿3岁时,运动发育水平有所提高,能翻身、腹爬、扶髋能坐、扶腋能站,GMFM-88得分25.43,GMFCS Ⅳ级,MAS得分为肘关节2分,腕关节2分,髋关节4分,膝关节2分,踝关节4分,Gesell发育量表总分34分,社会生活能力标准分得分7(提示中度缺陷),语言发育水平处于3-1阶段(S-S法),能对常见亲人称呼(方言)以及用手势进行表达,言语模仿能力可。康复目标为缓解四肢痉挛、促进坐位和迈步能力的发育、提高日常生活活动能力、促进言语符号(图片)的理解和丰富言语表达(实词)。康复方案包括肉毒毒素注射(小腿三头肌、内收肌)、牵伸跟腱及其他痉挛肌群、爬行训练、坐位训练(不同坐姿)、巴氏球上训练(坐位)、四点跪、站立架、扶站与迈步训练、佩戴AFO和配备座椅、手功能训练(抓握、手眼协调)、经颅磁刺激、神经肌肉电刺激、利用图片认识常见物品并引导发音等。
本例患儿为较严重的痉挛型四肢瘫,其治疗重点在于缓解痉挛以减轻继发性损伤,促进抗重力体位的姿势发育(坐位、扶站等),以及在良好坐位下进行物品操作和学习,以提高其社会生活能力和生活质量。
四、不随意运动型
患儿,男,5岁4个月,CP(不随意运动型)。患儿为足月顺产儿,出生时有高胆红素血症。患儿出生后7个月龄仍不会抬头,运动发育明显较同龄儿落后,1岁5个月大时诱发电位检查提示双侧听觉重度异常。无药物食物过敏史,预防接种史不详,无手术史及外伤史,无类似家族史。患儿父母的运动能力正常,受教育程度良好,患儿与父母一起生活。
患儿7个月龄时首次至康复科进行诊治,诊断为CP(不随意运动型),主要依据包括高胆红素血症史、明显的运动发育迟缓、四肢肌张力不稳定、不随意运动增多和四肢运动模式异常等。体格检查发现四肢肌张力不稳定,紧张时明显增高,不会抬头,仰卧位非对称性紧张性颈反射阳性,未能翻身,双手取物欠佳。GMFM-88得分为10.69分,GMFCS Ⅴ级,即时对患儿行早期干预,康复目标主要为抑制异常运动模式、防止继发性损伤、促进头控、翻身和精细功能的发育,康复方案包括头控训练、前臂支撑、翻身、双手中线位运动、视听觉刺激、牵伸跟腱、姿势设定、皮肤感觉刺激、按摩和被动运动、神经肌肉电刺激等,康复治疗每天1次,每次60分钟,每周5次,连续2周,同时指导家长行家庭康复,之后家长在家行康复治疗,嘱其每6周定期复查,以便调整康复方案。
患儿8个月龄时可抬头,尚不会翻身,1岁时康复评定结果:GMFM-88得分16.22,GMFCS Ⅳ级,下肢MAS得分为髋关节2分、膝关节2分、踝关节2分。康复目标调整为促进抑制不随意运动、降低四肢肌张力,促进翻身、坐位和精细功能的发育。因患儿下肢肌张力过高且未能独坐,我们除常规的康复治疗外,予配备座椅促进其坐位能力的发育,以便患儿坐在座椅上可解放双手有利于手功能的发育。同时,给予配戴AFO使患儿踝关节保持功能位(每次1~2小时,每次间隔1小时,睡觉时若不影响睡眠可常规使用)以防止跟腱挛缩并进行扶站训练。患儿1岁5个月龄时翻身,可主动伸手向物,但抓不稳。
患儿2岁9个月龄时,因双侧听觉传导通路受损,发音较少,常流涎、喝水易呛咳及吞咽咀嚼功能欠佳等症状,予吞咽功能评定及语言评定,S-S法语言发育检查结果示交流态度良好,言语模仿能力欠佳,语言发育迟缓,存在构音障碍,并嘱其回家进行语言及吞咽训练,包括构音器官灵活度训练(舌操、砸唇、吹、弹舌等)、结合场景或实物学习,扩展及强化目标词汇,学发单音、叠音及象声词等。大运动方面尚未会腹爬,俯卧位可短暂直臂支撑,康复方案除前述外,加入爬行训练。
患儿4岁时可四点爬,可扶床边走数步,康复目标主要为促进姿势转换和扶站能力的发育、防止跟腱挛缩。康复方案包括按摩(2分钟)、下肢被动运动(每个关节重复10次)、爬障碍物(3~5分钟)、坐位训练(不同坐位姿势,如端坐位、盘腿坐和跪坐,视觉刺激在正前上方,5分钟)、Bobath球上俯卧背伸(2分钟)、蹲起(脚尖在膝后面,10个/组,2组/次,2~3次/天)、直跪(30s/次,10次/天)、扶持站立与步行训练(5~10分钟)、搭桥、姿势设定(双髋分开)、配备座椅和AFO(不影响睡眠时,睡觉时可使用,自备)、神经肌肉电刺激(TENS:胫前肌、股四头肌、腕伸肌)、抗重力位运动(躯干保持竖直位)和上肢功能训练等,之后行家庭康复训练。患儿4岁5个月龄时可独走2~3步,同时给予站立与步行训练、单手扶站、侧走等功能性训练。现可独走20~30m,可自行蹲下站起玩耍及拾物,GMFM-88的D、E功能区得分37.44,GMFCSⅢ级,康复方案加入步行技巧训练(转身往回走、上斜坡)、扶持上下台阶、行走不平整路面、日常生活活动(activity of daily living,ADL)训练、双手协作训练及手精细功能训练(对指、捡珠子、翻书、插棍子、搭积木等),配戴AFO。现患儿基本理解能力可,可执行简单指令,可通过手势和简单音进行表达。
不随意运动型CP患儿的治疗重点在于姿势的维持和功能性活动。增加负重能抑制其异常的运动,如穿有重量的马甲可帮助其维持良好坐位。该类型的患儿往往上肢功能更差,治疗师应在其保持良好坐位的情况下进行一些上肢功能训练,严重者应尽早学会操作轮椅的方法。本例患儿为较严重的不随意运动型CP患儿,经过以家庭为中心的康复治疗后,患儿运动能力和运动姿势及语言发育得到较明显的改善,GMFCS Ⅴ级降至Ⅲ级,没有出现继发性的肢体畸形,并且其有较多机会与同龄健康儿童一样进行类似的社会生活。对于其跟腱长度、髋关节发育状况仍需密切追踪随访,需定期进行康复评定和调整康复策略,以防止或减缓肢体继发性畸形的发展,进一步促进其步行和社会生活能力的提高。将来患儿很可能需要使用辅助器械行走,应尽可能使患儿有更多机会过上类似同龄健康儿童的社会生活。
五、共济失调型
患儿,男,4岁10个月,CP(共济失调型),足月顺产,出生体重3.35kg,母亲孕期曾2次发热均于医院治疗,无食物、药物过敏史,无手术史及外伤史,父母运动功能正常。患儿为共济失调步态,目前可独走数步,需他人监督,言语理解和表达一般。患儿常居市外,于当地机构进行长期的康复治疗,定期回院复查和进行治疗。
患儿2岁6个月龄时,可独坐、短距离四点爬,未能独站,维持姿势时头部晃动,前伸够物时上肢晃动。GMFCS Ⅲ级,GMFM-88得分47.09。其康复目标为促进四点爬、独站、扶走等功能性活动的发育。康复方案主要为四点跪位姿势维持;引导四点爬(逐渐增加距离);下肢力量训练;骨盆控制训练;独站训练;站位平衡训练;手眼协调训练;上下肢轮替运动训练;神经肌肉电刺激等。
患儿4岁2个月龄时,可独走数步,但平衡功能差,易摔倒。GMFCS Ⅲ级,GMFM-88的D、E功能区得分69.22,MACS Ⅱ级,婴儿-初中生社会生活能力量表的标准分10分(提示正常水平)。其康复目标为提高步行能力和日常生活活动能力,防止继发性畸形的发展。其康复治疗方案为:功能性活动(包括仰卧坐起、搭桥、直跪与半跪的转换、蹲起、站立与步行训练);股四头肌、胫前肌力量训练;站位平衡训练;扶持上下斜坡和台阶;上肢负重训练;神经肌肉电刺激;经颅磁刺激;佩戴动踝AFO。
共济失调型CP患儿物理治疗的重点在于平衡训练以及预防跌倒。在肌肉力量训练和功能性活动为基础上,应加强站位平衡、走窄板、单腿支撑、运动控制等训练。为了预防跌倒,治疗师应教育患儿摔倒时用上肢支撑来保护自己,并让患儿学会从跌倒到站起的方法。随着年龄的增长,患儿需要借助前臂拐杖或助行器进行较为安全的步行,严重者可选择轮椅进行移动。
(徐开寿 邱慧莹)