第5章　儿童与青少年淋巴瘤的临床表现特点

第一节　儿童与青少年淋巴瘤的流行病学特点

一、发病率

1.淋巴瘤在儿童与青少年恶性肿瘤中较为常见，约占儿童与青少年恶性肿瘤的15%，发病率仅次于白血病和恶性脑瘤。

2.儿童与青少年淋巴瘤的发病率随患者的年龄不同可有很大的差异，如在5岁以下儿童恶性肿瘤中占比仅为3%，而在15～19岁年龄段青少年恶性肿瘤中占比却为24%。

3.儿童与青少年淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），非霍奇金淋巴瘤多见于较小的患儿，而霍奇金淋巴瘤则多见于青少年。

二、生存率

1.儿童与青少年霍奇金淋巴瘤的5年生存率为91%，而非霍奇金淋巴瘤的5年生存率为72%。

2.非霍奇金淋巴瘤的5年生存率较以前明显提高，美国国家癌症研究所调查数据显示，其5年生存率从1975—1984年间的56%上升到1985—1994年间的72%。

三、危险因素

1.免疫功能异常

　已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。

2.病毒感染

　约50%患者的里—施细胞中可检出EB病毒基因组片段。多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。

3.遗传因素

　部分霍奇金淋巴瘤的病例中发现了易感基因，而家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者，NHL发病风险可能会增加2～4倍。

4.其他因素

　化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。