第四节 脊髓空洞症临床特点与航空医学鉴定
脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是一种少见的慢性进行性脊髓变性疾病，病理特征是脊髓内管状空腔形成及空腔周围胶质增生，可引起感觉、运动等异常。
一、临床资料
例1：
男性，27岁，歼击机飞行员，飞行总时间630小时。2002年8月因改装高性能战斗机来院体检，颈椎MRI提示颈5水平长约2cm脊髓空洞形成。否认肌肉无力、感觉异常等不适症状。既往身体健康，飞行耐力良好，查体未见阳性体征。空军总医院及解放军总医院神经电生理检查均正常，诊断为脊髓空洞症，予以原机种飞行合格，高性能战斗机改装不合格结论。2003年返院复查，无不适症状，颈椎MRI同前比较无明显变化、神经电生理检查正常，诊断结论同前。归队后一直正常参加飞行训练，无飞行限制，自放飞至2014年8月，已安全飞行近2000小时，无新发不适症状，每年年度体检均未发现病情进展。
例2：
男性，26岁，直升机飞行员，总飞行时间200小时。2011年8月因运动头部外伤在解放军474医院查头颅CT及MRI未见异常；颈椎MRI示颈5～7椎体水平脊髓空洞形成。2011年9月转入空军总医院进一步诊治。该飞行员否认肌肉萎缩、无力及感觉异常等不适症状。查体未见明显阳性体征。颈椎MRI示：颈5～7椎体水平脊髓空洞；颈椎曲度直；颈5～6、6～7椎间盘轻度突出，神经电生理检查正常，诊断为脊髓空洞症。未予以特殊治疗，给予飞行合格结论。归队后参加飞行100余小时，2013年1月患者返院复查MRI、神经电生理检查与前比较无明显变化，诊断结论同前。目前，该飞行员因踝骨骨折在体系医院治疗，结论飞行暂不合格。该患者未能按约返院复查。电话随访该飞行员未出现感觉异常等症状。
例3：
男性，47岁，直升机飞行员，总飞行时间4600小时。于2011年10月因头颈部酸痛不适在解放军457医院查颈椎MRI示脊髓空洞形成（颈5-胸1水平），为进一步诊治结论转送空军总医院。患者无感觉、无运动异常、无肌肉萎缩，无皮肤颜色、出汗异常等不适症状。查体未见明显阳性体征。颈椎MRI示：颈椎骨质增生；颈6～7椎间盘轻度突出；颈2～3、3～4、5～6、6～7椎间盘轻度突出；颈6-胸1水平脊髓空洞形成。神经电生理检查正常。诊断为脊髓空洞症，颈椎病。未予特殊治疗，结论飞行合格。此后分别于2012年10月、2013年10月返院复查颈椎MRI，与前比较无明显变化，神经电生理正常。患者自2011年年底放飞后飞行1150小时，飞行耐力良好，空中适应良好。无新发不适症状，诊断结论同前。
例4：
男性，26岁，轰炸机空中通信员，总飞行时间300小时。因颈部僵硬不适1个月于2013年年底在解放军451医院以“颈椎病”收入院。偶伴头部昏沉感，无视物旋转、头痛，无颈痛及活动受限，无肢体麻木、活动受限，无双侧肢体痛温觉感觉障碍。查头颅MRI未见异常；颈椎MRI示：C5～C6，C6～C7椎间盘轻度膨出，颈6节段脊髓异常信号，考虑局限性脊髓中央管扩张，脊髓空洞不除外。诊断为：颈椎病，脊髓空洞症？为进一步确诊转入空军总医院。来院查体未见明显阳性体征。查颈椎MRI示：C6椎体水平空洞形成。神经电生理检查未见异常。给予颈部理疗及对症治疗，颈部不适感消失。诊断：颈椎病，脊髓空洞症。结论为飞行合格。建议1年后返院复查。电话随访该飞行员未出现感觉异常等症状。
二、脊髓空洞症的诊断与飞行人员的特点
脊髓空洞症是指脊髓内存在异常管性空腔或液性囊腔的一种慢性进行性脊髓变性疾病。本病的人群流行病学资料较少，一般认为本病属于少见病症。遗传、合并小脑扁桃体下疝畸形等先天性因素或继发于外伤、肿瘤、炎症等后天因素均可引起此病。如小脑扁桃体下疝畸形（arnold-chiari malformation，ACM）是一种以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形，根据形态可分为3型，Ⅰ型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入椎管内，但延髓、第四脑室位置正常，此型约30%～70%多并发脊髓空洞；Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常并发脑积水；Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或上颈段脑、脊膜膨出之中，此型见于婴幼儿。
本病起病隐匿，空洞的好发部位多在颈胸交界的脊髓内，由于空洞所在位置、大小及范围的不同，症状也不一致：当脊髓空洞累及脊髓灰质后角时临床表现多为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失，而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，前角受累时出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，累及交感神经中枢时可出现Horner’s征，而未累及上述结构时可无临床表现及体征。辅助检查中脑脊液和神经电生理检查不具有特异性，因此该病的诊断主要依靠临床病史、体征及脊髓MRI检查。MRI可在纵、横断面上清楚显示空洞的位置及大小，是目前诊断本病最准确的方法。
本节中4例飞行人员因其他原因入院检查，MRI表现为局部中央管扩大，排除畸形、肿瘤、外伤及炎症因素，根据MRI表现诊断为脊髓空洞症。临床未出现分离性感觉障碍及运动系统等异常，说明脊髓空洞病变尚未对脊髓实质造成损伤。
三、脊髓空洞症的治疗与飞行人员治疗的特殊性
脊髓空洞症的治疗仍存在较多争议，手术是治疗脊髓空洞症的主要手段。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞内异常灌流的液体，具体手术方式要依据空洞的类型、临床表现，结合MRI检查进行选择。根据Milhorat分类方法，脊髓空洞症可分为交通性、非交通性、萎缩性、肿瘤性和脊髓实质空洞。治疗方法因分类而异：如可通过脑室—腹腔分流术缓解交通性脊髓空洞症，如ChiariⅠ畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除术等治疗非交通性脊髓空洞症。对于有典型症状或病情进展者手术可起到稳定或改善症状的作用，延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。
Nakamura通过对脊髓空洞症患者平均10年的随访观察，提出空洞范围≤3个椎体者，空洞大小及神经系统表现多无明显进展，而空洞范围≥4个椎体者，病变会逐渐发展，因此对病情稳定、空洞不大的患者可密切随访。
本节中4例飞行人员无临床症状，神经系统查体及神经电生理检查正常，MRI检查未发现Chiari畸形、肿瘤等，无需手术治疗，可予以随访观察。
四、脊髓空洞症的诊治经验
如上所述，典型的分离性感觉障碍是脊髓空洞症的特征性临床表现，此外，当空洞病变累及脊髓灰质或交感神经中枢时可有不同的症状，而未累及上述结构时可无临床表现及体征。因此，MRI是本病的诊断及鉴别病因的重要方法。
临床上SM与颈椎病都可造成上肢感觉障碍、肌肉萎缩等异常，是临床鉴别难点，也是SM误诊的主要原因。但分离性感觉障碍是SM特有的临床表现，临床医生可通过细致的神经系统查体，予以鉴别。
五、相关医学鉴定标准和指南与本组医学鉴定
因脊髓空洞症为罕见病，我军及外军均未见飞行员患病报道。我军《飞行人员体格检查标准》中只笼统规定中枢神经系统变性疾病不合格。美国《U.S Air Force Medical Standards Directory》、《Air Force Waive Guide》等相关指令和指南中未提及该病的医学鉴定问题。
疾病的病变范围、临床表现、发展、治疗措施及预后对飞行的影响等，均为航空医学鉴定时需要考虑的因素，同时参考飞行员本人的飞行信心、所在单位意见做出飞行结论。因本组4例患者经全面检查，排除畸形、肿瘤、炎症等因素，脊髓空洞症未引起相应的神经系统症状，且本病临床症状进展缓慢，不会出现引起空中突然失能的肢体感觉活动障碍，本人飞行意愿强烈，因此考虑放宽医学标准，给予飞行合格结论。在恢复飞行后4人未出现新发不适症状，空中飞行适应良好，经过1～12年的随访复查未见病情进展。
六、脊髓空洞症诊治鉴定建议
故根据我军经验，建议患有脊髓空洞症的飞行员，如无临床症状及体征，在除外畸形、肿瘤等情况后，可予以飞行合格结论，但需定期复查，密切随访，如有病情变化应及时复诊。而对于检查发现存在畸形、肿瘤等情况，应针对原发病进行治疗，最终需结合治疗效果、手术方式、预后等进行医学结论鉴定。
（刘 晶 刘红巾）