案例16 颅内钙化
病例介绍
患者,男性,1个月。生后抽搐,肌张力低,智力发育低下,发育迟缓。患儿间断发热10天伴有皮疹及淋巴结肿大。经抗感染治疗后,症状减轻。近日病情加重,血清免疫学检查见弓形虫抗体阳性。母妊娠期有宠物接触史。
影像学检查
图1-16 颅脑CT平扫
A.轴位CT图像示,双侧大脑半球脑白质内及双侧侧脑室室管膜下见多发斑点状、条片状钙化灶;B.轴位CT图像示,双侧额叶脑白质及双侧侧脑室后角旁脑白质内见多发斑点状钙化灶,脑室、脑沟、脑池明显增宽
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本例的特点为1个月男孩,生后经常抽搐,肌张力低,智力发育低下,发育迟缓。CT见双侧侧脑室室管膜下散在多发斑点状、条状钙化灶,结合母孕期有宠物接触史,实验室检查弓形虫抗体阳性。提示为先天性TORCH感染。
2.鉴别诊断
(1)新生儿缺氧缺血性脑病:
所致的脑发育不良,新生儿期有明确的缺氧缺血病史,以侧脑室周围软化及脑萎缩为主,结合临床病史有助于诊断。
(2)结节性硬化症:
室管膜下钙化常见,靠近室间孔,突向脑室,一般不伴有脑室周围脑白质密度减低,无脑发育不良或脑室扩张,影像表现有助于鉴别。结合皮肤有色素斑“三联征”,即皮肤色素脱失症、咖啡奶油斑及面部皮脂腺瘤可以明确诊断。
(3)Fahr病:
即特发性家族性脑血管亚铁钙质沉积症,比较少见,主要表现为双侧基底节(苍白球、尾状核头部)、大脑半球半卵圆中心区、皮髓质交界处多发团块状、结节状钙化。病因不明,部分伴有甲状旁腺功能低下,致钙、磷代谢改变,发生钙质沉积。各年龄段均可发生。常有进行性精神异常、智力减退、记忆力丧失、语言障碍、癫痫、舞蹈症等。
专家点评
本病例最终诊断:先天性TORCH感染。回顾本例临床表现及实验室检查与CT表现,诊断并不难。
TORCH是一类具有致畸作用的病原微生物的缩写,T指弓形体病(toxoplasmosis),R指风疹病毒(rubella virus),C指巨细胞病毒(cytomegalovirus),H指疱疹病毒(herpes virus),O(others)是其他病原微生物,如梅毒螺旋体、带状疱疹病毒、细小病毒B19、柯萨奇病毒等。由这一组病原体所引起的感染称为TORCH感染,妊娠期间母亲感染TORCH病毒后,病原体可通过胎盘感染胎儿,造成脑组织损害,孕期感染发生时间愈早,对胎儿影响愈大。临床表现为中枢神经功能障碍,是围产期严重威胁母婴健康的重要疾病之一,也是导致出生缺陷的重要因素之一。据报道巨细胞病毒感染最为常见,其次为弓形体感染。
先天性TORCH感染CT主要表现为特征性钙化,钙化位于室管膜下及基底节区,表现为多发粟粒、结节状或弧线状,室管膜下钙化以颞角、三角区及枕角周围为著。其他合并畸形,如脑积水、巨脑回畸形、胼胝体发育不良、闭合型脑裂畸形、小头畸形等。CT对TORCH所致的颅内钙化十分敏感。
故婴幼儿不明原因基底节钙化应考虑先天性TORCH感染的可能性,诊断时应密切结合病史、临床表现及实验室检查,尤其要与病原体检测相结合才具有诊断意义。
(案例提供:赵鑫;点评专家:张小安)