10　自身免疫性垂体炎　autoimmune hypophysitis

自身免疫垂体炎（autoimmune hypophysitis，AH）是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑垂体及其邻近器官的罕见疾病，临床分为原发性和继发性AH。原发性AH按其组织学特点被分为：淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）、肉芽肿性垂体炎（granulomatous hypophysitis，GHy）、黄瘤病性垂体炎（xanthomatous hypophysitis，XaHy）、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎（IgG4 related hypophysitis），其中LYH为最常见的类型。LYH特征性病理表现是大量淋巴细胞和浆细胞浸润，根据受累位置和程度的不同造成不同程度的垂体功能破坏，临床上表现为腺垂体功能低减、中枢性尿崩症，甚至出现下丘脑功能障碍相关临床表现。糖皮质激素等免疫抑制剂能够有效治疗大多数患者。

AH是一种自身免疫介导的淋巴细胞和浆细胞浸润垂体组织，压迫和破坏正常垂体结构，甚至邻近组织器官，从而直接导致腺垂体和神经垂体功能的障碍。

AH是罕见的内分泌器官自身免疫疾病，缺乏大规模人群患病率和发病率的报道。有报道LYH年发病率约为1/9 00万。LYH好发于女性，特别是在妊娠中晚期及产后阶段，男女患者比例约为1∶5，但也有儿童及老年患者的个例报道。

患者临床表现多样，取决于疾病进展的速度、病变范围和严重程度，主要包含：

多数患者会因增大的垂体对鞍区及周围结构（如视交叉、海绵窦等）造成压迫而产生症状以及由于炎症浸润本身而产生的作用。最常见的表现为剧烈头痛和进行性加重的视功能障碍，包括视力下降和视野缺损。

根据受累的程度不同，垂体的各个轴系会出现部分甚至全部功能低减的临床表现，如闭经、性功能低减、纳差、乏力、怕冷等。

约70%以上患者会因为垂体后叶、垂体柄甚至下丘脑区受累出现多尿、烦渴和多饮等中枢性尿崩症的症状。部分患者因垂体柄阻断效应测定泌乳素水平升高。

当病变累及区域发展至下丘脑时会出现嗜睡、缺乏饱腹感、体重增加、渴感缺乏、体温波动、神志情绪障碍等临床表现。

患者可以合并其他自身免疫疾病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎，以及系统性红斑狼疮、干燥综合征等系统性自身免疫疾病，临床上出现相关表现。

AH诊断金标准是病变活检获得的组织学病理检查，但更多患者可通过临床表现、影像学、内分泌功能检查和糖皮质激素试验性治疗等综合评价做出临床诊断。需要注意与颅内生殖细胞肿瘤等病变以及免疫调节为靶点的抗肿瘤药物导致的继发性垂体炎相鉴别。

患者有以下临床特点应考虑LYH的可能：

1.头痛、视力下降和（或）视野缺损等；

2.中枢性尿崩症；

3.部分或全部腺垂体功能低减；

4.孕期或产后女性患者；

5.影像学表现为垂体和（或）垂体柄对称性、均匀性增大，增强磁共振显示强化均匀；垂体柄增粗，但无偏移、垂体后叶高信号消失；视交叉受压、移位；硬脑膜增厚或硬脑膜尾征；

6.自身免疫抗体阳性或伴有其他自身免疫病。

药理剂量的泼尼松（0.5~1mg/kg）等糖皮质激素是首选治疗，既可以缩小垂体占位，缓解压迫症状，部分患者垂体功能得以改善。病变控制后逐渐减量至停药，建议治疗周期超过6个月，以减少复发。部分患者需要联合甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂的治疗。对于存在垂体功能低减的患者建议给予适当的生理替代治疗。肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎通常通过手术切除达到缓解压迫的症状。有报道病灶局部的放射治疗能够控制部分反复复发或难以控制病情的患者。

患者如果诊断及治疗及时，可获得较好预后，如垂体前叶功能得到恢复、较低疾病复发率。但疾病自然进程中，也有出现永久性腺垂体功能减退症及CDI患者。

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