解析：本病例临床过程为典型的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）病程。病史有如下几点支持：“急性起病、外伤性骨折、紧急手术、术后出现呼吸急促、口唇发绀、低氧表现”。体格检查有如下几点支持：“呼吸增快、略呈窘迫，频率超过30次/分钟；神志清楚、略烦躁；咳嗽、咳痰少许；吸气时肋间及锁骨上窝凹陷。肺部体征可听及少许湿啰音，心率120次/分钟，第一心音稍亢进，未及病理性杂音；双下肢轻度凹陷性水肿；双侧病理反射（-）”。

诊断需从两个层次考虑：

本病例为急性起病，有明确的外伤骨折病史，紧急手术后转入ICU，出现呼吸困难、口唇发绀，故ARDS的可能性极大，根据ARDS的诊断标准，需行动脉血气分析及胸部X线摄片才可明确。

ARDS的病因有多种，包括肺内因素和肺外因素。本病例为多发性创伤，紧急手术后转入ICU，继而出现呼吸困难、口唇发绀，故高度怀疑ARDS，根据诊断标准，需行动脉血气分析及胸部X线摄片检查。

解析：本病例因双下肢外伤骨折入院，经紧急手术清创复位后转入ICU，继而出现呼吸困难、口唇发绀及低氧症状。临床诊断急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。ARDS是指由心源性以外的各种肺内外致病因素所导致的急性进行性缺氧性呼吸衰竭。ARDS的主要病理特征为肺微血管通透性增高而导致肺泡渗出液中富含蛋白质的肺水肿及透明膜形成，并伴有肺间质纤维化。由肺内炎性细胞（如中性粒细胞、巨噬细胞）为主导的肺内炎症反应失控导致的肺泡毛细血管膜损伤，是形成肺毛细血管通透性增高肺水肿的病理基础。ARDS的临床表现包括顽固性低氧血症、呼吸频数和呼吸窘迫，胸部X线影像显示双肺弥漫性浸润影，后期多并发多器官功能衰竭。本病例中出现的“呼吸急促，口唇发绀”临床症状亦可出现在重症肺炎、急性心源性肺水肿、肺动脉栓塞、恶性肿瘤等其他疾病中，需行多项辅助检查进行鉴别。

临床上重症肺部感染合并低氧血症时，患者亦可出现口唇发绀、呼吸困难等类似症状。但从病理学角度分析，重症肺炎尤其是细菌性肺炎，是肺实质（含肺泡壁）炎症，虽可有多肺叶病变，但此时肺泡结构常没有明显损伤。而根据ARDS定义，本病是因感染、创伤等肺内或肺外因素继发肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞炎症性病变造成的弥漫性肺泡损伤，导致急性低氧性呼吸功能不全，以肺容积减少、肺顺应性降低、严重通气/血流比例失调为病理生理特征。因此除临床症状、体征以外，动脉血气分析、胸部X线检查并不能完全鉴别重症肺炎与ARDS，详细询问病史及动态观察病情演变尤为重要。

急性心源性肺水肿是急性左心功能衰竭或二尖瓣狭窄的最严重表现，可突然发生极度呼吸困难和咳大量白色或粉红色泡沫样痰。患者常因水钠潴留、高血压、短时间内静脉输液过多、过快、感染、快速性心律失常等因素而诱发急性肺水肿，病情变化快，来势凶猛，病死率高。其病理变化为过多的液体透过肺毛细血管渗透到肺间质，肺间质明显水肿，病情进一步恶化，则液体渗入肺泡即形成肺泡性水肿。急性心源性肺水肿的临床症状除了呼吸困难外，还包括咳大量粉红色泡沫痰、双肺底满布广泛湿啰音，X线胸片显示双侧肺门对称性蝴蝶状阴影。急性心源性肺水肿患者通常有明确的心脏基础疾病史，诸如风湿性心脏瓣膜病、高血压心脏病、冠心病、心肌梗死、先天性心血管畸形等；或有短时间内大量静脉输液史。通过胸部X线、心脏超声、心电图等辅助检查可帮助鉴别。

急性肺动脉血栓栓塞是指全身静脉系统内的栓子及右心腔内血栓脱落或游离后堵塞肺血管床引起的急性肺动脉血液循环障碍。首发表现为低氧血症。由于血栓栓子大小、形状和性质的不同，堵塞肺血管床的范围、程度及时间的不同，临床表现呈多样变化，小的肺栓塞或栓塞的血管床面积较小，可以无症状或症状轻微，较大面积肺栓塞常见的临床表现有严重的呼吸困难、呼吸增快、胸痛、发绀、低氧血症甚至出现晕厥。急性肺栓塞的病死率远远高于急性心肌梗死，死亡的原因一般为大块血栓突然堵塞了肺循环，导致肺动脉血流的突然减少或中断，临床表现为心搏骤停、休克、急性呼吸衰竭而死亡。急性肺栓塞并不少见，常规检查手段难以和其他疾病区别开来，因此容易被误诊为急性心肌梗死、急性心力衰竭、急性心肌炎、哮喘、急性呼吸窘迫综合征等，当怀疑急性肺栓塞时应查血D-二聚体，肺血管CT造影和经皮穿刺肺血管造影检查是诊断肺栓塞的金标准。

解析：由于ARDS为多种原发疾病所引起，发病机制错综复杂，至今尚未完全阐明。但其临床表现为急性进行性加重低氧性呼吸衰竭，故需全面评估低氧血症对患者机体各器官系统的伤害。

ARDS的致病因素分为两类：

包括严重肺部感染、胃内容物吸入、肺挫伤、吸入有毒气体、淹溺、氧中毒等。

如脓毒症、严重的非胸部创伤、重症胰腺炎、大量输血、体外循环、DIC等。有研究显示，脓毒症和创伤患者在24小时内发生ARDS的分别为54%和29%，在ARDS高危因素出现后的5天内，90%的患者发生ARDS，到7天时，所有患者均发生ARDS。因此ARDS确诊后积极治疗原发病、尽早去除诱因，是ARDS治疗成功的首要原则。

ARDS可引起顽固性低氧血症（PaO ₂＜60mmHg和PaO ₂/FiO ₂＜300mmHg），应动态监测PaO ₂有无进行性下降趋势。根据PaO ₂/FiO ₂的数值范围将ARDS分为轻度、中度和重度（表1-5-1），这对于评估患者预后、机械通气及其他呼吸支持技术的选择应用尤为重要。

ARDS的X线影像表现可分为3期：

ARDS发病24小时内，胸部X线摄片可无异常，或肺血管纹理呈网状增多、边缘模糊。重者可见小片状模糊阴影。

发病1~5天，胸部X线摄片显示以肺实变为主要特征，双肺散在大小不等、边缘模糊、浓密的斑片状阴影，常融合成大片呈现均匀致密磨玻璃样影，有时可见支气管充气相，实变影常呈区域性、重力性分布，以中下肺野和肺外带为主，区别于心源性肺水肿。

多在发病5天以后，双肺大部分呈均匀的密度增加、磨玻璃样改变，支气管充气相明显，呈“白肺”（white lung）样改变。为了强调鉴别诊断，上述胸部影像学改变应不能用胸腔积液、肺不张或结节来完全解释。影像学检查还包括CT，可在保证患者安全的情况下施行。

为了排除心力衰竭或液体过度负荷，可行Swan-Ganz导管测定肺毛细血管楔压（PCWP），PCWP≤18mmHg有助于排除心源性肺水肿。近年来的研究发现PCWP会受到气道压和液体复苏等干扰，故有条件应增加超声心动图（EC）、中心静脉压（CVP）等客观检查，对排除静水压增高型肺水肿、评估液体复苏情况极有帮助。

外伤致骨折可伴有局部组织损伤、感染，严重感染是引起或加重ARDS的高危因素，也是影响救治效果的重要原因。因此，在救治过程中，应严格无菌操作，撤除不必要的血管内导管和尿管、引流管，预防皮肤溃疡、处理外科感染。减少医院内获得性感染，加强感染病灶部位的寻找，明确感染的病原体，选择适宜有效的抗菌药物治疗。

氧疗是纠正ARDS患者严重、顽固性低氧血症的必要手段。ARDS患者通常应用鼻导管或Venturi面罩供氧难以达到纠正低氧血症的目标，所以机械通气甚至更先进的呼吸支持技术如体外膜肺（ECMO）是主要的治疗措施。目前实施机械通气治疗的适应证是当吸入氧浓度（FiO ₂）＞50%，PaO ₂＜60mmHg。早期轻症患者可选用无创性鼻（面）罩正压机械通气，重症患者则需要气管插管或切开行机械通气。正压机械通气应采用小潮气量（6ml/kg体重）肺保护性通气策略及肺开放策略，应确保PaO ₂＞60mmHg，PaCO ₂则可适度缓慢上升，但应保持pH＞7.20。

严格控制输入液体量，保持体液负平衡，每天出入液体量一般控制在入量比出量少500ml左右。可通过监测CVP、PCWP甚至血管外肺水（EVLW）随时调整输入液体量。

通过药物治疗，以减轻肺脏和全身的炎症反应。

激素作为一种强力的抗炎症反应药物，可作用于ARDS的多个发病环节。但目前仍有学者不主张常规应用，仅对于多发性骨折、急性胰腺炎、误吸等并发的ARDS患者，给予短期小剂量激素。

包括前列腺素代谢的脂氧合酶和环氧合酶通路抑制剂，如布洛芬、吲哚美辛和氯芬那酸等。目前动物实验结果较好，但临床观察的疗效有限。

常见药物有N-乙酰半胱甘酸、维生素E、超氧化物歧化酶（SOD）等。目前临床上使用的经验不多。

PS具有减少肺泡气-液交界面的表面张力，维持肺泡形态稳定的能力。继发性PS数量和质量异常是ARDS的重要发病机制之一。糖皮质激素、肾上腺能和胆碱能受体激动剂均能促进PS的合成和分泌，目前已有多种外源性治疗用PS制剂。

理论上血管活性药物中血管扩张剂可降低肺血管阻力、改善肺部灌注，实际上也降低了生理性肺血管低氧性收缩和外周血管阻力，进一步加大ARDS已存在的肺内和外周分流、减少氧合。因此应谨慎应用。

ARDS患者应控制液体摄入量，特别是胶体液量，以免肺循环液体静水压增高或大量血浆蛋白通过渗透性增加的肺泡毛细血管膜，在肺泡内和间质积聚，加重肺水肿。在血流动力学状态稳定情况下，为减轻肺水肿，可适当应用少量利尿剂。

ARDS患者机体处于高代谢状态，能量消耗增加显著，即使在恢复期亦持续较长时间。因此，必须尽早给予强有力的营养支持。

1）ARDS的诊断成立。

2）急性起病，有明确的外伤骨折病史，紧急手术后转入ICU。

3）进行性加重的呼吸困难、口唇发绀。

4）动脉血气分析显示低氧血症、胸部X线摄片显示双侧肺野弥漫性浸润。

5）PCWP和CVP正常。

本病例因双下肢外伤骨折入院。经紧急手术清创复位后转入ICU，继而出现呼吸困难、口唇发绀及低氧症状。临床诊断应高度怀疑急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。ARDS是指由心源性以外的各种肺内外致病因素所导致的急性进行性缺氧性呼吸衰竭。其主要病理特征为肺微血管通透性增高而导致肺泡渗出液中富含蛋白质的肺水肿及透明膜形成，并伴有肺间质纤维化。由肺内炎性细胞（如中性粒细胞、巨噬细胞）为主导的肺内炎症反应失控导致的肺泡毛细血管膜损伤，是形成肺毛细血管通透性增高肺水肿的病理基础。ARDS的临床表现包括顽固性低氧血症、呼吸频数和呼吸窘迫，胸部X线影像显示双肺弥漫性浸润影，且在短期内迅速加重，同时不能用肺部感染来解释，此时就应高度考虑ARDS的可能。在鉴别诊断中，需与重症肺炎、急性心源性肺水肿、肺动脉栓塞、恶性肿瘤等其他疾病进行鉴别。

临床上重症肺部感染合并低氧血症时，患者亦可出现口唇发绀、呼吸困难等类似症状。但从病理学角度分析，重症肺炎尤其是细菌性肺炎，是肺实质（含肺泡壁）炎症，虽可有多肺叶病变，但此时肺泡结构常没有明显损伤。而根据ARDS定义，本病是因感染、创伤等肺内或肺外因素继发肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞炎症性病变造成的弥漫性肺泡损伤，导致急性低氧性呼吸功能不全，以肺容积减少、肺顺应性降低、严重通气/血流比例失调为病理生理特征。

急性心源性肺水肿是急性左心功能衰竭或二尖瓣狭窄的最严重表现，可突然发生极度呼吸困难和咳大量白色或粉红色泡沫样痰。患者常因水钠潴留、高血压、短时间内静脉输液过多、过快、感染、快速性心律失常等因素而诱发急性肺水肿。其病理变化为过多的液体透过肺毛细血管渗透到肺间质，肺间质明显水肿。急性心源性肺水肿的临床症状除了呼吸困难外，还包括咳大量粉红色泡沫痰、双肺底满布广泛湿啰音，X线胸片显示双侧肺门对称性蝴蝶状阴影。急性心源性肺水肿患者通常有明确的心脏基础疾病史，通过胸部X线、心脏超声、心电图等辅助检查可帮助鉴别。

急性肺动脉血栓栓塞是指全身静脉系统内的栓子及右心腔内血栓脱落或游离后堵塞肺血管床引起的急性肺动脉血液循环障碍。首发表现为低氧血症。较大面积肺栓塞常见的临床表现有严重的呼吸困难、胸痛、发绀、低氧血症甚至出现晕厥。当怀疑急性肺栓塞时应查血D-二聚体，肺血管CT造影和经皮穿刺肺血管造影检查是诊断肺栓塞的金标准。

正压机械通气治疗是主要基础措施，氧疗是纠正ARDS患者严重、顽固性低氧血症的必要手段。单纯应用鼻导管或Venturi面罩供氧难以达到纠正低氧血症的目标，所以机械通气甚至更先进的呼吸支持技术如体外膜肺（ECMO）是主要的治疗措施。目前实施机械通气治疗的适应证是当吸入氧浓度（FiO ₂）＞50%，PaO ₂＜60mmHg。正压机械通气的目标是改善低氧血症，即确保PaO ₂＞60mmHg，或PaO ₂/FiO ₂＞100。PaCO ₂则可适度缓慢上升，但应保持pH＞7.20。

1.ARDS和重症肺炎、急性肺动脉栓塞（PE）之间的区别。ARDS是弥漫性肺泡损伤，重症肺炎为肺实质病变，肺动脉栓塞是肺血管病变，三者由于病变发生的部位不同而区分。所以上述三种肺部急危重症的临床症状表现相似，但病理机制各不相同，需要通过分析病情演变、观察临床症状、了解治疗过程，理清三者的关系，明确ARDS的鉴别诊断。

2.依据ARDS的致病因素可分为肺外源性（间接肺损伤）和肺源性（直接肺损伤）两种。前者常见病因如脓毒症、严重的非胸部创伤、重症胰腺炎、大量输血、体外循环、DIC等；后者包括严重肺部感染、胃内容物吸入、肺挫伤、吸入有毒气体、淹溺、氧中毒等。因此ARDS确诊后积极治疗原发病、尽早去除诱因，是ARDS治疗成功的首要原则。

3.ARDS是内科急症之一，目前特异性药物治疗相对缺乏，呼吸支持是重要的治疗措施之一。呼吸支持技术中的正压机械通气治疗的适应证是吸入氧浓度（FiO ₂）＞50%，PaO ₂＜60mmHg。早期轻症患者可选用无创性鼻（面）罩正压机械通气，重症患者则需要气管插管或切开行机械通气。正压机械通气应采用小潮气量（6ml/kg体重）肺保护性通气策略及肺开放策略，而非大潮气量（10~12ml/kg体重）通气，过大的潮气量会导致呼吸机相关肺损伤（VALI）。机械通气的治疗目标是确保PaO ₂＞60mmHg，对PaCO ₂则可适度缓慢上升，但应保持pH＞7.20。正压机械通气疗效欠佳者可尝试体外膜肺（ECMO）治疗。