组织细胞疾病
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

四、皮肤和黏膜皮肤组织细胞增生症(cutaneous and muco-cutaneous histiocytoses, C)组

皮肤和黏膜皮肤组织细胞增生症组(C组)为非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中累及皮肤黏膜的一系列组织细胞疾病。主要分为黄色肉芽肿和非黄色肉芽肿。该组疾病病变形式多样,有些仅单独累及皮肤,有些则可以累及多个系统。
黄色肉芽肿(xanthogranuloma,XG)根据病变部位的大小、是否播散以及患者年龄,可分为幼年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)、成年黄色肉芽肿(adult xanthogranuloma)、播散性黄瘤(xanthoma disseminatum)等等。其中最常见的是幼年黄色肉芽肿。病变细胞来源于皮肤树突状细胞。XG目前发病机制不明,可能是感染或物理因素刺激的反应,也可能与自身免疫疾病有关。XG的诊断主要依靠病理学。
XG的治疗尚无标准方案,对于仅有一个或几个皮损的患者,常无需治疗,几个月后常可自行消退。必要时可进行手术或激光治疗,预后很好。对于有些累及多系统和多器官的XG,常需要使用化疗或放疗手段治疗。Stover等在对累及多系统的JXG治疗方式的回顾性研究中发现,使用治疗LCH的标准方案(泼尼松联合长春新碱),可有效治疗累及多系统的JXG。