第二章　噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是由于多种原因导致淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有吞噬血细胞现象，并分泌大量细胞因子导致机体处于过度的炎症反应状态的一组临床综合征。由于该病主要是无效免疫导致大量免疫细胞活化，分泌大量细胞因子从而对机体造成进行性免疫损伤，因此会导致机体持续发热、血象下降、肝脾肿大、凝血异常、多脏器功能异常等严重问题。该病起病急、病情发展迅速、病情凶险，如果不能给予及时的治疗，病死率极高。及时有效的免疫化疗被认为是短期保证患者安全必要手段。该疾病最早是在1939年由Scott和Robb-Smith描述，在1952年Farquhar等报道了一种家族性的儿童免疫失调导致的疾病，命名为噬血网状细胞增多症。随后，人们开始认识到噬血细胞综合征不仅发生于家系遗传的患者中，而且在感染、恶性肿瘤、结缔组织病的患者中也陆续见该病报道。多年来对该疾病的认识不断发展，尤其近20余年来HLH的基础研究及临床诊断治疗进展迅速。