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第六节 Kidd血型系统
一、Kidd血型系统常见抗原
Kidd血型系统常见有3个抗原,即Jk a(JK1)、Jk b(JK2)和Jk 3(JK3)。 JK基因位于18号染色体,基因名称为 JK或者 HUT11或者 SLC14A1。 JK基因含有11个外显子,编码391个氨基酸,反复跨红细胞膜10次,形成5个环,羧基端和氨基端均位于胞质内。由于Jk蛋白序列中单一氨基酸的改变,即第280位氨基酸分别为天冬氨酸和天冬酰胺,则分别形成Jk a抗原和Jk b抗原。Kidd血型系统常见表型在人群中的频率见表5-4。
表5-4 Kidd血型系统常见表型在人群中的频率(单位:%)
Kidd糖蛋白具有尿素转运的功能,红细胞在尿素中溶解是因为渗透的失衡。普通的Kidd表型细胞中,尿素能迅速通过细胞膜,在2M浓度尿素中这些细胞迅速吸收尿素,成为高渗细胞,而细胞中水分快速扩散是溶解的原因。红细胞上的尿素转运器主要有两个功能:①在它们通过高浓度尿素的肾髓质时迅速运输尿素进出细胞以防止其收缩,并且在它们离开时防止其膨胀;②防止红细胞携带尿素离开肾髓质,因为这样会降低肾脏浓缩尿素的功效。
二、Kidd血型系统常见抗体
Kidd抗体经常出现得很快(包括初次致敏),但也很容易消失,是一个不易检测到的抗体。
抗-Jk a和抗-Jk b抗体大多由缺乏相应抗原的个体产生。抗-Jk3是由Jk(a-b-)个体产生的抗体,抗-Jk3在华南地区较常见,属于polynesian型高频抗原抗体,输血时需特别选择Jk(a-b-)的表型血液,一般可以使用尿素快速鉴定Jk(a-b-)红细胞。抗-Jk主要是免疫后产生的IgG类抗体,大部分是IgG 1和IgG 3亚类抗体,还有少部分IgG 2和IgG 4亚类。IgM类抗体较少。约有50%的Jk抗体能够结合补体。
Jk抗体很难被检出,同时也呈强烈的剂量效应,所以常常会被漏检。可表现为直接凝集试验阳性,但凝集强度较弱。使用酶处理红细胞,可增强间接抗人球蛋白试验凝集强度。通常疑似有Jk抗体时,最好使用抗凝血标本,鉴定时使用多克隆的抗人球蛋白(polyclonal IgG/C3d AHG)试剂,主要原因是血清标本具有Jk抗体结合补体的特性,所以不适合使用非抗凝的血样来做Jk类抗体的鉴定。
Jk抗体可引起中等程度的新生儿溶血病,还可引起血管内溶血性输血反应,严重的迟发性溶血性输血反应虽然少见,但应特别注意。对于已检出Jk抗体者,要输注相应抗原阴性、交叉配血阴性的血液。