患儿，女，6岁9个月，主因“急性淋巴细胞白血病缓解5个月，咳嗽1天”入院。患儿5个月前表现为面色苍白、乏力伴发热，查体贫血貌，皮肤散在出血点，双颈部、腹股沟淋巴结肿大，血常规示贫血、血小板少，末梢血可见幼稚细胞，外院骨髓细胞学提示淋巴细胞系比例明显增高，以原始及幼稚淋巴细胞为主，占91%，入院后骨髓常规示增生活跃，原始+幼稚淋巴细胞大于30%，骨髓单抗提示普通B淋巴细胞表型，故急性淋巴细胞白血病诊断成立。患儿年龄大于1岁，小于10岁，初治白细胞小于50×10 ⁹/L，初评标危。入院第2天行强的松敏感试验，第8天外周血未见幼稚细胞，维持标危。继予VDLD诱导缓解，第15天骨髓提示完全缓解，维持标危。目前地塞米松规律口服中。之后患儿经历第2～12次入院，继续诱导及强化治疗，入院前1日出现咳嗽，再次住院。痰少，不伴喘憋，无发热、腹痛、腹泻、出血等表现。血常规：WBC 3.14×10 ⁹/L，N 50.0%，L 37.6%，RBC 2.94×10 ¹²/L，Hb 99g/L，PLT 369×10 ⁹/L。

体格检查：T 36.6℃，R 22次/min，P 96次/min，血压90/60mmHg，体重16.5kg，S 0.67m ²。神志清，精神反应好，无库欣病面容，发育营养中等。全身皮肤无皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清。心音有力，节律整齐。腹软，肝脾未及。四肢活动自如，肌力肌张力正常。生理反射可引出，病理征阴性。肛门及外阴无异常。

辅助检查：①血常：WBC 2.58×10 ⁹/L，N 53.9%、1.39×10 ⁹/L，L 39.9%、1.03×10 ⁹/L，Hb 98g/L，PLT 302×10 ⁹/L。②生化：AG 19.5mmol/L（8.00～16.00mmol/L），TP 57.2g/L（60～80g/L），GLD 16.3g/L（20.0～30.0g/L），GLU 8.28mmol/L（3.9～6.2mmol/L），P 2.36mmol/L（1.1～1.8mmol/L）。③尿便常规无异常。④脑脊液常规生化无异常。⑤CRP 24mg/L。⑥凝血5项无异常。⑦1-3-β-D葡聚糖＜10pg/ml。真菌半乳甘露聚糖值无升高。⑧影像学检查：头颅平扫两额叶脑沟显著，头颅MRI平扫双额叶皮质下小点状稍长T ₂信号，脑沟增深；胸部CT右肺下叶后段胸膜下可见小结节影（图1-41）；腹部超声未见异常；心脏彩超无异常。⑨心电图窦性心律不齐及部分心动过速。⑩血培养热带念珠菌，5-氟胞嘧啶、伏立康唑、氟康唑、伊曲康唑敏感。 PICC管端培养热带念珠菌，5-氟胞嘧啶、伏立康唑、氟康唑、伊曲康唑敏感。

诊治经过：患儿入院时一般情况良好，无感染表现，血常规ANC≥500×10 ⁹/L，PLT≥50×10 ¹²/L，肝肾功能无显著异常，即予CAM延迟强化化疗，化疗过程中肺炎克雷伯杆菌败血症，给予头孢唑肟、万古霉素及美罗培南抗感染治疗后患儿体温平稳，血培养阴性，继予CAM治疗。患儿CAM化疗后再次出现发热，外周血及PICC均报告热带念珠菌，肺CT示右肺下叶后段胸膜下可见小结节影，诊断侵袭性念珠菌病（肺，血），应用伏立康唑抗真菌治疗后体温降至正常。现血象正常，血培养无菌生长。

患儿诊断急性淋巴细胞白血病缓解期（标危）明确。骨髓抑制导致的中性粒细胞缺乏，化疗过程中的黏膜损伤均是念珠菌感染的高危因素，此种情况白色念珠菌感染常见。该患儿有中心静脉置管病史，而且血培养及导管端培养均为热带念珠菌，提示为导管相关的。患儿肺CT表现为右肺下叶后段胸膜下可见小结节影，提示为血流感染。经抗真菌治疗，恢复顺利。

白色念珠菌是口腔，胃肠道和生殖道正常共生的微生物。在特定情况下，可引起宿主损伤导致口腔，生殖道，皮肤或系统性念珠菌病。后者是严重感染，致死率33%～54%，存活者致残率高。事实上近些年在美国系统性念珠菌病已经成为第四位重要的院内获得性血源感染，对个人和社会造成沉重的经济负担。系统性念珠菌病的危险因素包括中性粒细胞缺乏、血管内导管、血液透析、全静脉营养、腹部外伤、烧伤、广谱抗生素、激素的应用。吞噬细胞参与的天然免疫反应在宿主抗系统性念珠菌病机制中起重要作用，因此大部分念珠菌感染出现于中性粒细胞缺乏或中性粒细胞或巨噬细胞功能缺陷患者。

系统性念珠菌病是指白色念珠菌经血源播散至多个器官如脑，肾，心脏，肝和肺脏。这些器官感染组织学上表现为分枝的念珠菌菌丝和相关的酵母形式，产生多发的坏死性结节或脓肿，产生广泛的器官损伤导致器官衰竭。

白色念珠菌是多形性微生物，可在酵母，假菌丝和菌丝间转换。通常的观点认为酵母形式与共生携带有关，菌丝形式与疾病有关。尽管真菌形态和宿主侵袭关系的确切机制一直是争论热点，目前广泛接受的观点是形态转变的能力而非形态本身是致病的最初决定因素。系统性念珠菌病中真菌微生物的播散始于病原进入血流，可能源于污染的血管内仪器的种植，经胃肠道黏膜的吸收、裸露的上皮表面侵入或通过创伤、手术相关的接种。通过黏附后穿过血管内皮离开血流，在肾脏不同，病原可直接黏附于肾小球区域暴露的细胞外基质成分。

针对具有危险因素的患儿，及早发现及诊断系统性念珠菌病，可增加治疗的成功率，减少病死率及致残率。临床中，重症患儿经常用氟康唑预防念珠菌感染，是否会增加耐药可能，需密切关注。

念珠菌与人体呈共生状态，系统性念珠菌病与基础疾病密切相关，血行播散累及肺部造成念珠菌肺炎，病理表现为坏死性结节或脓肿，积极治疗会改善预后。

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