脑室内出血（intraventricular hemorrhage，IVH）多见于早产儿。孕龄<25周早产儿，IVH发生率较高。孕龄<33周、体重不足1500g的早产儿，重度IVH、脑白质软化、脑积水发生率高达20%，其中以孕龄<30周的早产儿最常见。早产儿、低出生体重儿、机械辅助通气、Apgar<5分、新生儿低血压、高碳酸血症和体外膜肺治疗等，均是发生重度脑室内出血的高危因素。与早产儿生发基质出血不同，足月儿脑室内出血多源自脉络丛、侧脑室尾端室管膜及丘脑等，常有实质内出血性梗死。新生儿静脉窦血栓栓塞可发生在大脑深静脉、横窦、上矢状窦和髓静脉。新生儿脑实质内出血常伴有丘脑出血。

（1）Ⅰ级为室管膜下生发基质出血。经前囟冠状图显示出血灶位于侧脑室前角下方的室管膜下；经旁矢状图显示丘脑尾状核沟的前方团块状高回声（图1-7-1）。出血可发生在单侧或双侧，较大出血灶压迫侧脑室前角使其变形。出血2～3周后，出血灶中心区呈低回声或无回声，周围绕以高回声，形成室管膜下小囊泡。囊泡以后逐渐吸收消失。

（2）Ⅱ级为室管膜下出血穿破室管膜进入侧脑室，但无侧脑室扩张。常显示为侧脑室前角处的高回声团，其次位于侧脑室三角区，脉络丛增宽、形态不规则或显示孤立小块状高回声（图1-7-2）。早产儿出血多位于室管膜下，而足月新生儿脑室内出血则以脉络丛出血常见。

（3）Ⅲ级为脑室内出血伴脑室扩张。侧脑室内径增宽，一侧脑室轻微增宽仅表现为双侧脑室腔的大小不对称。血凝块在脑室内呈絮状中等回声、网状或团块状中等回声，因患儿仰卧位，侧脑室后角被高回声团填充，在侧脑室体部或前角处可显示积液分层现象，分层的上方液性暗区透声好，下方为沉淀的血凝块（图1-7-3）。侧脑室内的血凝块经治疗后可逐渐吸收消失。

（4）Ⅳ级为脑室内出血伴脑室周围白质出血性梗死。由于脑室周围髓静脉受压，导致脑白质出血性梗死，表现为脑室旁白质内不规则高回声团。脑实质内的出血最常发生在同侧额叶、顶叶，也可位于基底节区、颞叶、枕叶、脑干等部位（图1-7-4）。脑实质出血团块逐渐液化形成囊腔，最后胶质细胞增生而消失；或与侧脑室相通形成脑穿通畸形。

（1）90%以上的脑室内出血发生在出生6日内，其中大多发生在出生3日内。超声检查时间应在出生3～7日进行。有脑室内出血者，应每隔3～7日进行复查。首次超声检查无明显出血者，1周后复查显示有脑室扩张，提示出血的动态过程，应强调复查的重要性。

（2）I级小范围出血者，仅在冠状位扫查时易遗漏，应采用矢状位等多方位、连续扫查，或采用高频探头，提高对小出血病灶的识别。

（3）Ⅳ级出血应与颅内占位进行鉴别。

（4）Ⅲ～IV级出血者常合并有脑白质软化、脑积水，应注意识别并随访复查。

男，6天，孕36 ⁺³周，剖宫产，G1P1，Apgar评分1分钟10分，5分钟10分，无窒息史。

图1-7-5、图1-7-6。

双侧脑实质回声均匀，脑中线结构居中，脑沟回纹理稀疏，未显示占位性病变。透明隔腔、中间帆腔及Verge腔残存，最大内径5mm。双侧侧脑室扩张，体部内径分别为左侧8mm、右侧9mm，第三脑室最大内径3mm。双侧侧脑室内均显示团状、絮状回声。双侧脉络丛增粗、回声增强、形态不规则。小脑半球、蚓部及第四脑室内均未显示异常回声。CDFI：颅内动、静脉走行及血流信号未见异常。

脑室内出血（Ⅲ级）。

男，3天，孕34 ⁺²周，胎膜早破顺产，G3P1，Apgar评分1分钟8分，5分钟10分。

图1-7-7、图1-7-8。

双侧脑实质回声均称，脑中线结构向左侧偏移约5mm，脑沟回纹理稀疏。透明隔腔残存，最大内径4mm。双侧侧脑室扩张，体部内径均为10mm，侧脑室内显示团块状及絮状低回声。第三脑室受压显示不清。双侧脉络丛增粗，回声增强、不均，形态不规则。右侧额叶、顶叶的侧脑室旁实质内及基底节区显示团块状高回声，大小45mm×40mm×27mm，边界不清，内部回声不均，显示散在片状低回声。小脑半球、蚓部及第四脑室内均未显示异常回声。CDFI：右侧基底节区高回声团块内未显示明显血流信号；豆纹动脉血流信号显示不清。大脑前动脉及左侧大脑中动脉舒张期血流信号消失，右侧大脑中动脉及双侧大脑中央动脉血流信号显示不清。

脑室内出血IV级，基底节出血。

脑积水（hydrocephalus）是脑脊液循环的动力学失衡导致的脑脊液聚积。小儿脑积水可以分为非交通性与交通性，或梗阻性与非梗阻性，或颅内压正常与颅内高压。先天性脑积水的治疗和预后与发生的时间、动态变化有关。对任何胎儿期或新生儿期有脑积水高危因素的患儿，均应进行超声筛查，早期检出脑积水及其原发病因。对脑室出血的患儿，应定期复查，检出早发性或迟发性脑积水。

正常侧脑室前角呈缝隙状，轻度、中度及重度脑积水时，侧脑室前角分别呈管状、棒状和椭球状（图1-7-9）。可为两侧对称或不对称的侧脑室积水。轻度脑积水时可仅表现为侧脑室后角及三角区扩张。重度脑积水者第三脑室、第四脑室扩张、侧脑室明显扩张。梗阻性脑积水可显示为阻塞部位以上脑室明显扩张，阻塞部位以下脑室正常或缩小。依据脑脊液的循环路径，可根据扩张位置来判断阻塞部位，明确梗阻病因。应用超声引导定位的侧脑室穿刺，可用于诊断与治疗。

对于出血后脑积水的主要表现为脑室腔在短期内的进行性扩张，这种变化必须注意动态观察，避免误诊为单纯性脑积水。

病例1-3

男，7天，出生呼吸急促、呻吟，孕29周，剖宫产，G3P3，Apgar评分1分钟7分，5分钟8分，10分钟9分。

见图1-7-10、图1-7-11。

脑中线结构无偏移，脑沟回纹理稀疏。透明隔腔残存，最大内径4.0mm。双侧侧脑室旁脑白质回声增强，以顶枕叶为著，未显示明显液性暗区及占位性回声。双侧基底节回声尚均匀。双侧脉络丛增粗、形态不规则。侧脑室明显增宽，体部内径分别为左侧7.0mm、右侧6.9mm。第三脑室内径3.0mm。小脑半球、蚓部及第四脑室内均未显示异常回声。CDFI：颅内动、静脉走行及血流信号未见异常。

脑室内出血Ⅲ级伴脑积水。

胚胎期神经板的卷曲闭合由胚体中段起始，向胚体的头、尾两端延伸。受致畸因素影响，神经管闭合不全多发生在神经管的头端和尾端，即颅裂和脊柱裂。严重的神经管闭合畸形多在胎儿期检出。新生儿颅裂或脊柱裂导致脊（脑）膜膨出，严重者呈脑膜脑膨出（颅裂）或脊膜脊髓膨出（脊柱裂）。脊柱裂以棘突及椎板缺如最常见，椎管向背侧开放。显性脊柱裂即开放性脊柱裂，椎管内容物从骨缺损处膨出，包括脊膜、脊髓、脊神经等直接显露于体表。隐性脊柱裂者椎管内容物膨出位于皮下，表面有皮肤浅筋膜层覆盖。神经管的胚胎发育过程中，外胚层皮肤与神经管过早分离，则导致中胚层存留于神经管与表皮之间，形成脊髓脂肪瘤、终丝脂肪瘤、皮下脂肪瘤等。如果外胚层与神经组织不完全分离则形成脊髓栓系、脊髓分隔、皮肤窦、表皮瘘等畸形。泄殖腔畸形、肛门直肠畸形、泌尿生殖道畸形等患儿，常合并脊柱裂，发生脊髓栓系、脊髓脊膜膨出的几率增加。

脊柱裂超声表现主要为椎体异常、脊膜（脊髓）膨出、皮下脂肪瘤、脊髓脂肪瘤、脊髓裂、椎管-表皮瘘、脊髓栓系等。

超声表现为骶尾局部囊状回声，并与脊膜腔沟通，或局部显示条线状的纤维粘连回声等（图1-7-12）。

局部囊内可显示脊髓低回声、马尾或终丝的回声及其因粘连形成的不均匀分布（图1-7-13）。

超声显示为椎管内、脊髓旁的高回声团块，形状不规则，与脊髓分界不清（图1-7-14），部分可随脊髓膨出至皮下，可与皮下脂肪瘤相延续并存（图1-7-15）。

常伴有脊膜（脊髓）膨出。在脊髓横切面声像图上显示脊髓低回声被骨性或纤维组织高回声分隔，显示为呈并列的“双叶”状低回声。

超声显示中央管扩张，全程均匀扩张或部分节段扩张。

声像图显示在骶尾部的脊柱局部，自表皮至椎管的低回声管道。

脊髓栓系时终丝和马尾粘连到硬脊膜，终丝增粗>2mm。随着躯干的生长，脊髓被向头尾方向牵拉，因牵拉脊髓尾端形态失常，圆锥膨大消失呈鼠尾状，脊髓振动消失。或因脊髓脂肪瘤包绕脊髓，振动则完全消失。

部分隐性脊柱裂患儿椎管内容未膨出到皮下，在超声检查则局部无明显包块声像，主要表现为椎弓裂口呈小回声脱失，呈“V”形或“U”形，或左右侧椎弓强回声分离。但这类患儿常显示有皮下脂肪瘤或脊髓脂肪瘤。皮下脂肪瘤表现为皮下的增厚的高回声，无明显包膜，边界不清晰。

脊柱裂伴脊膜膨出是骶尾部团块鉴别诊断的重要内容之一，应注意与骶尾部畸胎瘤等鉴别。超声检查时要注意（显示与观察团块）团块与脊柱、脊膜腔和脊髓的关系，有无向骶尾部椎管内延伸。骶尾部畸胎瘤常向骶尾椎的前方及腹膜后延伸，呈囊实性回声，大部分伴有钙化强回声等（参见第十六章），患儿的椎管和脊髓结构完整，脊髓圆锥和马尾终丝回声正常。

新生儿骶尾部皮肤异常者，包括脊柱下段背侧皮肤红斑、中线表皮凹陷伴有多毛斑块、凹陷伴有毛细血管瘤、背侧中线皮肤多形性红斑、真皮瘢痕、隆起的皮赘或尾巴、或带毛发色斑等，超声检查时应采用高频探头仔细扫查，勿遗漏局部脊髓脂肪瘤、表皮瘘等隐匿的病变。

脊髓栓系是由于结构的粘连，导致脊髓振动和上移受限。仅微小的脊髓脂肪瘤也可以导致栓塞。随着婴儿脊柱的生长，脊髓上移受限，受到牵拉，影响脊髓的发育引起功能障碍。超声检查时要常规显示和观察脊髓振动，早期诊断。