国际上有两个主要的疾病分类系统,即世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(ICD-10)和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计学手册》第4版(DSM-Ⅳ)。ICD-10对痴呆综合征予以了描述,而DSM-Ⅳ不再界定痴呆综合征而代之以确定每一种特殊病因学。

ICD-10对痴呆的临床描述及诊断指导原则:痴呆是由脑部疾病所致的综合征,它通常具有慢性或进行性的特点,出现多种高级皮层功能的紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能。意识是清晰的。常有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。本综合征见于阿尔茨海默病、脑血管病以及原发的或继发的脑部病变。判断是否存在痴呆时,应特别小心地避免假阳性:除动作缓慢和整个躯体的虚弱外,动机或情绪因素,尤其是抑郁也可解释患者的不佳表现,这些情况均不属于智能减退。痴呆导致智能的明显减退,并常常影响患者的日常生活,如洗衣、衣着、进食、个人卫生、排泄及梳妆。这些功能减退的表现在很大程度上取决于患者所生活的社会和文化环境。角色扮演不佳(如保持或寻找工作的能力下降)不应成为诊断痴呆的标准,因为角色的扮演是否恰当存在着极大的跨文化差异。而且,在某一特定文化背景中能否获得工作常受外界变化的影响。如果存在抑郁症状,但未满足抑郁发作的标准时,可以用第五位编码加以记录;对幻觉或妄想可做类似的处理,示例如下:

a痴呆,不伴其他症状

b伴其他症状,以妄想为主

c伴其他症状,以幻觉为主

d伴其他症状,以抑郁为主

e伴其他混合性症状

诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、贮存和再现,但以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力损害以及观念的减少。信息摄入过程受损,使患者逐渐感到难以同时注意一个以上的刺激(例如参与几个人的交谈),以及将注意的焦点从一个话题转移到另一个话题。如果痴呆是唯一的诊断,则需提供意识清晰的证据。然而,谵妄附加于痴呆的双重诊断也很常见。应证明上述症状和功能损害至少已存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。痴呆可继发于任何一种器质性精神障碍或与其中的某些类型尤其是谵妄共存。

第一,痴呆是多种高级皮层功能的紊乱,核心是认知功能障碍,记忆障碍虽是必备条件,但还应有其他认知功能损害如思维和推理能力的损害,单一的认知功能损害不能诊断为痴呆。第二,痴呆的诊断要求有记忆减退和其他认知功能减退,“减退”是指个体从原来的较高水平出现下降,因而应除外本来已经存在的智能障碍(如精神发育迟滞)。第三,痴呆的诊断不仅要求多种认知功能损害,并且要求这些损害影响了日常生活。第四,虽然ICD-10并未要求必须有神经心理学检查证实,记忆等认知功能损害可通过临床(主诉和查体)获得,但神经心理学评估能够早期发现这些损害,并且将其标准化和量化,对痴呆的诊断有很大帮助。第五,痴呆的诊断应建立在意识清楚的基础上,应除外由谵妄引起,应除外由其他精神障碍引起,但可以并存。第六,只有ICD-10限定病程必须6个月或以上,其他诊断标准并未明确限定。

随着年龄的增长,认知功能不可避免地会出现一定程度地下降,记忆力障碍是老年人常见的主诉,有时也会出现命名障碍(如见其人而忘其名)。CT和MRI的研究证明,年龄和脑室、脑沟扩大,灰质和白质体积下降有关,怎么区分正常老年人和痴呆患者?有两点可帮助鉴别:第一,正常老年人即使有一定程度的认知功能下降,其认知功能下降的程度轻、速度慢、较局限,特征与痴呆不同。神经心理学检查有助于区分二者,正常老年人神经心理学特征包括:①有记忆障碍主诉,无客观记忆损害;②虽然与年轻人相比,存在自由回忆成绩下降,但经线索提示和再认,成绩明显提高,即主要为再现障碍;③命名障碍同样存在上述规律,即线索提示后成绩明显提高;④老年人的运动和认知活动速度减慢,在限定时间的神经心理学测验中成绩相对较差;⑤正常老年人虽可有记忆主诉,但并不影响日常生活能力(特别是操作性日常生活能力)。

MCI被认为是正常老化和痴呆的一种过渡状态,一部分MCI患者将来会转变为痴呆,但其和痴呆明显的界线:①虽然有记忆障碍主诉,也有客观记忆损害(记忆功能评分在年龄和教育较配组的1.5标准差以下),似其他认知功能相对保留,而痴呆要求认知功能损害必须为两项或两项以上;②MCI的日常生活能力正常,而痴呆患者必然有日常生活功能的受损。详细的神经心理学检查对痴呆和MCI的鉴别诊断有十分重要的意义。

抑郁症是一种情感性精神障碍,但常伴有认知功能损害,老年抑郁症患者尤为突出,易与痴呆相混淆,而痴呆伴有抑郁的情况并不少见,因此,抑郁症和痴呆的鉴别非常重要。以下几点有助于两者的鉴别:①抑郁症为发作性疾病,发病较快,而痴呆通常发病较缓。②抑郁症为情感性疾病,患者情感体验突出,痛苦感强,常伴情绪低下和失眠,认知力相对保留,对自己的疾病较为关心。而痴呆的特征是认知障碍,患者对疾病的痛苦体验不强,甚至漠不关心,有些患者认知力丧失或部分丧失。③抑郁症患者对认知障碍的诉述较多而具体,甚至对于其能力的缺失加以夸张,而痴呆患者主诉少且诉述不具体,对病情常隐瞒;④两者的神经心理学检查特征不同,抑郁症患者对问题的典型问答是“不知道”,而痴呆患者常为近似性错误,抑郁症患者认知功能损害轻且较局限,而痴呆患者认知功能损害重且广泛。

精神分裂症时出现认知损害,而痴呆伴发精神症状并不少见,因此,有必要对两者进行鉴别:①精神分裂症多青年发病,而痴呆多老年发病;②精神分裂症主要为思维、知觉和情感的障碍,恐惧障碍为核心,某些特征性症状(如思维插入等)只见于精神分裂症,认知损害程度较轻;而痴呆患者的精神症状多发生于痴呆的中晚期,早期即有认知损害。

谵妄在老年期常见(当然并不局限于老年期发生),可由全身性疾病、药物滥用和酒精戒断等多种病所致,表现为定向力障碍、注意力下降、记忆缺损等认知障碍,临床表现易与痴呆相混淆,并且由于痴呆可以和谵妄共病,因此,在痴呆诊断时首先应排除由谵妄所引起。以下几点有助于痴呆和谵妄的鉴别:①谵妄实际上是一种意识障碍,认知障碍为继发,而痴呆为认知障碍,意识正常;②谵妄发病迅速,而痴呆起病常隐袭;③谵妄的病情波动较大,而痴呆相对稳定;④谵妄病程短,通常为数小时到数天,痴呆病程常为数月到数年。痴呆和谵妄的鉴别难点在于两者共同存在,痴呆和谵妄的共病诊断要慎重,如果能够证明广泛的认知功能损害已经持续数年,本次出现认知损害的迅速加重,并且符合谵妄的诊断标准,则可诊断为痴呆和谵妄共同存在。

遗忘综合征表现为学习新知识的障碍(顺行性遗忘),或者回忆以前知识障碍(逆行性遗忘),记忆障碍有时伴有虚构,遗忘综合征患者的神经心理学特征是情节记忆严重受损,词义记忆和内隐性记忆相对保留,严重的记忆障碍影响了患者的社会或职业功能。遗忘综合征和痴呆的区别之处在于遗忘综合征只有严重的记忆损害,不存在其他认知功能的明显损害(如失语、失认、失用或执行功能障碍等)。