近年来医学影像学飞速发展,多种新技术相继问世,主要有计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)、单光子发射型计算机断层(SPECT)、正电子发射型计算机断层(PET)、功能磁共振成像(f MRI)等。它们各自具有不同的优缺点,分别用于显示解剖结构、评价脑功能和代谢等,在痴呆的诊断、评价和研究中起到重要作用。

计算机断层摄影(CT)扫描仪是由Hcnm Sfied(1969)首先研制成功,神经放射诊断学家Ambrose(1973)首次在英国放射学杂志上报道颅脑横断层面图像,引起人们极大的关注。这种图质好,诊断价值高而又无创伤、无痛苦的成像方法是放射诊断领域中的重大突破。CT的最大优点是密度分辨率高,检查方便,迅速而安全,只需患者不动,即可顺利完成检查。而且图像清楚,解剖关系明确,病变显示好,因此,病变检出率和诊断准确率高,迅速在临床上广泛应用。

近年来随着CT和磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层摄影(PET)和单光子发射计算机(SPECT)在临床应用,为痴呆的诊断研究提供了科学有效的技术手段,为以往无法明确诊断的痴呆的病例提供了客观依据,PET被认为是人脑活体生化实验室,而MRI为人脑活体解剖室。

CT图像是以不同的灰度反映器官和组织对X线的不同吸收程度。黑影代表低吸收区即低密度;白影表示高吸收区,即高密度区。在临床工作中将吸收系数换算成CT值,单位为Hu,水的CT值定为0Hu,脂肪为-100Hu,空气为-1000Hu,血液16Hu,脑白质为28Hu,脑灰质为36Hu,凝血为40Hu,钙质为60Hu以上,骨密度为1000Hu。常见的CT影像学改变。①低密度改变可见于脑梗死、炎症、水肿、囊肿、胶质瘤等。②高密度改变可见于颅内出血、硬膜外及硬膜下血肿、脑膜瘤、转移癌、脑肿瘤、结核、弓形虫病、猪囊虫病、结节性硬化、动脉硬化及病理性钙化。③等密度改变可见于某些星形细胞瘤,慢性硬膜下血肿,脑梗死与脑出血的吸收期中某个阶段。增强扫描可提高此类病变的显示率等。④混杂密度改变:兼有上述的不同密度变化的混杂(如兼有钙化斑与囊变的脑瘤-颅咽管瘤,室管膜瘤,脑膜瘤等)。

1.均匀性增强多见于良性肿瘤。

2.不均匀性增强通常见于肿瘤坏死或囊性变,多见于恶性胶质瘤、转移瘤、动静脉畸形。

3.环形增强多见于脑脓肿、转移癌、恶性胶质瘤、颅咽管瘤、脑梗死或脑内血肿的吸收期等。

4.无增强见于急性脑出血、急性颅脑外伤、先天性畸形、脑积水等。

正常人从35岁到70岁脑重量下降20%,脑血供减少30%,病理上表现为脑神经细胞数量减少,被增生的胶质细胞代替;影像学上表现为全脑或局限性萎缩,脑室、脑沟及室旁血管间隙扩大;白质内缺血性脱髓鞘病变主要出现在半卵圆中心、放射冠及皮质下白质区,CT上表现为偏低密度区。但是,没有痴呆的临床表现。早期阿尔茨海默病的CT可以正常。

阿尔茨海默病是一种原发于中枢神经退行性病变,如广泛性皮质萎缩,以颞叶、顶叶和前额区最为明显,其重量常少于1000g。脑萎缩可表现为两侧大脑半球对称性,也可为不对称,个别病例可见局灶性脑萎缩。脑的主要二个特征性病理改变为细胞内发生神经纤维缠结(neurofibrillary tangles,NFT)、细胞外产生淀粉样沉积物(俗称老年斑,senile plaques,SP)。还伴有颗粒空泡变性,神经元减少,神经元轴索和突触的异常,星形细胞和小胶质(又称小胶质细胞)的反应,以及脑血管的改变等。其病因尚未明了。老年及老年前期起病,病程呈隐匿性逐渐进展的智能衰退,以近记忆力障碍为首发症状,在疾病发展的过程中,常伴发行为和精神症状。此病预后不良,最终因合并感染而死亡。由于老年性痴呆的病因未明,故其诊断痴呆仍以临床为主,C只能排除其他原因所致的痴呆,早期或轻度老年性痴呆的患者脑CT可以正常。

MJ Delcon1980年报道一组老年性痴呆病人的CT检查发现脑室明显扩大,智能障碍严重。也有报道Alzheimer病的脑的脑实质密度数量衰减。新井平伊(1983)报告18例Alzheimer病CT结果显示脑室和蛛网膜下腔扩大,且蛛网膜下腔扩大较脑室明显,结果示蛛网膜下隙和脑室均较对照扩大,且蛛网膜下隙扩大较脑室扩大明显。今井幸等(1984)报告Alzheimer病109例,CT提示精神症状和痴呆程度与脑萎缩有关;CT只能对排除继发性痴呆有较高的临床意义,而对AD的诊断还没有特异性发现。

阿尔茨海默病的早期CT可以正常,第三脑室扩大、海马萎缩可早期诊断(图5-1)。随病情发展,脑室扩大和脑沟增宽,脑萎缩加重。中脑室扩大较皮质萎缩更具有临床意义。颞角扩大也是诊断阿尔茨海默病的一个特异性指标,但缺乏敏感性。由于正常老年人的头CT也可表现脑室扩大和脑沟增宽及阿尔茨海默病患者的CT早期可以正常,阿尔茨海默病的病因未明,目前仍停留在痴呆的诊断,因此CT改变诊断阿尔茨海默病虽有一定的价值,但对阿尔茨海默病诊断没有特异性,阿尔茨海默病的诊断仍是临床诊断,而不是影像学诊断,确切的诊断须经尸检。脑萎缩为不同原因引起的脑退行性变和脑的不发育。依脑萎缩的范围不同分为广泛性和局限性两类。前者包括脑皮质和髓质全部萎缩;后者包括局部,一侧大脑半球或小脑,脑干萎缩。

Pick病所致痴呆是一种原发性额叶或额颞叶中枢神经系统退行性疾病,其病因尚未明了。病理特征为神经元细胞的萎缩,Pick细胞和Pick小体。神经原纤维缠结和老年斑不超出正常老年化程度。本病多见于老年前期,隐匿起病,常以欣快,情感淡漠,不自主运动,缺乏主动性及行为脱抑制等为首发症状。随着病情进行性发展,最终导致痴呆,可伴发幻觉、妄想及癫痫发作。此病预后不良,多因感染或衰竭而死亡。

CT表现:额叶和(或)颞叶萎缩呈典型的病例额角呈气球样扩大,额极皮质极端变薄,脑回窄,脑沟宽。前颞叶皮质明显萎缩,颞角扩大,侧裂增宽,侧脑室及顶、枕叶较少受累。这些改变在疾病早期即已表现,但也有少数病例额叶萎缩不明显。

血管性痴呆是脑血管壁硬化、出血、梗死所引起血液成分及血流动力学改变,造成脑缺血或出血所导致认知功能损害的一种脑器质性痴呆综合征。多数患者过去有高血压、冠心病及糖尿病史。首次出现脑血管意外一般不会引起痴呆(优势半球,关键部位除外)。其特点为病变多发性,梗死灶总体积要达到一定程度,单个大块病灶多见于左侧优势半球,病灶分布多见于额、颞叶及丘脑,脑室旁白质也常受损,大脑髓质受损呈不对称性病理改变。痴呆多发生于三次以上的脑血管意外之后,此病起病突然,发展快,随着脑血管意外发生的次数增多,痴呆程度呈阶梯样恶化。以记忆障碍为主的局限性痴呆,人格保持相对完整,情感脆弱或失控、失语、失用、偏瘫及癫痫发作等,伴精神异常,智力损伤的程度较老年性痴呆轻,具有可治性、可防性的特征。晚期精神衰退非常显著,生活完全不能自理,此期患者神经系统的多方面功能都严重受损,内脏器官的功能亦趋于衰竭,易于发生严重的并发症而死亡。

皮质下动脉硬化脑病(Binswanger病)由高血压和脑穿通支动脉硬化引起的白质脱髓鞘改变,残存的白质及皮质下核群中存在多发性腔隙软化灶,大脑皮质常相对不被累及,临床表现为多在50岁以后发病,有高血压,进行性发展的痴呆、单瘫、失语、偏盲和局限或全身性癫痫发作。近年来,随着现代影像学的发展,皮质下白质改变的检出率明显增加,使人们认识到脑白质疏松不仅是衰老过程的部分表现,而且可以使脑血管病发生的危险性增加,成为VD的又一个独立危险因素。早在1894年,Otto.Binswanger就描述了一种由白质缺血引起的皮层下痴呆,被后人称之为Binswanger病。1962年,Olszewski回顾了大量文献,发现并不是所有病例都由动脉硬化引起,认为“皮质下缺血性白质脑病”替代“皮质下动脉硬化性脑病”似乎更确切。改称为皮质下缺血性白质脑病。此病由于生前很难诊断,长期以来未引起临床注意,自从CT、MRI问世以来,人们确信脑白质疏松比以前所知的要常见得多。虽然多种原因可引起脑白质疏松,但年龄增长和缺血仍是最常见的原因。有资料表明,约10%的正常老年人有脑白质疏松,其发生率随年龄增长而增高。CT结果显示,85岁老年人脑白质疏松发生率可达30%,MRI显示其发生率更高,接近100%。病理研究发现,白质损害包括脱髓鞘区域产生反应性神经胶质细胞增生、玻璃样变或纤维化、血管壁增厚、动脉硬化性病变,同时伴随白质内小动脉和穿过白质内的小动脉管腔狭窄。这种损害可以导致皮质与皮质下区域的联系通路中断。当脑白质疏松超过总体积的25%时,即可导致痴呆。Terayama等发现缺血引起的脑白质疏松是多发性脑梗死患者认知功能减退的决定因素。

CT虽然不能直接显示细小动脉硬化,但可反映动脉硬化引起的皮质脱髓鞘改变及小灶脑梗死,表现为:①两侧侧脑室外上方低密度,两侧大致对称,无强化;②病灶边缘不清;③两侧侧脑室扩大,脑沟增宽;④多伴有小的腔隙性脑梗死或低密度灶;⑤常先累及额角周围区域并逐渐向后扩展波及顶叶及半卵圆中心(图5-2)。

脑出血性痴呆包括慢性硬膜下血肿、蛛网膜下隙出血、脑内血肿(特别是老年人由于淀粉样血管病引起的脑叶血肿)等引起的痴呆。遗传性淀粉样变性脑出血也是VD的一种特殊类型,临床表现为中老年发病,反复多次脑出血和进行性痴呆。病理研究发现,除脑血管广泛淀粉样沉积、多发性出血灶及白质弥漫性损害外,可见老年斑样结构等AD样的组织学改变,说明VD的发生与AD的组织学变化有密切关系。与其他老年性疾病一样,VD的发病率随年龄的增长而成倍增加,增龄也是VD的一个重要致病因素。脑出血性痴呆是指由脑内出血引起认知功能损害的慢性脑血管疾病。以先天性颅内动脉瘤破裂(60%),其次为血管畸形,脑动脉粥样硬化。其他较少见的病因有脑底异常血管网症(烟雾病),各种动脉炎,肿瘤破坏血管及血液病等。脑实质内出血以动脉破裂多见,80%发生在大脑半球,20%在小脑和脑干。脑出血按病因分外伤性和颅内血管病变两类,后者为动脉粥样硬化、动脉瘤、血管畸形及脑瘤出血等。

脑内血肿的CT表现主要为血肿本身影像,周围脑实质变化和占位表现。依病期不同,其表现亦异。新鲜血肿边界清楚,密度均匀的高密度区。高密度血肿周围由低密度水肿带围绕,可于出血当天出现,还可见因血肿与脑积水引起的脑室、脑池、脑沟受压和中线结构移位等占位表现。高血压性脑内血肿55%,位于基底核区,20%在丘脑区,8%在基底核-丘脑区,在大脑半球额、颞、顶、枕叶,脑干占3%,小脑半球占1%。

多发梗死性痴呆是指由脑内多发的梗死及软化灶引起的认知功能损害的慢性脑血管疾病。多为在原发性高血压、脑动脉硬化症基础上反复多次发生脑梗死的结果。主要病理所见是多发的腔隙性脑梗死病灶,腔隙一词首先由Duramd-Farde(1843)提出,意指发生在大脑深部的小型软化灶。多由于脑的小动脉,如穿通动脉闭塞引起的小梗死灶,大多数腔隙直径在0.5cm左右,最大直径可达到1.8cm,其边缘有薄层胶质纤维与胶原纤维,腔内组织稀疏,神经细胞大多消失,胶质细胞增多,新鲜软化灶内残留有少数格子细胞(吞噬细胞),绝大多数腔隙分布在壳核、尾状核、丘脑、脑室旁白质,也可见于脑桥、小脑,但大脑皮质少见。呈裂隙状、筛状、圆形或椭圆形。Hachinski在鉴别痴呆病人的病因时,发现不少病人主要病理改变正是这种多发的腔隙性脑梗死,其梗死总体积在50cm ³,但梗死灶位于某些特殊位置,临床也可出现明显的痴呆。

CT示脑萎缩明显,亦可见多处低密度区,其密度改变与陈旧性和新鲜梗死并存的特点。大脑外侧裂不对称和脑室有局限性扩大。

海洛因海绵状白质脑病又称非特异性海绵状变性,海绵状脑白质营养不良,或脑白质疏松,是指由于长期吸食海洛因导致慢性中毒者的体质和免疫力降低,机体对疾病的预防力下降及各系统损害。中枢神经系统损害也不可避免地发生,即脑白质有大量大小不均空泡呈典型海绵状白质营养不良样改变,灰质神经细胞明显减少,灰质深部少量空泡形成,从灰质交界处向白质深部空泡逐渐增多,其发生机制不明。为严重的并发症,另外还可导致中枢神经系统脑血栓、偏瘫、共济失调、化脓性脑膜炎、脑脓肿、抽搐、去皮质强直、睁眼昏迷等,其死亡率及致残率极高,经抢救成活者遗留严重的痴呆综合征,如记忆,智能受损及人格改变。同时可伴发行为和精神症状,如幻觉、妄想及情感障碍。此病预后不良。急性海洛因中毒所致脑损害病理特点是严重脑细胞水肿,而慢性中毒使脑组织处于长期缺氧,脑循环发生障碍及继发性脑代谢障碍,脑白质内乳酸盐含量升高等所致脑白质海绵状病理改变。患者有吸毒史,多见于青壮年,急性海洛因过量中毒导致中枢神经系统受损,多具有昏迷、呼吸抑制、针尖样瞳孔三联症特征。而慢性中毒导致脑白质海绵状病理损害,临床出现偏瘫及记忆受损,智能受损及人格改变等痴呆综合征。

CT具有特征性表现:病变部位在脑白质,包括小脑,大脑的白质及脑干,基底核传导束路和胼胝体广泛受累。其中小脑受累最早,最严重,全部患者小脑均受损,小脑中线两旁、边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶最具特点。病变为双侧对称。CT加权像呈低密度,低信号。无占位效应;增强病灶无强化。脑皮质无明显改变或仅有轻微萎缩。本病影像具有特征性改变,这种损害部位的特点具有特征性,有别于其他中毒或缺血、缺氧性脑病,后者以弥漫性脑水肿,表现为脑灰白质分界不清,脑沟粗细不均,侧脑室变小,大脑半球或双侧苍白球异常信号,而内囊后肢及小脑不受累。

颅脑创伤性痴呆是指由于头部受到某种外力打击所致脑出血及病灶软化导致认知功能损害的一种严重的后遗症。严重的大脑实质性受损伤后,脑组织具有多种病理变化,如神经纤维断裂、出血、脑水肿、脑积水、脑缺氧等。临床表现记忆受损,智能衰退及人格改变持续半年以上,常伴发行为与精神病症状,如幻觉、妄想、攻击行为、情感障碍,以及肢体瘫痪,癫痫发作等神经功能受损。如果大脑损害程度重(特别是优势半球),范围广泛及昏迷时间长,提示病情严重。昏迷时间长与痴呆程度成正比,一般不会恶化,但也很难缓解。

典型表现为低密度脑水肿区中出现多发散在斑点状高密度出血灶,也可融合。病变广泛则有占位表现。随访检查如出血灶吸收,则变成低密度区。小的脑挫裂伤可发展为广泛的脑水肿。有的可发展为脑血肿。

弥漫性脑白质病亦称弥漫性轴索损伤(diffus eaxonal injury,DAI)是指头部加速运动损伤引起,脑组织易受剪力作用发生应变,使神经轴索和血管扭曲损伤,导致脑白质中轴索的广泛损害,以神经轴索断裂为特征的系列病理生理变化,损伤好发于不同密度的组织结构之间,如大脑灰质和白质结合处、胼胝体、基底核、内囊及大脑与小脑之间的脑干上端等。由于颅脑外伤瞬间产生剪应力和张力损伤神经元轴索,使神经元轴索回缩、肿胀,轴浆积聚成球状,形成轴索“回缩球”,具有特征性病理改变。头外伤后无颅骨骨折或颅内较大血肿,但临床表现有深昏迷,双侧伴肌僵直和脑干病理反射。这是由于脑白质剪力性损伤引起。意识障碍是其典型临床表现,本病死亡率、致残率高,预后极差。双侧脑室和脑池受压,消失。弥漫性髓质密度减低;胼胝体及周围偏心或不对称出血;脑室和脑池出血;第三脑室和周围局限性高密度出血,存活者随访CT显示脑室扩大和髓质密度降低。

甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism)是甲状旁腺素(PTH)生成减少,分泌受抑制导致钙磷代谢障碍(低钙高磷血症)的一组神经精神综合征。特征性的病理改变为颅内钙化灶呈对称性分布。典型呈“正八字及倒八字”征和大脑皮质下区对称性“星火样”钙化灶是本病的影像学特征。甲状旁腺功能减退分为继发性和特发性两种,后者病因未明,青少年起病,早期以手足搐搦、癫痫样发作为首发症状,手足搐搦发作时或发作后,可出现恐怖性视幻觉或木僵状态。随着病情的进展,易导致锥体外系症状,最终产生智能障碍,人格衰退等,尤其在幼年起病者更易引起智能障碍。

本病可发生脑内钙化且有一定的特征。双侧苍白球钙化呈对称性类三角形尖向下,呈对称性八字形,基底核或(和)大脑叶对称性钙化是特发性甲状旁腺功能减退的特征性CT表现(图5-3)。

脑炎(encephalitis)系指由病原体所致的脑实质炎症。包括病毒性、细菌性和寄生虫所致脑炎,如同时存在明显的脑膜刺激症状则称脑膜脑炎,CT上多无异常发现,有些脑炎则出现异常。因颅内感染的病原体性质不同及损害部位、范围的差异,其起病形势、病程、临床表现及预后均不一致。急性期以意识障碍最多见,部分患者以精神症状为首发。如损害严重者常导致痴呆及行为障碍,情绪改变,可伴发幻觉、妄想等精神病性症状。病程多迁延,预后不良。

单纯疱疹病毒性脑炎(herpes encephalitis simplex)为疱疹病毒引起的急性脑炎。好发于20～30岁,起病急骤,有一般感染及脑膜刺激症状,部分病例伴发唇部疱疹,临床诊断困难。本病进展迅速,预后不良发病后6～10天CT清楚显示低密度区,发生在一侧或两侧颞叶到岛叶,其中散在高密度区为出血,有占位表现,并有颞叶,岛叶线状或弥漫性强化。

正常压力脑积水是一种特殊类型的脑积水,其原因不明,60～70岁之间多见。病人的脑室系统呈弥漫性扩大,但脑脊液压力正常。临床特征是亚急性进行性发展的智能全面衰退,精神运动迟缓,步态不稳及大小便失禁等,故称脑积水性痴呆。原发性脑积水的病因不明,其发病年龄晚(60～70岁)。可能与局部粘连导致基底池阻塞有关。继发性脑积水见于头部外伤、蛛网膜下隙出血、脑膜炎、肿瘤术后及导水管狭窄等,此类病人发病年龄早,有脑损害的证据,随即或几个月内出现脑积水。如做脑室分流术之后,痴呆及其他症状好转,是一种可逆性的痴呆。

原发性脑积水的脑室广泛性扩大明显,和脑沟加深呈对称性改变,但脑沟加深与脑室扩大不成比例,后者更为明显,并有脑器质性改变时行脑室引流术,疗效不理想。继发性脑积水的CT呈明显脑受损害病灶,一般不难鉴别。首先与脑萎缩性脑积水鉴别,此病的脑沟加深突出。然后再与其他疾病引起的脑积水鉴别。

酒精是一种亲神经的麻醉剂,一次大量饮酒可出现急性神经精神症状。长期饮用可产生酒精依赖,慢性酒精中毒所致各系统损害,特别是中枢神经系统,如软脑膜炎、出血性硬脑膜炎,严重时出现脑萎缩、海绵状组织松散,纤维性星形细胞增生,病变可涉及乳头状体、第三脑室、导水管及四叠体区。临床表现为逐渐加重的智能衰退、人格改变及精神与行为症状,并可有胃炎、营养障碍、消瘦以及各种内脏器官疾病及代谢障碍,如肝硬化、肝功能紊乱、心实质损害,以及神经系统变化,如手、舌震颤,多发性神经炎,肌萎缩、共济失调等。常因并发感染时死亡率高。CT表现:CT显示大脑皮质和白质萎缩,特别是额叶的显著萎缩,脑室扩大,皮质沟增宽。

肝豆状核变(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍多脏器损害性疾病。脑组织内铜过量沉积,累及多个系统,尤其为肝、脑、角膜、肾等组织。临床分为症状前期、脑与肝三型。脑型临床表现为肢体静止性震颤齿轮样肌强直、语言障碍、流涎及神经精神症状和肝病。典型者出现皮质下痴呆症状。角膜有K-F环。血清总铜量低、尿铜量增加,血清铜氧化酶活力降低,青霉胺负荷试验阳性。脑病理学改变包括变性和空腔形成,特别是在豆状核、苍白球、尾状核、丘脑和脑干为主。好发于青少年,其锥体外系症状,肝损害,角膜色素环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性症状。病程呈进行性发展,早期近记忆受损,晚期则以智能减退较为明显,严重者呈现痴呆。在疾病的过程中可伴发精神及行为障碍,最终结局不良,多由于肝功能衰竭或并发感染而死亡。CT表现主要是基底核低密度,有一定的特征性。以壳核受累为著,以下依次为大脑皮质、小脑齿状核、丘脑底核、黑质、红核等。壳核出现对称性带状或弓形向外新月形低密度区或(和)尾状核头、丘脑对称性卵圆形低密度区。小脑齿状核对称性不规则低密度区。可见脑萎缩,但不具有特征性。如检査肝脏CT可能有肝硬化的表现。

CT表现能反映本病临床严重程度,只有脑萎缩者较轻。出现苍白球周围低密度区较重。有壳核低密度区者最重。脑CT扫描有30%～40%患者显示双侧基底核对称性低密度病灶最有诊断价值。少数病例CT可见尾状核、丘脑低密度灶。这些低密度灶与病理上的神经元坏死、变性及胶质增生相关。脑萎缩性变化见于大脑皮质、白质、脑干、小脑等。半数无症状患者可见脑萎缩改变。肝脏可见肝硬化表现。