案例4 头痛2月余
病例介绍
女性，64岁。以头痛2月余为主诉入院。查体：右侧额纹变浅，右侧上眼睑下垂，右眼视力下降，视物稍模糊。右鼻唇沟变浅，右侧肢体感觉偏迟钝。
影像学检查
见图1-4-1。
图1-4-1 头部MR扫描
A.轴位T1WI；B.轴位T2WI；C.轴位 T2-FLAIR；D.轴位DWI；E.轴位 T1WI增强
手术记录
肿物破坏硬脑膜，沿着圆孔进入中颅窝底，呈淡黄色，硬膜张力高，切开硬膜，见右侧额颞叶呈淡黄色，切除部分右侧颞叶海马，杏仁核，即见右侧中后颅窝肿瘤，大小约4.5cm×4.0cm×3.0cm，暗红色，类球形，质韧，肿瘤内部可见坏死组织，无包膜，边界不清楚，部分侵及脑干，血供中等。切除部分肿瘤，术中冰冻快检提示恶性胶质瘤，遂分块切除肿瘤，术腔止血。
病理
胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）。
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本例为老年女性，右侧颞叶占位侵犯脑干，肿块信号不均，内见囊变，境界欠清，增强扫描肿块呈花环样强化，占位效应明显，DWI提示肿瘤实体内水分子扩散略受限。这些征象均提示肿瘤浸润性生长，细胞密实，具有高度侵袭性以及肿瘤异质性，支持高级别胶质瘤，甚至胶质母细胞瘤的诊断。
2.鉴别诊断
（1）原发性中枢神经系统淋巴瘤：
是一种侵袭性非常高的非霍奇金淋巴瘤，进展迅速。临床上表现为局灶性神经系统损害、颅内压增高、癫痫等。CT及MRI上肿瘤多累及幕上近中线部位的脑白质，额叶、胼胝体、丘脑、基底节区及深部脑室周围结构是其好发部位。肿瘤的密度和信号与脑灰质相似，由于肿瘤细胞成分多，间质少，含水量相对少，核浆比高，故T2WI信号一般不高，DWI信号显著增高，肿瘤因为破坏血脑屏障而发生明显的强化，但肿瘤本身无明显血供，新生血管少，故灌注成像显示肿瘤呈低灌注，与胶质母细胞瘤的高灌注明显不同（图1-4-2）。
图1-4-2 原发中枢神经系统淋巴瘤MRI扫描
A.轴位T2-FLAIR；B.轴位T1WI增强；C.轴位DWI
（2）脑膜瘤：
起源于蛛网膜上皮细胞，好发于脑表面有蛛网膜颗粒的部位，如大脑凸面和矢状窦旁等。脑膜瘤是常见的脑外肿瘤，CT常呈高或等密度，密度一般较均匀，常伴有钙化，坏死及囊变较少见，邻近脑组织呈受压推移改变，并常伴有脑水肿，邻近骨质可以伴有增生改变。MRI的T1WI表现为等或低信号，T2WI表现为高、等或低信号。CT及MRI增强扫描均可见肿瘤明显强化，邻近脑膜强化，称为“脑膜尾征”，有一定特征性（图1-4-3）。本病例病灶在脑内呈浸润性生长，强化呈花环样，与典型脑膜瘤不符，且未见到典型的“脑膜尾征”，有助于鉴别。
图1-4-3 脑膜瘤MRI扫描
A.轴位 T2WI；B.轴位 T1WI；C.轴位 T1WI增强
（3）转移瘤：
好发于40岁以上中老年病人，一般有原发恶性肿瘤病史，如肺癌，乳腺癌等。典型表现为“小结节大水肿”。转移瘤一般好发于血供丰富的皮髓质交界区，常表现为多发结节，也可单发，周围脑白质明显水肿。当结节增大，内部可以液化坏死或储积黏液，见明显环形强化；另一个鉴别要点是转移瘤一般不像胶质瘤那样浸润周围正常脑组织，所以其边界一般较为清晰（图1-4-4）。本病例病灶部位不在典型的皮髓质交界区，强化为花环样强化，且病灶周围未见明显的水肿，不符合转移瘤的常见影像学表现。
图1-4-4 转移瘤MRI扫描
A.轴位T2WI；B.轴位T1WI增强；C.轴位DWI
专家点评
胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，属WHOⅣ级。肿瘤位于皮质下白质区，浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。发生部位以额叶最多见，其他依次为颞叶、顶叶，少数可见于枕叶、丘脑和基底节等。该病多见于成人，影像表现复杂多样，典型者可见脑内白质区的异常信号，肿瘤异质性明显故信号不均，肿瘤呈浸润性生长故境界不清，占位效应明显，周围常伴有大范围水肿，增强后呈花环样强化。如本例所见。此外，DWI下见肿瘤内水分子扩散受限，PWI见肿瘤血流灌注丰富。
（案例提供：福建医科大学附属协和医院 薛蕴菁）
（点评专家：福建医科大学附属协和医院 薛蕴菁）