第8章　胆管癌PET/CT显像临床应用指南

胆管癌（cholangiocarcinoma）指胆管系统衬覆上皮发生的恶性肿瘤，按所发生的部位可分为肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）和肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管及其分支至小叶间细胆管树的任何部位的衬覆上皮；肝外胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为界分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。

近年来胆管癌的发病率逐年升高，对于胆管癌的诊断及治疗，国外早在10年前已制定了相关指南，并在临床应用中不断修改更新。2010年，美国癌症联合委员会（the american joint committee on cancer，AJCC）发布的第7版TNM分期系统正式将肝内胆管癌从肝癌中分离出来，同时将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆管癌，并对这三类不同解剖部位的胆管癌分别制定了各自的TNM分期。针对这一现状，制定适合我国国情的胆管癌诊断及治疗规范显得十分必要。

①大体类型：肿块型、管周浸润型和管内生长型。通常管内生长型病人的预后好于肿块型或管周浸润型。胆管囊腺癌是一类以形成囊腔为特征的肝内胆管肿瘤，手术切除预后较好。②组织学类型：腺癌最常见，偶可见腺鳞癌、鳞癌、黏液表皮样癌、类癌及未分化癌等类型。细胆管癌（cholangiolocellular carcinoma，CLC）较少见。细胆管癌是一类以规则性细小管腔样结构为特点的腺癌，可能来自肝内胆管树最末端最小分支Hering管内的肝脏前体细胞（hepatic progenitor cells，HPCs）。

①大体类型：息肉型、结节型、硬化缩窄型和弥漫浸润型。结节型和硬化型倾向于侵犯周围组织，弥漫浸润型倾向于沿胆管扩散，息肉型可因脱落而发生转移，肿瘤局限于胆管壁者手术治疗预后较好。②组织学类型：腺癌最常见，组织学亚型包括胆管型、胃小凹型、肠型。少见类型有黏液腺癌、透明细胞腺癌、印戒细胞癌、腺鳞癌、未分化癌和神经内分泌肿瘤等。

肝内胆管癌可能仅表现为肝内局限性肿块，肝门部肿瘤则有肝内胆管扩张。超声的优势在于能可靠地鉴别肿块与结石，并可根据肝内外胆管是否扩张初步确定梗阻的部位。超声可以显示胆管内及胆管周围的病变，评价门静脉受侵程度。

能显示肝内胆管细胞癌的特有征象、扩张的胆管和肿大的淋巴结，但通常不能判断胆管癌的范围，腹部淋巴结肿大并不一定是转移性病变。

是诊断胆管癌的最佳方法。MRI能显示肝和胆管的解剖和肿瘤范围，是否有肝脏转移。MRCP可较好地显示胆道分支，可反映胆管的受累范围，对判断胆道梗阻有较高的敏感性（80%～95%）。MR血管成像可显示肝门部血管受累的情况。

超声内镜检查可以更好地观察远端肝外胆道、局部淋巴结和血管，并可引导细针对病灶和淋巴结穿刺活检。

PET/CT可用于对肿块的良恶性以及是否存在远处转移的评估。但胆管黏液腺癌可表现假阴性。

ERCP和PTC对胆管癌的诊断各有优点。通常，ERCP适用于了解梗阻部位以下胆道情况，而PTC则适用于了解梗阻部位以上的胆道情况，必要时二者结合应用有利于了解全部胆道的病变情况。ERCP或PTC可取胆汁样本做细胞学检查，阳性率约为30%，联合刷检和活检可提高阳性率，但细胞学检查阴性并不能排除肿瘤。

一般根据TNM系统对肝内、肝门部和远端胆管癌分别进行分期，见表8-1～表8-4。一旦怀疑胆管癌，应尽力行详细而全面的检查，以确定其临床分型与分期。应作胸片、腹部CT或MRI/MRCP检查；必要时行腹腔镜探查，以确定是否存在腹膜或肝脏表面转移，避免不必要的开腹探查。胆管癌须与肝脏转移性腺癌鉴别，特别是与来自胰腺、胃、乳腺、结直肠及肺等胆道以外肿瘤的肝转移灶或肝门部转移淋巴结相鉴别，以免误诊。