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第九章 癫痫的评估与处理
一、定义
相对于综合ICU和其他专科ICU,神经外科重症单元(NCCU)中癫痫发作更为常见。国际抗癫痫联盟(ILAE)2005年痫性发作和癫痫(epilepsy)的概念定义:癫痫发作(epileptic seizure)是由于异常的大脑神经元过度或者同步放电产生的一过性发生的体征和/或症状。癫痫是一种大脑疾病,特点是容易持续产生癫痫发作,产生神经生物、认知、心理和社会后果。癫痫的定义需要至少一次癫痫发作。2014年ILAE将该定义修订为癫痫是脑部疾病,符合以下任何一种情况都可定义:①至少两次自发性(或反射性)发作,间隔>24小时;②一次自发性(或反射)痫性发作,以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性(至少60%);③诊断为癫痫综合征。修改的定义指出具有导致发作阈值降低因素的患者,具有高复发风险,因此在一次自发性痫性发作后应考虑存在有癫痫。
此外,Panayiotopoulos曾提出自主神经发作(autonomic seizure,AS)及自主神经发作持续状态(autonomic status epilepticus,AutSE)。AS:发作起始为任何形式的自主神经症状或是发作性事件的唯一表现。AutSE:一种AS持续30分钟以上,或一系列自主神经发作超过30分钟,发作间未完全恢复。
NCCU中发生的癫痫大部分为继发性,可见于颅脑外伤、脑出血、脑肿瘤、各种颅内感染以及脑手术后等患者。
二、临床表现
不同的癫痫发作类型,对应不同的临床表现及脑电图(EEG)特点。
1.强直-阵挛性发作(generalize.tonic-cloni.seizure,GTCS)
最常见且容易识别的临床发作形式,主要的临床特点为发作性意识丧失、肢体双侧强直后持续性阵挛的活动。可由部分性癫痫演变而来,也可见一起病即为强直-阵挛发作。发作一般分为三期:
(1)强直期:表现为全身骨骼肌强烈持续性收缩:眼肌收缩出现双眼上翻或凝视. 咀嚼肌收缩出现张口及咬合强直,可发生舌咬伤;喉肌强直性收缩致大声喊叫;躯干肌强直性收缩导致躯干屈曲后反张;持续数十秒后进入阵挛期。
(2)阵挛期:肌肉转为阵发性收缩,每次收缩后有短暂性间歇,间歇期逐渐延长并停止,进入发作后期。以上两期均可伴随心率快、血压升高、瞳孔散大、气道分泌物增多。
(3)发作后期:生命征逐渐恢复。肌张力下降,意识逐渐恢复。醒后患者常意识模糊,感头痛、全身酸痛。
2.部分性发作(partia.seizures)
根据发作时有无意识障碍分为简单部分性发作和复杂部分性发作。EEG提示癫痫样放电起源于一侧大脑半球的局部区域。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure,SPS):发作时无意识障碍。根据放电起源和临床表现不同,简单部分性发作可分为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类。
1)运动性发作:表现为仅累及身体的某一部位的运动症状;运动症状一般较局限、不对称或不典型(如表现为颤抖样等)。
2)感觉性发作:一般为躯体感觉性发作,也可为特殊感觉性发作,癫痫放电的部位为相应的感觉区。
3)自主神经性发作:常表现为口角流涎、上腹部不适感或“胃气上升”感、呕吐、皮肤苍白或潮红、出汗、竖毛等。放电常起源于岛叶、间脑及其周围。
4)精神性发作:主要表现为大脑认知功能障碍,常继发复杂部分性发作。
(2)复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS):发作时伴有不同程度的意识障碍。EEG表现为单侧或双侧不同步的异常放电。主要表现为以下一些类型:
1)意识障碍:突然动作停止,呼之不应,可重复发作前的活动,较少跌倒。其放电常起源于颞叶。
2)自动症:在意识障碍的基础上,合并一些不自主、无意识的动作,可以是发作中出现的新动作,持续数分钟。常见的自动症包括:口咽自动症(最常见)、姿势自动症、手部自动症、行走自动症及言语自动症等。
3)部分性发作后,可能有受累中枢部位支配的局灶性瘫痪,称为Todd瘫痪,可持续数分钟至数小时。
(3)继发全面性发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC):简单及复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见类型为全面性强直-阵挛发作。发作期EEG表现为局灶性癫痫放电传导至双侧半球。发作间期EEG常为局灶性放电。
3.自主神经发作(AS)及自主神经发作持续状态(AutSE)
在NCCU可能为癫痫不明原因猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)的重要因素。常见的临床表现为:
(1)心功能异常:表现为窦性心动过速、心动过缓、心律失常及血压变化。心律失常常见于颞叶癫痫发作。癫痫患者交感神经功能亢进而迷走神经活动低下,临床上心率变异性(heart rate variability,HRV)是反应自主神经调控心功能能力的指标。
(2)呼吸功能异常:可表现为喘鸣样呼吸、呼吸节律变化(增快或减慢)、过度换气、窒息及神经性肺水肿。由于呼吸反射的变化,以及合并心律失常,故常导致SUDEP。神经性肺水肿是癫痫的严重并发症,由于交感神经功能亢进导致肺血管收缩、肺动脉压增高明显,在SUDEP机制中起重要作用。
(3)其他:如发作性低氧血症、皮肤症状、瞳孔散大及尿失禁等。
三、诊断
诊断上首先要鉴别是否为癫痫,至少要有两次间隔>24小时的非诱发性发作时才能诊断为癫痫(24小时内的多次发作一般视为一次丛集性发作)。一次发作后,如果有证据(如EEG、MRI等)高度提示具有反复发作的倾向,也可诊断癫痫。癫痫发作不等于癫痫。诊断为癫痫的癫痫发作必须是非诱发性的。NCCU中很多疾病急性期出现的癫痫发作应被看作该疾病的一种症状表现,如同脑卒中急性期的意识障碍或发热一样,不能诊断为癫痫。为明确诊断,需要进行以下几方面综合评估:
1.病史
完整而详细的发作史对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类型及癫痫综合征的诊断都有很大的帮助,是准确诊断癫痫的关键。主要内容包括:①首次发作的时间;②发作前先兆症状;③发作时的具体表现;④发作的频率;⑤发作的诱因;⑥抗癫痫药物疗效;⑦出生史及生长发育史;⑧其他疾病史,是否有头颅外伤史、中枢系统感染史或者中枢神经系统肿瘤等明确的脑部损伤或者病变的病史,能够提示癫痫的病因。
2.体格检查
包括一般内科系统查体和神经系统查体。重点应放在神经系统方面,要注意患者的精神状态和智能,注意患者的言语是否正常。体格检查对癫痫的病因诊断有一定帮助。
3.脑电图(EEG)检查
EEG是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段,并且有助于癫痫发作和癫痫的分类,应成为癫痫诊断的常规检查。在各种检查中,只有EEG有助于癫痫本身而不是癫痫病因的诊断。长程或视频EEG检出的阳性率可达到90%左右。在EEG基础上同步记录心电图,可观察到发作过程中心率或心律变化,有助于鉴别心源性和脑源性发作。持续意识障碍或阵发性出现自主神经异常表现的患者可行长程EEG。
4.影像学检查
目前应用于癫痫领域的影像学检查越来越多。对于NCCU,应用最多的为CT和MRI,可以清晰、快速地成像,发现可能导致癫痫的病因。对于病因诊断(如出血、骨折、肿瘤、脑炎、皮质发育不良、血管病变等)具有很大的价值。癫痫的术前评估尚可行SPECT、PET、MRS、fMRI等特殊检查,以辅助明确致痫灶。
四、鉴别诊断
1.晕厥
通常由精神紧张、过度疲劳、体位改变、环境因素刺激等诱发。发作前后常伴有四肢阙冷、冷汗、面色苍白、乏力等症状。
2.短暂性脑缺血发作
表现为一过性神经功能的缺失症状,能逐渐缓解。
3.癔症性发作
发作无明显刻板性、重复性,主诉较多,发作形式多样,意识常无明显障碍。发作时瞳孔无散大、EEG正常且能通过暗示终止发作有助于诊断。
4.器质性疾病引起的发作性症状
心脏病引起的晕厥发作,心脏的检查异常等有助于鉴别。大脑皮质弥漫性受损时,表现为去大脑或去皮质强直的姿势。在临床分析的基础上,EEG能够提供鉴别的价值。
5.其他
如多发性抽动症、发作性运动障碍等。EEG特别是视频EEG监测对于鉴别癫痫性发作与非癫痫性发作有非常重要的价值。
五、治疗
癫痫的治疗和其分类诊断关系密切,是否需要治疗、何时开始治疗、疗程的选择以及疗效的判断都需要具体分析。在NCCU中,有些即使暂时不能诊断为癫痫的发作,因考虑到再次发作可能导致的严重后果(如颅内动脉瘤破裂后发作、伴有颈椎骨折等),也应该早期开始抗癫痫药物治疗以及病因治疗。
(一)药物治疗
1.抗癫痫药物(AEDs)应该在癫痫的诊断明确之后开始使用,一般在出现第二次无诱因发作之后开始AEDs治疗。
2.如果有明确的发作诱因,如酒精戒断、代谢紊乱、剥夺睡眠或者有特定促发因素的反射性癫痫等,应首先考虑去除诱发因素,不需要马上开始AEDs治疗。
3.大多数癫痫患者可以通过单一AEDs控制。根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则。同时还需要考虑可能的副作用、恰当的剂型、不同人群(如育龄妇女、儿童等)的需要、药物之间的相互作用等。根据发作类型和综合征的选药原则:
(1)部分性发作的单药治疗:卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉西坦、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡西平。
(2)全面性发作的单药治疗:丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦。
(3)分类不确定:丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦等广谱的AEDs。
(4)所有的新型AEDs药物都可以作为部分性癫痫的添加治疗。
(二)外科治疗
1.外科手术的适应证
(1)药物难治性癫痫:指用目前的抗癫痫药物,在有效治疗期间,合理用药仍不能终止发作或已经被临床证实是难治的癫痫及癫痫综合征。药物难治性癫痫的特征在于临床发作用药物难以控制,同时可能伴有一定的精神心理、认知和行为等异常,从而影响到患者的日常工作和生活。
(2)症状性癫痫:应用影像学技术和脑电图技术,能发现引起癫痫发作的病灶。病变可能是先天或后天获得的,可能为多发病灶或多重病理。
(3)特殊类型的癫痫综合征:是否进行手术治疗须结合癫痫综合征的类型具体考虑。流行病学提示药物治疗预后不良的癫痫综合征,可以早期通过手术获得较好的效果。
2.外科手术方式
包括:切除性手术(病灶切除术、脑叶切除术、脑皮质切除术等),功能性手术(软膜下横切、低功率电凝热灼、脑叶离断术等)和放射治疗。近年来随着神经网络研究的进展,癫痫的传导网络过程也得以深入研究,神经调控技术(经颅磁刺激、迷走神经刺激术、脑深部刺激术等)逐渐成为了切除手术之外难治性癫痫的重要治疗方法。
(康德智 林元相)
参考文献
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