第三章　外科肿瘤

血管瘤（hemangioma）是小儿最常见的良性病变，它可发生于人体的各个部位，但以皮肤、皮下组织处为最多见，其次是黏膜、肌肉、骨骼及内脏。一部分血管瘤可以自然退化，一部分则可持续发展导致各种畸形和功能障碍，有些并发症甚至危及生命。

血管瘤可以分为两大类，即血管瘤和血管畸形。血管瘤究竟是真性肿瘤，还是错构瘤，目前仍有争论。根据其组成的微血管口径大小和内皮细胞形态特征分为：

由内衬扁平内皮细胞的大量毛细血管组成。常发生于皮肤和皮下，出生时或生后1个月内出现，生长迅速，6个月左右生长减慢，2岁内可见消退，6～7岁时多数消退。

由囊性扩张的薄壁血管组成，多呈小叶状分布，有消退倾向。可发生血栓、溃疡和感染。

由厚壁较大血管组成，管壁结构异常，常见血栓和钙化。

病史、红斑、肿块出现时间、部位、发展速度等。

（1）血管瘤多发生在出生后数天至数周，皮肤或黏膜出现小红点样改变，迅速发展向外扩展形成结节状并相互融合成瘤块，形成圆形或椭圆形类似草莓样改变，此类肿瘤属于毛细血管瘤，肿瘤局部温度稍高。这类多数可以自行消退。

（2）血管畸形，生后即有，传统分类法中的葡萄酒色斑，即皮肤呈葡萄酒色斑块样改变，多不高出皮面，称毛细血管畸形，另外有扩张迂曲增粗的血管样改变（蔓状血管瘤）及皮肤皮下肿物边界不清、触感较软、挤压后可变小、松开又可增大、局部温度明显增高（海绵状血管瘤），这类称动静脉畸形，严重者破坏周围组织，导致肢体畸形、容貌破坏。这类不能自行消退。

（3）另外尚有两类的混合，如草莓状和海绵状血管瘤的混合，葡萄酒色斑和海绵状血管瘤的混合，还有血管瘤和淋巴管瘤的混合等等，其均有一定的特征。动静脉畸形严重者破坏周围组织，导致肢体畸形、容貌破坏。这类不能自行消退。

（4）特殊类型血管瘤的表现

1）骨肥大性静脉曲张综合征（Klippel-Trenaunay综合征，K-T-S）：患肢有范围不等的血管痣和曲张的迂曲静脉，以组织肥大，肢体畸形为特征。

2）血管瘤并发血小板减少综合征（Kasabach-Merritt综合征，K-M-S）：较大范围或巨大的血管瘤，继发出血改变及血小板减少为其特征。

3）脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber综合征，S-W-S）：颜面部三叉神经分布区的毛细血管瘤改变及间歇性癫痫样发作，合并颅内病变。

（5）特殊部位血管瘤的表现

1）肝血管瘤：小儿多表现为肝肿大或上腹部包块，以及肿物压迫所出现的症状。

2）消化道血管瘤：以小肠血管瘤较为常见，主要表现为消化道出血及梗阻（继发套叠扭转所致）。

3）膀胱血管瘤：以血尿为主要表现。

4）腮腺血管瘤：主要表现为局部出现肿块，逐渐肿大隆起，局部温度增高。

5）眼眶周围血管瘤：以眼球突出，眼运动受限，视力障碍为主，多属海绵状血管瘤。

6）阴茎血管瘤：阴茎和龟头部呈紫蓝色结节状，阴茎容易勃起，严重者发生溃疡、出血不止，阴茎较粗大者多属海绵状血管瘤。

局部皮肤改变、包块大小、颜色、挤压能否缩小、有无局部发热、血管杂音、肢体周径、长度和功能等（有条件者可做皮肤温度测定：一般较正常处高2℃左右）。各个特殊部位的功能障碍。

根据临床实际需要以及所具备条件，选择以下措施。

血管瘤一般可穿刺瘤体抽出可凝固的鲜血，而淋巴管瘤抽出淡黄色清亮液或不凝固的暗红色血性液。

注意血小板数量，必要时检查凝血功能情况。

判定血管畸形类型，动静脉瘘情况及侧支情况及与正常血管的关系。

局部穿刺造影，静脉造影，动脉造影均有特异改变。

了解肿物累及范围、大小、供应血管情况。

有一定帮助，尤其对神经系统、肌肉和关节内血管瘤定位及计划手术切除有帮助。

用同位素标记可显示出血管瘤的部位、大小，特别是对深部以及范围广泛多发的血管瘤的检查确诊有意义。

本病需与其他皮下良恶性软组织肿瘤鉴别。

血管瘤一般可穿刺瘤体抽出可凝固的鲜血，而淋巴管瘤抽出淡黄色清亮液或不凝固的暗红色血性液。

如脂肪瘤，纤维瘤等。

横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、淋巴瘤等，一般生长较快，质地偏韧，必要时活检。

有时两者可同时存在。

特定的部位，用力后出现包块。

草莓状血管瘤自然消退者多，一般生后3个月为生长加速期，6个月后为减速期，完全消退要1～2年，甚至更长。特殊部位的肿瘤需在密切观察下进行，防止肿瘤生长过大影响后续治疗。

向血管瘤内直接注射药物使瘤腔闭合瘤体消退。用于局限的小血管瘤、头面部等不宜手术病变、增长迅速的血管瘤和术后复发的患儿。常用药物：①激素类药物：一般为长效和短效药物联合应用；②平阳霉素：多用于面部，如鼻尖、口唇和眼睑等部位。注意其肺毒性，用量不宜过大和过长；③硬化剂，如尿素、即OK-432等。

用弹力绷带包扎。用于四肢弥漫性病变或无法手术切除的血管瘤，白天包扎夜间休息，可以减轻症状，控制肿瘤生长造成的肢体畸形。

多用于新生儿和年龄较小的婴儿肿瘤广泛、增长迅速，无法局部注药和不能手术者，静脉用药多见于合并血小板减少综合征者。

近年来开始应用口服普萘洛尔治疗血管瘤，尤其对于体表广泛的毛细血管瘤等病变效果良好。

瘤体局限或保守治疗无效可以考虑。注意术后功能和美容问题。

对于大面积血管瘤、动静脉瘘者可用选择性动脉插管注射脲素、平阳霉素或栓堵等方法。

如激光、同位素、冷冻、电化学、中药等治疗方法；多数可遗留瘢痕，应严格掌握适应证，慎重选择。

血管瘤是一种良性病变，多数有自愈倾向。如果肿瘤范围广，不能切除但不影响功能，部分患儿可终身带瘤。只有极少数病例造成严重后果。对可以治疗的病例，要权衡利弊，防止过于积极地治疗而造成损害。

其中，面部毁容最为明显而严重，四肢、外阴也有毁容问题。患儿患病时及成年后可发生心理障碍。血管瘤受损伤破溃可出血，除交通性血管瘤及动静脉瘘外，一般很少发生大出血。出血可止，但可反复，最后因感染而发生难以愈合的溃疡，但愈后可能导致血管瘤的消退。因感染导致败血症者也少见，但四肢广泛血管瘤感染可因肿胀导致远端肢体剧痛甚至坏死以致截肢。草莓状血管瘤表皮菲薄，极易损伤，但损伤后大出血者罕见，一般注意保护，即可避免。甚至肛门、外阴部血管瘤也很少因排便或擦拭损伤而出血。

肿瘤位于眼部影响视力。颈部血管瘤压迫气管及血管，导致呼吸道梗阻及吞咽困难。口唇、舌部肿瘤影响进食、说话发音，耳被遮蔽出现听力障碍。手、足、四肢病变影响相应的肢体功能。动静脉瘘影响血压及心脏功能，可导致心衰。肛门及内脏血管瘤可因出血而致贫血。四肢广泛血管瘤可影响工作及行走，足部肿大者不能正常穿鞋，或因长期活动不便而出现局部关节挛缩，如下肢多发生跟腱短缩，使足不能背屈而致跛行。因此多活动，加强功能锻炼十分重要。

因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕，血管搏动时牵拉神经引起。指、趾端血管球瘤非常敏感，极端疼痛，有时可出现交感神经性的血管紊乱症状，如肢体出汗，同侧霍纳综合征，小儿并不常见。足底血管瘤间杂血管球瘤多使小儿行走困难。

一般在胚胎发育期形成，无明确的预防办法。