第一章　呼吸系统疾病

喉以下呼吸道出血，经口腔咯出称咯血（hemoptysis）。确定咯血，首先应除外鼻、咽和口腔出血，另外还需与呕血鉴别。咯血血液呈鲜红色，泡沫状，含有痰，呈碱性，咯后数天痰中带血，往往原有呼吸道疾病和胸闷，咳嗽和喉痒等前驱症状；而呕血血液呈暗红色，有血凝块，伴食物，呈酸性，往往原有消化道疾病和上腹不适，恶心和呕吐等前驱症状，并常见黑便。

按咯血量可将其分为Ⅲ度。

Ⅰ度：痰中带血，失血量少于有效循环血量的5%，外周血红细胞计数及血红蛋白无明显改变。

Ⅱ度：一次或反复加重的咯血，失血量为有效循环血量的5%～10%，外周血红细胞计数及血红蛋白较出血前降低10%～20%。

Ⅲ度：大口咯血、口鼻喷血，失血量大于有效循环血量的15%，血压下降，外周血红细胞计数及血红蛋白较出血前降低20%以上。

应全面体格检查，尤其注意生命体征（血压、呼吸、脉搏）；贫血体征（面色、口唇、结膜、甲床苍白）；营养状况；皮肤黏膜出血点；口、咽和鼻腔检查；肺部和心脏的详细检查，杵状指（趾）。

（1）常规检查：血常规、血小板、出、凝血时间；尿常规、大便潜血、血气分析、PPD、胸片。

（2）必要时查纤维支气管镜、胸部增强CT、支气管动脉造影、超声心动图及其他有关疾病检查（如胃液、痰液找含铁血黄素细胞等）。

支气管疾病如支气管扩张症、支气管内膜结核、支气管腺瘤和支气管异物等；肺部疾病如各种病原引起的肺炎、肺结核、肺脓肿、肺肿瘤、先天性肺囊肿和肺含铁血黄素沉着症等。常有慢性咳嗽，咳痰或咯血史，肺部听诊可闻及干湿啰音。

先天性心脏病伴肺A高压或心衰；风湿性心脏病（二尖瓣狭窄）；肺血管畸形（肺动静脉瘘、支气管动脉畸形、毛细血管扩张症）。常有青紫或先天或后天心脏病史，查体有心脏杂音，颈静脉怒张，肺部啰音和心衰体征等。

血液病（血小板减少、白血病、再障）常有出血症状；结缔组织病（SLE、过敏性紫癜、肺肾综合征、Wegener肉芽肿，白塞综合征）有多系统受累；急性传染病（流行性出血热）；外伤及医源性（支气管镜检、肺活检、抗凝剂）。

制止出血，保持气道通畅，维持患者生命功能及原发病治疗。小量咯血治疗原发病，适当加用止血剂，减少活动，一般无需特殊处理。

均可每天1～2次。

每次0.3～1.0KU，静脉注射或肌内注射。

能促进肝脏合成凝血酶原，每次10mg，静脉注射或肌内注射。

增强血小板功能，每次0.25～0.5g静脉注射或肌内注射。

密切观察血压、呼吸和脉搏。卧床休息，患侧卧位。发生大咯血窒息时迅速将患儿置于头低足高位，轻拍背部并清除口腔血块。保证气道通畅，尽量将涌入气道内血液吸出，以免窒息。吸氧，必要时可气管内插管。非常烦躁无严重呼吸功能障碍者可适当用镇静剂，治疗原发病。

垂体后叶素，有强烈血管收缩作用。0.1～0.2u/kg（最大6u）加入5%葡萄糖30ml，20分钟静脉滴注，随后0.1～0.2u/kg加入5%葡萄糖200ml中持续静脉滴注，至大咯血停止，速度不超过0.002～0.005u/min，总量24小时内不超过0.5u/kg。若出现头痛、苍白、心悸、恶心、出汗、胸闷、腹痛、排便感、血压升高应减慢输注速度。

插入出血侧支气管吸出血液，注入血管收缩剂、止血药。

咯血量大，有窒息、休克，内科治疗无效；病变局限一叶、一侧肺，不可逆，对侧肺健全；全身情况尚可者；出血部位明确。

出现循环血容量不足现象，立即少量多次输新鲜血，能补充循环量，还能止血。

呼吸困难（dyspnea）是指患儿主观感觉呼吸费力，客观表现呼吸运动用力，出现鼻翼扇动、端坐呼吸、三凹征、喘鸣、发绀和呻吟等，可伴有呼吸频率、节律和深度的改变。呼吸困难按病因可分为肺源性、心源性、中毒性、血源性和神经精神性与肌病性等五大类。

了解呼吸困难的发生时间、起病方式和伴随表现（发热、喘息、胸痛、咳嗽和咳痰及意识障碍等），如有无异物吸入史。

注意呼吸困难的类型和严重度。

吸气性：吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷，即三凹征阳性；呼气性：呼气相延长伴有哮鸣音；混合型。

Ⅰ度：安静时无呼吸困难，活动时出现；Ⅱ度：安静时有轻度呼吸困难，活动时加重，但不影响睡眠和进食，无明显缺氧；Ⅲ度：明显吸入性呼吸困难，喉鸣音重，三凹征明显，缺氧和烦躁不安，不能入睡；Ⅳ度：呼吸极度困难，严重缺氧和二氧化碳增多，嘴唇苍白或发绀、血压下降、大小便失禁、脉细弱，进而昏迷、心力衰竭，直至死亡。

血常规：细菌感染时白细胞计数增高、中性粒细胞增高，过敏性疾患时嗜酸性粒细胞计数增高。呼吸道病原学检查：呼吸道病原抗原和抗体检查以及细菌、真菌和结核杆菌涂片和培养有助于肺部感染病原诊断。应常规进行胸部X线检查，必要时行肺CT、肺功能和支气管镜检查。怀疑心脏病患儿可做心电图、超声心动图等检查。

喉炎，气管异物，喉软骨软化，气管狭窄等。临床表现声音嘶哑，犬吠样咳，异物吸入史，吸入性喉鸣，可进一步行纤维喉镜和支气管镜协助诊断。

毛细支气管炎，支气管哮喘等，表现反复咳嗽、喘息和喘憋，常有湿疹和鼻炎史，进一步行呼吸道病毒学检查，过敏原筛查和肺功能。

肺炎，肺不张，胸腔积液，气胸，先天性肺疾病，重症肺结核，间质性肺疾病和纵隔肿瘤等。临床表现发热，咳嗽，喘息和气促等，进一步行肺CT，结核菌素试验，支气管镜，痰培养和肺活检等协助诊断。

心力衰竭、心包积液、先心病等，常表现混合性呼吸困难，卧位及夜间明显，查体心脏可闻及杂音，肺底中小湿啰音，心脏扩大或心音遥远，进一步检查包括超声心动，胸部X线，心电图和心包穿刺等。

重度贫血和大量失血，表现面色结膜苍白，气促，血常规和骨穿有助诊断。

代谢性酸中毒，化学毒物（一氧化碳中毒、亚硝酸盐中毒、苯胺中毒、氰化物中毒）或药物中毒（吗啡、巴比妥类药物等）；深大呼吸或浅慢，毒物史，血糖，血气，胆碱酯酶，毒物筛查等。

颅内出血、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。临床表现惊厥，神志不清和呼吸节律异常等。进一步行脑部CT，头颅MRI，脑脊液和肌电图等。

根据病情可给予鼻导管、口罩或面罩吸氧，必要时给予经鼻持续气道正压通气（NCPAP）呼吸支持或气管插管、气管切开和机械通气。

雾化吸入和口服化痰抗炎止咳平喘药物，及时吸痰。

呼吸道感染应积极抗感染治疗；疑为气管和支气管异物应行支气管镜取异物。呼吸道先天畸形，应适时手术。怀疑急性喉炎，应加用糖皮质激素。考虑存在心力衰竭时可加用强心剂和利尿剂等。

发绀（cyanosis）：毛细血管内还原血红蛋白量>50g/L皮肤黏膜呈青紫色。另外血中出现异常血红蛋白衍生物（高铁血红蛋白超过15g/L）也可出现发绀。

注意发绀发生的年龄、可能诱因、出现的急缓，发绀的特点、严重程度和伴随症状：全身性发绀见于心肺疾病及异常血红蛋白血症；异常血红蛋白血症者一般无呼吸困难。伴有咳嗽、咳痰等症状应注意肺性发绀；伴心悸、乏力、呼吸困难或肝肿大、颈静脉怒张、下肢水肿的发绀可能与心力衰竭有关；出生或幼年时即出现的发绀以先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症可能性大。

应注意发绀的分布，区分中心性发绀和周围性发绀。

由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。其特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部（口唇、鼻尖、颊部、耳垂）外，躯干皮肤和黏膜也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。

由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，其特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。

中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于心力衰竭。

（1）血气分析：有助于鉴别发绀原因、判断患者缺氧程度以及选择治疗方法；肺功能检查可以了解患者是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍；心电图、超声心动图检查有助于心脏疾病的诊断。

（2）对发绀较深而一般情况尚好，心肺检查不能解释发绀原因者，应进行血液特殊检查，以确定有无异常血红蛋白存在，抽取的静脉血如呈深棕色，暴露于空气中或轻振荡后不能转为鲜红色，加入氰化钾或维生素C后始转为鲜红色者为高铁血红蛋白血症；如抽出的静脉血呈蓝褐色，在空气中振荡后不能变为红色也不能被氰化物所还原，则可能是硫化血红蛋白血症。

如喉炎、会厌炎、气道支气管异物、肺炎、胸腔积液、气胸、支气管哮喘和间质性肺疾病等。胸片、肺CT、胸部B超或支气管镜有助诊断。

（1）先天性心脏病：如法洛四联症、完全大动脉错位、肺动脉瓣闭锁或狭窄、完全性肺静脉异位引流、肺动脉高压性右至左分流综合征和肺动静脉瘘等。常自幼有气促、生长发育落后和发绀，查体心脏有杂音，胸部影像和心脏彩超有助诊断。

（2）急性心力衰竭、休克、心脏压塞和严重心律失常等，表现发热、肢端凉、气短、呼吸困难、心脏扩大和心音遥远等。血气分析、心电图、心脏彩超、胸部X线和心包穿刺有助诊断。

如血红蛋白M病、遗传性细胞色素5-还原酶缺乏症等，患儿表现自幼即有青紫，无明显心肺疾病，有家族史，血红蛋白变性试验、血红蛋白电泳有助诊断。

可由伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致；也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起肠源性发绀，发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，可行血红蛋白变性试验、亚甲蓝、维生素C试验治疗。

凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，患儿同时有便秘或服用硫化物，发绀持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。

1.青紫仅限于四肢末端、耳轮、鼻尖等体温较低部位的周围性发绀，保暖后即可改善。

2.心肺疾病引起的中心性或周围性发绀，应给予吸氧，必要时需呼吸机呼吸支持，同时根据病因进行抗感染、控制心力衰竭以及择期心脏手术治疗等。

3.血红蛋白异常 高铁血红蛋白血症及肠源性发绀可用1%亚甲蓝静脉注射（1～2mg/kg）或静脉注射维生素C治疗。硫化血红蛋白血症目前尚无特效治疗。

咳嗽症状持续>4周称为慢性咳嗽。特异性咳嗽指咳嗽伴有能够提示特异性病因的症状或体征。非特异性咳嗽：指咳嗽为主要或唯一表现，胸X线平片未见异常的慢性咳嗽，目前临床上的慢性咳嗽主要指这一类咳嗽。

注意咳嗽的性质，诱发和加重因素及其伴随症状。慢性咳嗽伴痰者，应注意有无支气管扩张以及潜在的基础疾病如囊性纤维变和免疫缺陷病等。

注意评估患儿生长发育情况、呼吸频率、胸廓有无畸形、有无发绀和杵状指（趾）等。

应常规胸部X线平片检查，必要时肺CT检查。胸部CT有助于发现纵隔、肺门淋巴结及肺野内的中小病变，高分辨CT则有助于非典型支气管扩张、肺间质性疾病等诊断。鼻窦CT显示鼻黏膜增厚>4mm或窦腔内有气液平或模糊不透明是鼻窦炎的特征性改变。小儿鼻窦发育不完善（上颌窦、筛窦出生时已存在但很小，额窦、蝶窦5～6岁才出现），结果解释在儿童尤其1岁以下小儿需慎重。

5岁以上儿童应常规行肺通气功能检查，必要时可根据一秒用力呼气容积（FEV1），进一步行支气管舒张试验或支气管激发试验。

对于怀疑气道发育畸形、气道异物等可行支气管镜检查。

可以明确或提示呼吸道感染病原，若嗜酸性粒细胞增高则是诊断嗜酸性粒细胞性支气管炎等过敏性炎症的主要指标。

PPD试验、血清总IgE和特异性IgE测定，呼出气一氧化氮测定、皮肤点刺试验，24小时食管pH监测等。

①近期有明确的呼吸道感染史；②咳嗽呈刺激性干咳或伴少量白色黏痰；③胸X线平片检查无异常；④肺通气功能正常；⑤咳嗽通常具有自限性；⑥除外引起慢性咳嗽的其他原因。如果咳嗽时间超过8周，应考虑其他诊断。

①持续咳嗽>4周，常在夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气后咳嗽加重，临床上无感染征象或经过较长时间抗生素治疗无效；②支气管扩张剂诊断性治疗可使咳嗽症状明显缓解；③肺通气功能正常，支气管激发试验提示气道高反应性；④有过敏性疾病史包括药物过敏史，以及过敏性疾病阳性家族史。过敏原检测阳性可辅助诊断；⑤除外其他疾病引起的慢性咳嗽。

各种鼻炎、鼻窦炎、慢性咽炎、慢性扁桃体炎、鼻息肉、腺样体肥大等上气道疾病可引起慢性咳嗽，既往诊断为鼻后滴漏（流）综合征（PNDs），其特点为：①慢性咳嗽伴或不伴咳痰，咳嗽以清晨或体位改变时为甚，常伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感、反复清咽、有咽后壁黏液附着感，少数患儿诉有头痛、头晕、低热等；②检查鼻窦区可有压痛，鼻窦开口处可有黄白色分泌物流出，咽后壁滤泡明显增生，呈鹅卵石样，有时可见咽后壁黏液样物附着；③针对性治疗如抗组胺药和白三烯受体拮抗剂，鼻用糖皮质激素等有效；④鼻窦炎所致者，鼻窦X线平片或CT片可见相应改变。

胃食管反流（GER）在婴幼儿期是一种生理现象。健康婴儿GER发生率为40%～65%，1～4个月达高峰，1岁时多自然缓解。当引起症状和（或）伴有胃食管功能紊乱时就成为疾病即胃食管反流病（GERD）。GERC特点有：①阵发性咳嗽，有时剧咳，多发生于夜间；②症状大多出现在饮食后，喂养困难。部分患儿伴有上腹部或剑突下不适、胸骨后烧灼感、胸痛、咽痛等；③婴儿除引起咳嗽外，还可致窒息、心动过缓和背部呈弓形；④可导致患儿生长发育停滞或延迟。

其特征有：①慢性刺激性咳嗽；②胸X线平片正常；③肺通气功能正常，无气道高反应性；④痰液中嗜酸性粒细胞相对百分数>3%；⑤口服或吸入糖皮质激素治疗有效。

主要见于婴幼儿，尤其是1岁以内。包括有先天性气管食管瘘、先天性血管畸形压迫气道、喉气管支气管软化和（或）狭窄、支气管肺囊肿、纤毛运动障碍、纵隔肿瘤等。

儿童心因性咳嗽只能在除外抽动性疾病，并且经过行为干预或心理治疗后咳嗽得到改善才能诊断。其特点有：①年长儿多见；②日间咳嗽为主，专注于某件事情或夜间休息时咳嗽消失；③常伴有焦虑症状；④不伴有器质性疾病，并除外引起慢性咳嗽的其他原因。

①异物吸入：咳嗽是气道异物吸入后最常见的症状，异物吸入是儿童尤其是1～3岁儿童慢性咳嗽的重要原因。临床常表现为阵发性剧烈呛咳、喘息和呼吸音降低等；② 药物诱发性咳嗽：儿童较少使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），有些肾性高血压儿童在使用ACEI如卡托普利后会诱发咳嗽。

儿童慢性咳嗽的处理原则是明确病因，针对病因进行治疗。

慢性咳嗽如伴有痰，应以祛痰为原则，不能单纯止咳，以免加重或导致气道阻塞，可以选用乙酰半胱氨酸、盐酸氨溴索、愈创木酚甘油醚、桃金娘油和中药祛痰剂等。

H ₁受体拮抗剂如氯苯那敏、氯雷他定、西替利嗪等可用于治疗UACS。

明确为细菌或肺炎支原体、衣原体病原感染的慢性咳嗽者可考虑使用抗菌药物。肺炎支原体或衣原体感染者可选择大环内酯类抗生素，包括红霉素、阿奇霉素、克拉霉素等。

包括糖皮质激素、β ₂受体激动剂、M受体阻断剂、白三烯受体拮抗剂、茶碱等药物。糖皮质激素治疗2～4 周后要再评估。感染后咳嗽一般可自行缓解，对症状严重者可考虑短期使用吸入或口服糖皮质激素、白三烯受体拮抗剂或M受体阻断剂。

主张使用H ₂受体拮抗剂如西咪替丁和促胃动力药如多潘立酮等。必要时加用质子泵抑制剂。

慢性咳嗽尤其在未明确病因前不主张使用镇咳药，美国儿科学会警示，可待因禁用于治疗各种类型的咳嗽。异丙嗪（非那根）的镇静作用有可能误导家长，应用该药减少孩子的吵闹而忽视了该药的不良反应，包括烦躁、幻觉、肌张力异常，甚至呼吸暂停、婴儿碎死。异丙嗪禁用于2岁以下儿童。

注意去除或避免诱发、加重咳嗽的因素。避免接触过敏原、受凉、烟雾的环境；对鼻窦炎可进行鼻腔灌洗、选用减充血药；体位变化，改变食物性状，少量多餐等对GERC有效；对气道异物者则应及时取出异物；药物诱发性咳嗽最好的治疗方法是停药；对心因性咳嗽则可给予心理疗法；及时接种疫苗，预防呼吸道传染病和呼吸道感染。