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第五章 新生儿黄疸
第一节 黄疸概述
新生儿黄疸是新生儿期常见症状之一，尤其是一周内的新生儿，既可以是新生儿正常发育过程中的生理现象，也可以是多种疾病的主要表现。胆红素重度升高或虽然不很高，但同时存在缺氧、酸中毒、感染等高危因素时，可引起胆红素脑病，死亡率高，幸存者多存在远期神经系统后遗症。因此，需及时正确判断黄疸的性质，早期诊断和早期治疗。
【胆红素代谢】
1.胆红素的形成
胆红素是血红素降解的最终产物，其来源有三个方面：
（1）衰老红细胞的血红蛋白。
（2）旁路血红素。
（3）其他：肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白。
2.胆红素在血清中存在的形式及其生理特性
（1）未结合胆红素：与血清蛋白呈可逆性联结的胆红素，又称为间接胆红素。
（2）游离胆红素：未与血清蛋白呈可逆性联结的胆红素。
（3）结合胆红素：主要为胆红素单葡萄糖苷酸和胆红素双葡萄糖苷酸，又称为直接胆红素。
（4）与血清白蛋白共价联结的游离胆红素，又称delta胆红素。
3.胆红素在肝内代谢过程
（1）肝细胞对胆红素的摄取。
（2）肝细胞对胆红素的转化。
（3）胆红素的代谢与肝肠循环。
【新生儿胆红素代谢特点】
新生儿胆红素代谢与成人不同，其特点：
1.胆红素生成增多 因为新生儿红细胞寿命短；旁路和其他组织来源的胆红素增多；新生儿红细胞数量过多。
2.肝细胞摄取胆红素能力低下。
3.肝细胞结合胆红素的能力不足。
4.肝细胞排泄胆红素的功能不成熟。
5.肝肠循环增加。
总之，由于新生儿的胆红素生成增多，肝功能不成熟，肝肠循环的特点，都容易导致血胆红素浓度增高，临床易出现黄疸。
【诊断】
1.病史
黄疸出现时间；母妊娠史、家族史、孕周、出生体重、父母血型、分娩过程、用药史；喂养方式、新生儿食欲、大小便情况、体重增加情况。
2.体格检查
需在光线明亮的环境下评估黄疸。注意黄疸色泽、分布情况、患儿一般情况、有无贫血体征、肝脾大、神经系统症状。
3.实验室检查
（1）胆红素检测：
新生儿黄疸诊断重要指标。
（2）其他实验室检查：
根据不同的病因进行相应的检查。如红细胞、血红蛋白、网织红细胞；血型；Coombs试验；红细胞脆性试验；尿三胆检查；高铁血红蛋白还原率；感染相关检查；肝功能；基因检测等。
4.影像诊断
（1）超声：
腹部B超。
（2）放射性核素肝扫描：
胆道闭锁。
（3）CT：
胆道系统疾病、脂肪肝、肝内糖原累积病。
（4）MRCP（磁共振胰胆管造影）：
胆道系统疾病。
5.其他
（1）肝活检：
新生儿期少做。
（2）呼气中一氧化碳测定：
可早期预测血胆红素生成的速度。
（3）听、视功能电生理检查：
脑干听觉诱发电位、闪光视觉诱发电位，用于早期预测胆红素毒性所致脑损伤。
【治疗】
1.干预治疗的指征
见表1-5-1、表1-5-2。
美国儿科学会依据不同出生时龄胆红素水平绘制的风险分区图，将新生儿胆红素水平分为高危、高中危、低中危、低危4个区（图1-5-1），根据小时胆红素的值进行干预。其中>95百分位为高危区，在此区域发生严重高胆红素血症和胆红素脑病的风险会大大增加。
表1-5-1 足月儿黄疸推荐干预方案
表1-5-2 早产儿黄疸推荐干预方案µmol/L（mg/dl）
2.光照疗法
（1）光疗指征：
各种原因所致的高未结合胆红素血症；早产儿治疗需积极；高危新生儿应放宽光疗指征；极低出生体重儿预防性光疗。
（2）光疗副作用：
发热、腹泻、皮疹、青铜症、DNA损伤、眼。
3.换血疗法
（1）换血指征：
1）产前诊断基本明确为新生儿溶血病者出生时脐带血血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝大、心衰。
2）早期新生儿血清胆红素超过指南中换血标准。
3）有早期胆红素脑病症状者。
图1-5-1 不同出生时龄胆红素风险分区图
4）早产儿及前一胎有死胎、全身水肿、严重贫血等病史者，可酌情降低换血标准。
（2）血液选择：
见表1-5-3。
表1-5-3 换血的血源选择
4.药物治疗
（1）酶诱导剂。
（2）阻断肠肝循环。
（3）白蛋白。
（4）静脉注射免疫球蛋白。
（5）锡-原卟啉。
（6）肾上腺皮质激素。
（刘颖 钟雁）