患儿男性，7岁11个月，小学一年级学生。因“反复出现少语11个月，再发少语2个月”于2012年5月2日入心理科病房。患儿母亲介绍病史。

现病史：患儿于2011年6月份被同学嘲笑后出现不爱说话，用手势表达自己的意思。上课会主动举手要求回答问题，被老师提问站起后却说不出话来。曾在某医院行听力检查无特殊发现，多次行脑电图未见异常，头颅CT（-），建议进一步查头颅磁共振，患儿不配合，后予水合氯醛（量不详）口服，待其安静入睡后完成头颅磁共振检查，结果未见明显异常。但患儿“醒”后却“意外”地恢复至病前正常状态，可与旁人正常沟通，且此正常状态持续了约4个月。入院前两个月患者病情复发，早上起床时能主动表达意思，如“妈妈，我要上厕所”、“吃早餐”等，但言语简单，仅几句话后便不再说话。情绪不稳定，爱哭闹，易跟母亲发脾气，当要求不能满足或认为母亲不能理解自己时，就拍打母亲。基层医院精神科考虑为“儿童应激障碍”，建议到某三级甲等综合医院精神科治疗，门诊以“失语查因”收入心理科病房。患儿此次起病后睡眠、饮食、二便正常，无发热、头晕、晕厥、抽搐等。

既往史无特殊。患儿系第一胎，母孕期无特殊，足月顺产，幼时发育与常儿无异，平素活泼，学习成绩好。家族史无特殊。

体格检查：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压90/62mmHg，身高125cm，体重22kg。神志清，心、肺、腹未见异常。脑神经（-），病理征未引出，余神经系统查未见异常。

精神状况检查：意识清晰，接触被动，问话“呀呀”作答，不成句。能与父母打闹，理解力差，部分指令需多次指示后患儿方能执行。能用书写方式与医生交流。问：“你的名字？”写：“吴××。”问：“几岁？”写：“哥哥8岁。”问：“喜欢画画吗？”写：“妹妹和哥哥。”问：“现在是几月份？”写：“月亮。”反复引导下仍未获悉幻觉、妄想等精神病性症状。注意力、理解力、记忆力均下降。情绪不稳定，易怒，不耐烦，发脾气，有时很着急的样子，似乎很想表达但又表达不出来。自知力不全。

辅助检查：三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、电解质、血重金属含量、听力检查、孤独症父母评定量表未见异常。韦氏儿童智力测试无法进行。因患儿家属不同意，未行脑脊液检查。

入院诊断：失语查因：孤独症？选择性缄默症？应激障碍？

入院后以行为观察为主，加强心理疏导，未使用精神药物。住院过程中观察发现，患儿睡醒后可与父母正常沟通约5分钟，之后便不再说话，有时能遵指令办事。2012年5月5日脑电图示“两半球以7～9Hz低中幅复合波为主要波频，顶枕区优势不明显，呈广泛性分布，双侧基本对称，调节、调幅差，各导联可见多量低-中幅的θ波及θ活动，频繁阵发性出现短程高幅θ活动及尖波、尖-慢综合波，夹杂较多低幅快波活动”。当日在10%水合氯醛10ml口服催眠镇静下行头颅磁共振未见异常。患儿清醒后与父母正常沟通约10分钟。请神经内科会诊，并进一步追问病史，了解到患儿病后有莫名其妙“发呆”“失神”表现，如突然站立不动，不说话，持续几秒，曾经因为拿碗不稳而落地摔碎，被家人责骂。会诊诊断“癫痫”。予丙戊酰胺片（0.1g/次，3次/日）口服。5月8日复查脑电图示“两半球以8～9Hz低中幅α节律，以顶枕区为主，双侧基本对称，调节、调幅差，各导联可见广泛性中-高幅的θ波及θ活动，未见明显阵发活动，夹杂较多低幅快波活动”。5月14日患儿家属要求出院门诊治疗。出院诊断“获得性癫痫性失语”。出院时患儿主动言语增加，情绪较前稳定，达临床好转出院。出院建议：神经内科进一步就诊；辅助心理疏导；加强言语功能锻炼。

随访：出院后患儿在家人督促下坚持服用丙戊酰胺片（0.1g/次，3次/日）。用药约一周后能正确回答问题，但口齿不清。一个月后患儿接受心理疏导时，家属反映患儿言语表达、日常活动、社会交往均正常，学习能力恢复。复查脑电图正常。

获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合征（Landau-Kleffner syndrome，LKS），是一组相对少见的与年龄相关的癫痫综合征，占儿童癫痫的0.2%。主要表现为获得性失语、脑电图（EEG）癫痫样放电和癫痫发作，可伴有精神行为异常。1957年Landau和Kleffner首先描述了一组以获得性失语和颞区癫痫放电为特征的癫痫综合征，即Landau-Kleffner syndrome。

迄今为止，LKS病因不明。有研究认为，可能为听觉加工过程障碍，可能与自身免疫、脑神经元损伤、遗传有关。有研究发现，部分LKS患者以急性、亚急性形式起病，病程有波动性，脑电图弥漫异常，ACTH与皮质醇激素治疗有效，有脱髓鞘性疾病的特征。然而Cole等人报道脑组织活检未见炎性脱髓鞘性改变。还有研究发现，大多数LKS患儿发病前发育正常，无明显家族史，除脑电图异常外，其他检查如脑脊液、头颅CT等均正常，类似于良性儿童癫痫。此外，还有报道认为，左颞叶肿瘤、脑囊虫病、脑动脉炎均可导致该综合征。

LKS好发年龄为18个月～13岁，90%为2～8岁发病，男孩患病较多，是女孩的2倍。LKS患者通常病前语言功能正常，无明显家族史。失语表现为能听见别人说话声音，但不能理解语言的意义，临床上称为“语言的听觉失认”。对别人的召唤失去反应，对于父母的指令反应茫然，家长常以不听话或疑为耳聋就诊。但听力检查并无异常，起病早期尚能用简单语言表达意思，逐渐发展为不能用语言进行交流，甚至完全不能表达，或仅能说些杂乱无章的语言，甚至出现奇特言语、命名不能、复述困难、口吃样非流利语言等。失语较固定，可加剧或缓解交替，病程不一。失语发展过程有三种类型：①突发失语，时轻时重，症状起伏不定，但最终失语可以恢复。②失语进行性发展，癫痫发作也频繁出现，脑电图示颞叶持续性放电，最终导致不可恢复的失语。③临床逐渐出现的失语，病情缓慢进展，失语有些可恢复，有些不能。70%的LKS患者有癫痫发作史，癫痫发作形式包括部分运动性发作、复杂部分性发作、全身发作或不典型失神发作。大约72%患者有精神行为异常，表现为多动、注意力不集中、智力减退、暴躁、易激惹、破坏性行为等。也可表现为自卑、抑郁、人格障碍或其他精神紊乱症状。精神行为异常多发生在失语以后，很少以首发症状出现。本案例患儿有可疑的不典型失神发作，且伴有继发的情绪暴躁、易激惹等表现，符合LKS临床表现。

脑电图异常是特征性的诊断依据，是该病比较重要的辅助检查。脑电图多表现为一侧或双侧颞区有棘波、尖波或棘慢复合波，睡眠时异常放电增多，放电形式和部位经常改变，阳性率几乎100%。临床上患儿失语，但听力检查和听觉诱发均正常，高度怀疑本病时若检查常规脑电图正常，需做24小时脑电图或睡眠脑电图。

诊断LKS，要有充分依据：①病前语言功能发育正常，在一开始出现言语丧失的前后两年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作；②非语言智力和听力正常；③表达或感受言语能力严重缺损的总病程不超过6个月；④不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。要明确诊断LKS，还要与耳聋、智力低下、精神心理疾病等鉴别。LKS的失语特征为获得性听觉失认，而非听力异常，听觉诱发电位及听力检查可能正常。与各种精神心理疾病不同，LKS的心理及行为障碍与失语密切相关，虽然存在语言交流的困难及行为异常，但仍能以其他方式接触环境。

治疗LKS，使用抗癫痫药物很重要。即使无癫痫大发作也需要应用抗癫痫药物。氯硝西泮、丙戊酸盐有效，严重者可静脉推注地西泮。皮质类固醇激素可改善语言功能、控制癫痫发作，促进脑电图好转。免疫球蛋白可明显改善语言功能，剂量为400～500mg/（kg·d），3～5天为1个疗程。此外，对言语功能低下者，应坚持不懈地进行语言训练。

该病预后较好，多在青春期前后终止。起病年龄越小，有效治疗开始越晚，语言功能就越难恢复。但只要能够早期诊断，尽早进行有效积极治疗，丧失的言语理解力可有不同程度的恢复，半数患儿言语功能达到相应年龄的正常水平，多数无智能障碍，总体预后良好。有的患儿由于较长时间的失语，可能遗留下语言交流和学习困难及心理、行为异常，影响其成年后社会适应能力。

LKS临床少见，精神科医生易误诊为孤独症、选择性缄默、应激障碍等。延误治疗可能导致患儿长期不能适应社会，感到孤立和无助，对其心理发展造成不良影响，同时还可导致语言功能的持久损害，因此，早发现、早诊断、早治疗对患儿预后很重要。

本案例中的患儿起病似乎有一定诱因，但进一步回顾病史发现，精神刺激并不强烈，诊断应激障碍依据不足；此外，该患者既往发育正常，无明显智力缺陷，沉默不语状况与场合无关，学习和人际交往能力无异常，诊断精神发育迟滞、选择性缄默症、孤独症同样依据不足。

值得一提的是，本案例患儿两次使用水合氯醛后完成了头颅MRI检查，并且患儿“醒”后竟能意外地开口说话，这很可能与水合氯醛的抗癫痫作用有关。此外，患者接受了数次EEG检查，仅有一次提示有典型的尖-慢综合波而被确诊，因此，一次EEG检查正常，不能完全排除LKS，有条件时可行24小时EEG或睡眠脑电图监测。

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