患儿许某，男性，13岁。因“乱语、疑人害己、脾气暴躁2月余”于2012年5月3日入精神科病房。患者父亲代诉病史。

现病史：患者于2012年3月2日晚在睡眠中从宿舍上铺跌落，当时无摔伤、无昏迷。3天后患儿出现乱语，多疑，怀疑同学议论他、陷害他，说叔公害他等等。说有人要来抓他、打他。有时自言自语，说“我不怕你”“你来啊”等。脾气暴躁，骂父母，不让父母靠近。进食不规律，经常不吃饭。曾在当地精神病院门诊诊治，具体不详，服药不规律，病情时好时坏。门诊拟诊“精神分裂症？”收住院。病后患者无高热、抽搐、昏迷及大小便失禁。饮食较前减少，睡眠差。

体格检查：体温37.0℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压130/84mmHg，身高143cm，体重35kg。发育正常，神志清楚，头颅五官无畸形，心、肺、腹检查未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

精神状况检查：神清，定向准，接触被动，欠合作，答话欠切题。有言语性幻听，诉总是凭空听到父亲说自己坏话，有时自言自语，无故说“我不怕你”“你走”等莫名其妙的话，问其是对谁说的，患者诉是对父亲说的，实际上其父亲当时不在现场。对父亲意见很大。情绪不稳定，经常向家人发脾气。情感反应不协调，有时无故自笑。行为怪异，有冲动打人行为。无自知力。

入院诊断：精神分裂症？

辅助检查：①三大常规、甲状腺功能未见明显异常。②血生化：总胆红素26.6μmol/L↑（正常参考值3.4～20.5μmol/L）、间接胆红素19.9μmol/L↑（正常参考值3.4～13.0mol/L）、葡萄糖3.5mmol/L↓（正常参考值3.9～6.1mmol/L）、尿素氮10.2mmol/L↑（正常参考值2.5～8.2μmol/L）。③免疫学全套未见明显异常。④脑电图：两半球基本波率为10-12HZ低-中幅α节律，以顶枕区为主，双侧基本对称，调节、调幅差，各导联可见稍多低-中幅的θ波及θ活动，混杂大量低幅快波活动。视反应为α节律受抑制。过度换气时未见明显改变。印象为界线性脑电图。脑电地形图：α频段能量级降低。⑤头颅MRI：左侧半卵圆区见小斑片状异常信号影，边界欠清，T2WI呈稍高信号，T1WI呈稍低信号，余脑实质未见异常信号影，脑室、脑池系统形态、大小未见异常，脑沟、脑裂未见增宽、加深征象，中线结构居中，脑干形态、信号未见异常。影像诊断：左侧半卵圆区信号异常，建议加做DWI相进一步检查（图3）。⑥头颅弥散功能成像DWI检查：左侧半卵圆区位于额叶皮层下可见斑点状异常信号，大小约5mm×6mm，弥散值b=0图为高信号，b=1000s/mm ²弥散加权图示病灶呈略低信号，ADC图病变呈高信号提示病变弥散增高，余脑实质未见异常弥散区域。影像诊断：左半卵圆中心斑点状等T ₁长T ₂信号，T2FLAIR呈高信号，DWI提示局部弥散增高，建议定期随诊观察及必要时增强扫描（图4）。

神经内科会诊诊断考虑“脱髓鞘性脑病；脑器质性精神障碍”。根据会诊建议予抗病毒、糖皮质激素调节免疫、改善脑循环、营养脑细胞治疗。对精神症状，予利培酮（2mg，2/日）口服治疗。住院治疗33天，患者精神症状控制好，幻觉消失，情绪稳定，后应家属要求出院。出院时复查血糖、胆红素、尿素氮正常。

最后诊断：脑器质性精神障碍、脱髓鞘性脑病。

随访：患者出院后坚持口服利培酮4mg/日，仍阵发性乱语、说脏话，每次持续数分钟，每天出现1～2次，事后家人问其怎么回事，患者不能完全回忆。后因兴奋话多、行为冲动先后于2012年11月、2013年8月二次入住其他医院，复查头颅MRI：左侧半卵圆区异常信号灶同前大致相似。入院后予口服丙戊酸镁500～750mg/日、利培酮2mg/日治疗，精神症状控制可，均好转出院。随访至2016年初，患者病情一直稳定。

脱髓鞘性脑病为一组中枢神经白质纤维原发性脱髓鞘，伴小血管周围炎性细胞浸润的脑部疾病，故又称炎性脱髓鞘脑病，包括急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质炎、多发性硬化（multiple sclerosis，MS）等。虽然上述病变流行病学、临床、病程及病理上各有其特点，但多数学者认为脱髓鞘性疾病呈一谱系表现。急性脱髓鞘性脑病是一组临床上较为常见的中枢神经系统的炎性脱髓鞘性疾病，一般由病毒感染、疫苗接种、药物、自身抗原或物理化学因素等所导致的自身免疫性疾病，其病变多在白质，病因尚不明确。

脱髓鞘脑病病灶分布散在而广泛，临床表现多样而无规律。其临床特征有：①急性或亚急性起病；②病前多有前驱感染症状；③有脑实质损害的症状和体征，常伴有不同程度的精神症状和意识障碍；④脑脊液正常或轻度异常；⑤脑电图示不同程度弥漫性或局限性慢波；⑥脑CT、MRI检查提示脑白质弥漫性病灶；⑦激素治疗效果较明显；⑧须排除其他原因所致的脑部损害，如急性的局灶性神经系统损害，特别是对年龄较大且伴有高血压、糖尿病、高脂血症等的脑卒中高危患者，易误诊为脑血管意外。

以精神异常为首发症状的脱髓鞘脑病临床多见。精神异常多表现为欣快、淡漠、嗜睡、反应迟钝、认知功能障碍等，这可能与大脑白质病变有关。急性起病时患者多表现为精神运动性抑制或精神运动性兴奋。大脑不同部位受损，精神异常表现有别。额叶损害可导致记忆力和注意力减退、表情呆滞、反应迟钝及智能障碍；颞叶损害则出现以情感障碍为主的精神症状，还可有错觉、幻觉、自动症等；边缘系统受损表现为情绪不稳、记忆丧失、行为怪异和智能障碍。由于以精神障碍为首发的脱髓鞘脑病早期症状无特异性，易误诊为精神分裂症、急性应激障碍、情感障碍、转换障碍等。

仅仅根据临床症状和体征还不能正确做出诊断，客观检查必不可少。MRI不仅用于脱髓鞘脑病患者的确诊，亦可用于病程和疗效评估。对于临床症状不典型的病例，MRI、CT、脑电图和诱发电位都是诊断的重要依据。相比较CT而言，MRI在定位和定性诊断方面优于CT，但定性诊断需结合临床才能确定。扩散加权成像（DWI）作为非侵袭性影像学检查新技术，可以为脱髓鞘脑病的诊断提供一定的客观依据，并且是对常规MRI序列非常有益的补充。病理活检是确诊脱髓鞘脑病的一个重要手段，镜下常见病变区血管周围水肿、套状炎性细胞浸润、血管周围神经纤维髓鞘脱失。

脱髓鞘脑病的诊断主要依据起病形式、前驱症状、意识障碍、神经精神症状、以及客观检测结果，对典型病例诊断一般不难。然而，在治疗方面，却面临挑战。首先，目前对脱髓鞘脑病尚无理想的治疗药物。鉴于该病的病理特征以炎性反应、脱髓鞘和变性为主，因此需要通过药物治疗发挥以下作用：①减轻炎性反应，抑制脂质过氧化，稳定溶酶体膜，减轻组织水肿；②免疫抑制作用，抑制免疫反应对大脑白质的损害，改善血脑屏障。糖皮质激素是强有力的免疫抑制剂，具有抗炎、抗病毒、抗免疫、抗休克作用，在脱髓鞘脑病的治疗中已广泛应用。对于伴有精神症状的脱髓鞘脑病，可予联合治疗，选用糖皮质激素、抗病毒药、小剂量抗精神病药物、神经营养药等。

本例患者以言语性幻听、情绪不稳、行为怪异等精神异常为首发症状，体格检查无阳性发现，临床上很容易考虑功能性精神病，而忽略了器质性精神障碍的可能。患者在住院期间接受头颅DWI检查，发现额叶有异常信号灶，提示脑部器质性病变的可能性大。如果本案例没有进一步完善DW I检查，误诊不可避免。总结经验如下。

第一，精神科医生需培养定势思维，在根据临床特征和检查结果建立假设诊断、验证假设诊断的过程中，器质性精神障碍的诊断应该摆在最高诊断地位，是首先需要排除的疾病诊断。临床工作中要善于突破诊断思维的局限性，充分考虑精神异常是否是为器质性精神障碍的首发症状。

第二，要强化精神科医生体格检查的意识和专业技能。对脱髓鞘脑病伴发精神障碍的患者，其神经系统的症状和体征多出现在精神症状之后，而且不一定持续存在，对此类患者应多次详细检查。

第三，医学诊断不能过分相信主观判断，要有客观检查结果为诊断依据。本例患者早期以精神异常为主要表现，脑电图检查示“界线性脑电图”。虽然脑电图检查结果无特异性，但临床经验告诉我们，头颅CT或MRI检查必不可少。进一步头颅MRI检查的结果“左侧半卵圆区信号异常”就恰恰证实了这种检查的必要性。

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