3.以急腹症为首发症状的恶性组织细胞病

患者，男，35岁。主诉：发热1个月，腹痛1天入院。患者在1个月前无明显诱因出现发热，静脉滴注青霉素后自感体温下降未就医。1天前无明显诱因出现腹痛，伴体温升高。体温38.5℃，脉搏82次/分，呼吸22次/分，血压110mmHg/70mmHg。血常规：红细胞计数3.1×10 ¹²/L，血红蛋白106.0g/L，白细胞0.3×10 ⁹/L；分类50个白细胞，中性分叶核粒细胞32.0%，淋巴细胞68.0%；血小板58.0×10 ⁹/L。查体：肝肋下2cm，脾肋下4cm。该患者血涂片可见少量中性粒细胞和淋巴细胞，红细胞大小不均，可见畸形红细胞，骨髓有核细胞增生活跃，粒红比例减低（1.2∶1），骨髓涂片内见到大量异常细胞。该类细胞大小相差悬殊，形态奇形怪状，核较大，可见扭曲、凹陷、分岔及异常核分裂象（图3-1，图3-2）；核染色质较疏松，核仁大而明显（图3-3，图3-4），胞质量较多，有的细胞有内外浆及少量粉红色嗜天青颗粒。该颗粒过氧化物酶染色阴性，并可见少量单核细胞（图3-5）及淋巴样组织细胞。

患者入院3天后死亡，结合患者无明显诱因发热、肝脾肿大、白细胞明显减少，中性粒细胞酸性粒酸酶活力消失。骨髓内见到大量异常组织细胞，诊断为恶性组织细胞病（milignant histiocyte disease）。

恶性组织细胞病（简称恶组）是单核-吞噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。目前WHO把该病划入非霍奇金淋巴瘤。

临床表现：①起病急、高热、畏寒、乏力、多汗、进行性衰竭，有时似伤寒病症状，肥达反应也可阳性，本例以急性急腹症发病；②肝脾明显肿大，有黄疸、出血、皮肤损坏、皮下结节、浆膜腔积液、胃肠梗阻、骨质破坏；③病情凶险，预后不良。本例患者，从入院到死亡仅3天时间。总之，高热、衰竭、肝脾肿大、贫血、出血为本病的重要临床体征。

血象特点：①全血细胞进行性减少，尤以中性粒细胞明显，贫血逐渐加重，在涂片尾部有时可见少量异常组织细胞及不典型的单核细胞，偶尔出现幼红细胞和幼粒细胞、淋巴细胞相对增多；②血小板数量减少。

骨髓象特点：①骨髓增生正常或增生减低，少数患者可呈增生明显活跃；②骨髓涂片内大多数仍可见各系正常造血细胞，最主要的特点是找到数量不等的多种异常形态的组织细胞，呈散在或成堆分布，特别在涂片的边缘、尾部查找，更易查到典型的病理性恶性组织细胞，由于该细胞浸润或累及骨髓常呈局灶性，对于骨髓检查一时找不到的恶性组织细胞的病例应采取多次、多部位、反复穿刺取材或病理检查，才能获得满意的结果。该细胞按形态不同可分为五型：①异常组织细胞；②多核巨组织细胞；③吞噬样组织细胞；④淋巴样组织细胞；⑤单核样组织细胞，以前两种细胞诊断价值最大。

鉴别诊断：本病应与反应性组织细胞增多症、噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤相鉴别。