在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润,这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结,最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继之退化、萎缩、破坏,以纤维组织代之,丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤。