前言

肺高血压（pulmonary hypertension）是由多种原因导致的肺血管结构和/或功能异常的一大类疾病，其病因和诊治相对复杂，牵涉科室广，常见于心血管内科、呼吸科、风湿免疫科、心脏外科、血液科等。肺高血压临床分为五大类，左心疾病所致的肺高血压（第2类）和呼吸系统疾病和/或缺氧所致的肺高血压（第3类）最为常见，治疗主要针对病因，无须靶向药物，预后相对较好。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH，第1类）的患病率约（15～60）/100万，其中最主要的病因在我国为先天性心脏病，其次为特发性肺动脉高压（IPAH）和结缔组织相关肺动脉高压。特发性肺动脉高压预后很差，其恶性程度不亚于恶性肿瘤，无靶向药物治疗时代患者生存时间平均2.8年。我国先天性心脏病发病率高，约为0.7%～0.8%，每年新增患儿15万人，如不早期手术，成人先天性心脏病患者有5%～10%将出现PAH。过去我国基层医疗对先天性心脏病筛查与防治十分薄弱，加之基层医生相关知识十分匮乏，使许多本可根治的左向右分流的先天性心脏病发展到PAH，甚至发展到右向左分流——艾森门格综合征，失去了手术的机会，极大地影响了生活质量和生存时间。

尽管近年来肺高血压已经引起医疗界的重视，临床研究也取得了很大进展，PAH的靶向药物层出不穷，但许多非专科医生认识仍有很大不足，误诊、漏诊常常发生，甚至给予陈旧或不规范的治疗措施，耽误患者的病情，增加了患者的痛苦。

我们在临床工作中碰到很多肺高血压的患者，他们十分渴求了解自己的疾病。例如，PAH是什么回事？它能治愈吗？先天性心脏病合并PAH什么情况下才能手术？如何选择靶向药物治疗？平常生活要注意什么？等等。相当多的基层和非专科医生对该疾病不熟悉，不知道如何回答他们的问题，而有丰富经验的医生也很少，常常没有足够的时间给予他们满意的答案。5年前我们收集患者常见的100个临床问题，详细地回答并整理出版了《对肺高压说“NO”》科普小册子，深受患者欢迎。近5年来，国内外肺高血压诊治指南已有新的更新；新的肺高血压治疗方法如改良的经皮肺动脉球囊扩张术治疗慢性血栓栓塞性肺高血压在国内常规开展；不少PAH靶向药物进入各地医保报销目录，从而降低患者的经济负担，使初始的联合靶向治疗成为可能；另外，曲前列尼尔、马昔腾坦、利奥西呱、司来帕格先后在中国上市，治疗PAH又增添了新的治疗武器……如果说5年前我们只是对肺高血压说“NO”的话，现在我们完全有能力让肺高血压“低头”。正因如此，在第一本书的基础上，我们重新修订并增添了许多新内容，希望让肺高血压患者也与时俱进，了解所患疾病的诊治和康复的最新知识，配合医生进行规范的治疗和随访，同时积极而乐观地面对生活，增加战胜疾病的信心。

本书亦可以帮助部分非专科医生特别是基层医院的临床医生了解肺高血压的知识，为提高肺高血压早期和规范化诊断及治疗水平提供一定的帮助。

由于本书编写时间仓促以及我们的水平有限，书中可能有疏漏和欠缺之处，无论你是肺高血压的患者或其亲属朋友，还是关注这一疾病的医生，请在阅读后一定给予指导并提出宝贵意见，我们将根据你们的意见进一步修改完善！

李江

于中南大学湘雅二医院

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李江大夫的个人网站：lijiangcs.haodf.com