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第八章 黄疸
黄疸是指血中胆红素浓度升高，导致巩膜、黏膜、体液等发生黄染的现象（见彩图2-8-1）。
彩图2-8-1 黄疸
正常血清总胆红素为1.7~17.1μmol/L；血清总胆红素超过正常水平即为高胆红素血症；17.1~34.2μmol/L时为隐性黄疸；如超过正常值两倍（34.2μmol/L）以上出现临床体征称为显性黄疸。
你需要了解的问题
1.黄疸是怎么产生的？
根据胆红素代谢和胆汁排泄的过程，黄疸的病因分为3类。
（1）肝前性黄疸——胆红素产生过多：
这是由于溶血导致红细胞破坏过多，使胆红素形成的量超过肝脏的负荷，引起高非结合胆红素血症。此外，大量溶血导致的贫血，使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下，其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低，结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
（2）肝性黄疸——肝细胞对胆红素摄取、结合和排泄障碍：
这是由于肝脏发生实质性病变，如病毒性肝炎、肝硬化、酒精性肝病等，肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌障碍，导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
（3）肝后性黄疸——胆汁淤积：
这是由于胆道系统从细胆管到总胆管不同水平胆汁流的障碍，使胆汁的分泌受阻，胆红素反流入血液，引起黄疸。
2.黄疸会有哪些表现？
黄疸患者主要会出现以下表现：①皮肤、巩膜等组织的黄染，黄疸加深时，尿、痰、泪液及汗液也被黄染，唾液一般不变色；②尿和粪的色泽改变；③消化道症状，常有腹胀、腹痛、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状；④胆盐血症的表现，主要症状有：皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泻、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。
3.皮肤或眼睛发黄一定是黄疸吗？
皮肤或巩膜黄染仅是黄疸的临床体征之一，不能据此来诊断。假性黄疸见于过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑橘等食物。胡萝卜素只引起皮肤黄染，巩膜正常；老年人球结膜有微黄色脂肪堆积，巩膜黄染不均匀，以内眦较明显，皮肤无黄染。假性黄疸时血胆红素浓度正常。
4.出现黄疸一定是肝脏发生了病变吗？
不一定。我们临床上把黄疸患者分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸及先天性黄疸四大类。凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，这一类型的黄疸主要是血液系统疾病引起，与肝脏是否病变没有直接联系。
5.先天性黄疸是什么？属于遗传疾病吗？
先天性黄疸是一类由遗传因素导致肝细胞对胆红素摄取、结合和排泄障碍的疾病。其共同特点是有家族史，黄疸持续存在，肝酶基本正常，无明显临床症状或仅伴随轻微症状。其中Gilbert综合征和Crigler-Najjar综合征表现为非结合胆红素升高，两者的发病机制均为葡萄糖醛酸转移酶缺乏或功能低下使得血中非结合胆红素增高而出现黄疸。这类患者除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。
Rotor综合征和Dubin-Johnson综合征表现为结合胆红素增高，两者均为常染色体隐性遗传，较少见。两者临床表现相似，不同之处为后者行肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝）。
6.新生儿出现黄疸一定是病理性的吗？
新生儿黄疸是新生儿时期常见的症状之一，包括生理性黄疸和病理性黄疸。早期新生儿由于胆红素代谢特点所致，在正常发育过程中出现的黄疸症状，称为生理性黄疸；在此时期内由于疾病或某些致病因素使黄疸加重，称为病理性黄疸。一般认为，生理性黄疸的临床特点为黄疸多于生后2~3天出现，4~5天达高峰，持续7~10天。一般无临床症状，黄疸程度较轻，先见于面、颈部，偶有重者可遍及躯干及四肢、巩膜。血清胆红素平均峰值为102.6~171.0μ mol/L。足月儿不超过220.6μmol/L，早产儿不超过256.5μmol/L为生理性黄疸的诊断标准。对于生理性黄疸，无需特殊治疗。新生儿病理性黄疸即新生儿早期除胆红素代谢的特点外，同时有明确的使黄疸加重的疾病或致病因素存在，血清胆红素超过生理性黄疸的诊断标准，临床诊断为高胆红素血症，以此与生理性黄疸作区别，为新生儿特定时期的症状学诊断，属病理性黄疸。病理性黄疸如得不到及时诊断和治疗，可致胆红素脑病，产生严重后果。
常见误区解读
1.我就皮肤发黄，医生为什么还要我做骨髓检查？还让我去看血液科？
溶血性黄疸是不同黄疸类型之一，临床常有乏力、皮肤黏膜苍白、脾肿大，导致溶血的原因很多，主要是血液系统疾病，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。诊断过程中，首先需询问是否存在溶血相关的病史和症状，结合血红细胞数、血红蛋白、网织红细胞检查结果，来明确是否存在溶血，并可根据需要选择红细胞形态、血清铁含量、Coombs试验、酸溶血试验、蔗糖溶血试验、血红蛋白电泳及骨髓常规等检查，进一步明确溶血原因。
2.我就皮肤发黄，医生为什么还要我做MRCP?还让我去看肝病科?
胆汁淤积性黄疸的特点是以结合胆红素升高为主，常伴有皮肤瘙痒、大便颜色变浅、ALP和GGT升高等。此类黄疸诊断时需区分是淤积性黄疸还是梗阻性黄疸。淤积性黄疸通常是指毛细胆管水平以上病变导致的高结合胆红素血症，多由病毒性肝炎、药物性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等疾病引起；梗阻性黄疸为胆管或胆管阻塞引起的黄疸，多由肝内外胆管结石、寄生虫、肿瘤及炎症等引起。大部分阻塞性黄疸可通过B超、CT、MRCP及胆管造影等影像学检查发现肝内外胆管扩张，需要手术来解决梗阻问题，所以临床上将此类黄疸又称为外科性黄疸。
3.医生做了这么多检查，为什么还是说不出黄疸的确切病因？
黄疸作为一病因复杂的临床症状，经过多方位、细致的病史询问、体格检查及辅助检查，有时诊断仍困难。特别是对先天性黄疸的诊断，由于发病率较低，以前很少被注意，且本病的发病机制尚不清楚，似乎与肝脏摄取胆红素功能多方面障碍有关，但一直未有明确定论，有着耗时长、检查繁琐、费用昂贵的特点，尽管如此，黄疸待查的病因诊断是一个世界性难题，需要医学的进一步发展、患者、医护的配合。
（李兰娟）