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二、病理学表现
肉眼观察:肿瘤以浸润方式增长,边界模糊,呈灰色;累及的脑结构增大、扭曲或变形。但基本构筑保留。肿瘤内可见囊腔、结节及不同质地区域,偶表现为充满清亮液体的大囊;可以发生局灶性钙化,甚至较广泛的沙粒样变化,肿瘤可以向对侧结构延伸,尤其是位于额叶的肿瘤。
组织病理:弥漫性星形细胞瘤由分化良好的肿瘤性星形细胞组成。背景为结构疏松的肿瘤基质。常含微囊。星形细胞瘤通常被形容为与星形细胞相似的肿瘤。但星形细胞在显微镜下有各种各样的变异,所以星形细胞瘤显微镜下特征也同样如此。纤维型和原浆型构成了星形细胞瘤的主要特征。通常,弥漫性星形细胞瘤由于多种原因导致与正常白质相比细胞过多。诊断的首要标准是识别出细胞过多和组织结构破坏。在某些情况下,细胞密度只是比正常白质稍增多,此时,正确诊断依赖于细胞学特征。
弥漫性星形细胞瘤的微观特征性表现为:背景结构为疏松的肿瘤基质,其穿透脑实质,侵入神经胶质、神经元以及轴突的特征。弥漫性星形细胞瘤有显著的细胞核着色过深及多核现象。细胞核常显示出显著的不规则形,如:内陷、边缘锐利、不规则轮廓等。染色质比正常星形细胞粗糙,多数星形细胞无显著的核仁,或者有显著浓缩的染色质而核仁不显著。各个肿瘤之间甚至同一标本内肿瘤细胞的核仁的形状、大小有很大变异(图1-1)。肿瘤细胞偶尔分泌纤维嗜酸性胞质。通常无或仅偶见有丝分裂。肿瘤中绝不含微血管增殖和坏死。弥漫性星形细胞瘤的最典型特征为微囊泡现象,是低级别胶质瘤的典型特征。但微囊泡现象不是弥漫性星形细胞瘤特有的征象,也可以出现在少突神经胶质瘤或神经元神经胶质瘤中。
图1-1 弥漫性星形细胞瘤
按照肿瘤中星形细胞的优势类型分为三种亚型:纤维型星形细胞瘤,肥胖型星形细胞瘤,原浆型星形细胞瘤(图1-2)。
图1-2 星形细胞瘤
肿瘤通常恒定表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。纤维型星形细胞瘤是最常见的肿瘤亚型。肥胖型星形细胞瘤的特点是肿瘤性肥胖型星形细胞比例超过20%,容易发生恶性进展。当肥胖型星形细胞在肿瘤中的比例超过60%即使不存在间变,临床上也需要把这样的肥胖星形细胞瘤视同于间变性星形细胞瘤来处理。原浆型星形细胞瘤为少见亚型,有时难以与纤维型星形细胞瘤区分。弥漫性星形细胞瘤有恶变成间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的倾向。