第一节　皮样和表皮样囊肿

皮样和表皮样囊肿是一种眼睑和眼眶区域相对常见的囊性病变，是由复层鳞状上皮构成的上皮性囊肿。在组织学上，如囊壁仅含有鳞状上皮细胞，不含有皮肤附件，名为表皮样囊肿；含有表皮和皮肤附件，如毛发、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿。因二者发病机制一致，临床表现上无从区分，故统称为皮样囊肿。

【病例摘要1】

患者男性，20岁，因发现右眼球逐渐突出3年入院。3年前无意间发现右眼球突出，并逐渐加重，未经任何治疗。无外伤史、手术史。眼科检查：视力右眼0.8，左眼1.0。眼球突出度：右眼20mm，左眼13mm，眶距96mm。眶压：右眼T+2，左眼Tn。右眼球向前下方突出，向上运动受限，于上方眶间隙可触及边界不清肿物，表面光滑，有弹性，不被推动，眼球前节及眼底未见异常。左眼未见明显异常。眼眶CT显示右侧眶腔一致性普遍扩大，视神经上方肌锥内可见软组织密度肿物，肿物充满眶腔，眼球被挤压向前移位，肿物有包膜并见液平面，上方脂肪液平面为负值区。MRI于T1WI液平上方为高信号，下方为中等信号，T2WI为高信号，液平之间有低密度间隔，增强后囊壁被强化。T2WI脂抑显示液平上方为低信号，下方为高信号。临床诊断：右眼眶内皮样囊肿。全身麻醉下行右前路开眶肿瘤摘除术，术中分离囊壁时破裂，有乳糜状内容物及毛发外溢，取出囊内部分内容物，缩小囊腔后完整摘除囊壁，骨壁碘酊烧灼，生理盐水冲洗眶腔，分层缝合皮肤。病理诊断：右眼眶内皮样囊肿（图2-1-1）。

【病例摘要2】

患者女性，24岁，因左眼球逐渐突出2年，门诊检查发现眶内肿物入院。患者无任何不适，入院前未经任何治疗，无外伤史、手术史。眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.6。眼球突出度：右眼13mm，左眼18mm，眶距95mm。眶压右侧Tn，左侧T+2。右眼正常；左眼球向前下方突出，向上运动受限，外上方深部眶间隙可触及边界不清肿物，有弹性，结膜无充血，其余未见明显异常。CT显示眶腔不规则扩大，眶外壁及蝶骨部分吸收变薄，有明显骨凹形成，病变呈负值区，边界清楚，上直肌受压向鼻侧移位。MRI于T1WI为高信号、T2WI为中高混杂信号，T2压脂为低信号。临床诊断：左侧眶内肿物。于全身麻醉下行左外侧开眶肿瘤摘除术，术中分离囊壁时囊肿破裂，有黄白色油脂性内容物溢出，未见有毛发等附件结构，吸除内容物，将囊壁完整摘除，眶腔冲洗，切口皮肤分层缝合。病理诊断：左侧眶内表皮样囊肿（图2-1-2）。

【病例摘要3】

患者女性，78岁，因左眼球逐渐突出20年入院。眼科检查：视力右眼0.2，左眼光感。眼球突出度：右眼13mm，左眼22mm，眶距97mm。眶压右侧Tn，左侧T+2。右眼晶状体不均匀混浊，眼底窥视不清；左眼球向前下方突出，向上运动不能，睑裂不能闭合，外上方泪腺区触及边界不清肿物，质硬，不活动，结膜充血，轻度水肿，角膜轻度混浊，瞳孔大小正常，晶状体全部混浊，眼底窥不入。CT显示泪腺区边界清楚的卵圆形软组织肿物，眼球及视神经受压向鼻下方移位，眶腔局限性扩大，矢状位见眶顶骨质变薄，骨质部分吸收，肿物内密度不均。临床诊断：左侧眶内肿物。全身麻醉下行前路开眶肿瘤摘除术，肿物完整摘除，肿物内充满脂质、角化上皮物及毛发。病理诊断：左侧眶内皮样囊肿（图2-1-3）。

【图片点评】

病例1~3均为眶深部囊肿，因其囊肿内成分不同，影像表现为多样性，骨质改变也因病变的位置不同而表现各异。但它们共同的临床表现是缓慢的发病过程和渐进性眼球突出。病例1为皮样囊肿，CT显示有包膜并见脂质液平面，MRI因囊肿内液平上下成分不同表现不同的信号特征。病例2为表皮样囊肿，CT表现囊内为一致性负值区，MRI在T1WI与T2WI呈脂肪样高信号，压脂时为低信号，提示囊内为油脂性内容物。病例3为泪腺部皮样囊肿，因囊肿内充满脱落上皮物和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，无负值区，临床上需要和泪腺肿瘤相鉴别。

【临床诊断提要】

1.发生于胚胎期，任何年龄均可发病，青少年多见，少数发生于老年人。

2.病程缓慢，眶前部囊肿发现早，眶缘后深部肿瘤较晚出现症状，如有破裂或继发感染则快速出现炎症特征。

3.发生部位多在眼眶外上方，其他任何部位也可发现。

4.表现特征 眶前部囊肿表面光滑，边界清楚，质硬或软，有的有波动感，多数发生于骨缝处，和骨膜粘连不能推动，少数可活动。深部肿瘤表现缓慢的眼球突出、移位，眼球运动受限，视神经和眼球受压视力减退，眼底出现压迫性改变。

5.90%为无痛性肿块效应，个别患者发生囊肿破裂、瘘管形成和感染性炎症。

6.肿瘤生长方式为膨胀性，对周围组织产生挤压性改变。

7.影像学特征 B超呈圆形或不规则占位，边界清楚，内回声依内容物成分不同表现各异，彩色多普勒缺乏血流信号。CT发现骨质常有压迫性骨凹、骨孔、骨缺损等改变，病变内有负值区。MRI病变区T1WI和T2WI多呈高信号，也可因内容物成分不同信号各异。

【临床与治疗分析】

皮样和表皮样囊肿临床上比较常见，可发生于任何年龄，以中青年多见，约占住院眼眶肿瘤的8.30%~12.10%，闫静等报道占眶内肿瘤的6.0%~9.2%，位于眼眶良性肿瘤的第四位。在眼眶的囊性肿物中以皮样和表皮样囊肿最多见，吴桐等报道70例眼眶囊肿，皮样囊肿22例，占31.42%，吴培培报道134例眼眶囊性病变，皮样和表皮样囊肿104例，占77.61%。眼眶囊肿可发生于眼眶的任何部位，常见于眶周与肌锥外，眶区占50%，眶内占10%，肌锥内较少见。

皮样囊肿是由于胚胎发育时，表皮外胚层的皮肤未能完全发育至体表，陷于中胚叶中，形成皮样囊肿，发生部位常与骨缝有关，鼻侧多发生于额泪缝，颞侧多起源于颧额缝。眶周囊肿位置表浅，易发现。眶深部囊肿有的与眼眶骨膜相连而成为囊壁的一部分，少数皮样囊肿骑跨在眶内外或眶颅之间。发生于眼眶外上方泪腺区的囊肿，常出现类似泪腺肿瘤的症状及体征。眼眶及眶周任何部位的皮样囊肿，均呈膨胀性的肿块效应，对邻近组织呈挤压，缓慢生长。

位于浅表皮下的皮样囊肿通常发生于儿童（图2-1-4），表现为肤色正常，可触及圆形、椭圆形肿块，光滑，质硬或有波动性，弹性好，如果与骨膜无粘连，可有一定活动度，无自发性疼痛，但眶前部囊肿有时会因外伤或碰撞发生破裂，引起局部疼痛性炎症反应。

眶深部的皮样囊肿可发生于任何眼眶骨缝，也可以发生在眼肌及骨膜间隙或肌锥内，骨内皮样或表皮样囊肿罕见。位于眶深部的皮样囊肿临床表现出现较晚，病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚。眶深部的囊肿长大到一定程度可压迫眼球、肌肉，造成突眼、眼位偏斜、视力下降等，眶缘难以触及瘤体，需借助影像学检查才能明确诊断。深部眶壁发生的囊肿有的呈哑铃形，与颞窝或颅内沟通（图2-1-5）。囊肿本身的自发性破裂继发炎症反应，或外伤、手术等原因，均可因感染性炎症、皮样囊肿手术摘除不彻底导致的上皮残留等而形成瘘管（图2-1-6），如不及时处理，可能形成局部脓肿，甚至引起眶蜂窝织炎（图2-1-7）。

骨内表皮或皮样囊肿临床报道不多，潘叶报道2例眼眶骨内表皮样囊肿，笔者也遇一例骨内皮样囊肿（图2-1-8），发现渐进性左眼球突出2年，检查见泪腺窝部呈骨样饱满，影像学检查发现骨内低密度肿物，术中凿开骨壁，内容物为豆腐渣样，部分骨壁吸收。有意义的是这3例囊肿部位均位于外上方骨内。骨内表皮或皮样囊肿根据临床报道，多发生于长骨、管状骨、掌骨、指骨、颅骨、颌骨等，其综合原因有：①胚胎发育时期胚胎原始组织残留于骨内发展而来；②有外伤史，上皮组织嵌入深部组织内的一种植入现象；③包埋于颅骨内的鳞状上皮岛缓慢生长而成。而发生于眶骨罕见，其发生原因潘叶等认为可能是植入的上皮在骨内生长且包裹在骨壳内形成囊肿。笔者考虑是否和植入至额颧缝的上皮细胞移位于骨内发展而成有关，因为额颧缝是发生囊肿的最多见部位。

多数囊肿为圆形，半圆形或不规则肿物，其边界清楚，但因囊性肿物内容物不同，B超显示内回声多样，回声差异很大，如囊内为均匀一致的液体，显示无回声暗区，在囊肿内有脱落的上皮碎屑，毛发及脂肪混杂时表现为内回声多，回声分布不均，或中央为强回声光团，周围为液性暗区，此点可与海绵状血管瘤相鉴别，大的皮样囊肿有时囊内可发现呈较强回声的间隔；肿物有明显的可压缩性，声衰减不明显，加之囊性效应，后囊壁回声较强；肿物后壁骨线的移位和断裂提示相邻骨壁出现压陷性吸收和骨质破坏，应进行其他影响检查，进一步证实，彩色多普勒血流成像显示囊内因缺乏血管而无彩色血流。

眼眶皮样囊肿和表皮样囊肿表现类似，CT有特征性发现，多数可做出准确的定性诊断，主要是根据病变位置、病变的内密度及骨改变来定性的，但由于囊肿内成分多样化，各成分混杂比例不同，密度不一，构成了影像上表现多样化，大部分病例CT可发现邻近骨质改变，CT能清楚显示囊肿的位置、形状、内容物、范围以及与邻近组织的关系。皮样囊肿因含有皮脂、毛发等，使内密度显示高低不均，CT值有负值区。有时病变内充满脱落上皮物和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，可无负值区。在眼眶肿瘤中除脂肪瘤外，仅有皮样或表皮囊肿有负值区。皮样囊肿内无血管组织，CT增强扫描表现为囊壁本身强化，内容物不被强化。囊肿压迫骨壁形成的凹窝、孔洞，肿瘤呈圆形或哑铃形，这些都有助判断。但肌锥内皮样囊肿与骨壁不相邻，故不形成骨壁局限性压迫凹陷，CT负值不明显时更易与血管瘤相混淆。

皮样囊肿的MRI表现有其特征性，多为混杂信号，并有分层和液平面。上层多为油脂，T1WI为高信号，T2WI为高信号，下层成分混杂，信号不均，囊内液体T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其他软组织成分在T1WI与T2WI可呈中等信号。囊内既有汗液又有脂质者T1WI和T2WI均呈高信号。

本例1眶内皮样囊肿发生于肌锥内，临床少见，表现眶腔普遍扩大，无局部骨凹陷改变，易误诊为其他良性占位，但根据影像学皮样囊肿的典型表现特征容易诊断，其特征性表现有负值区，这一点是皮样囊肿所特有的。病例2患者为表皮样囊肿，因囊内成分呈液性脂质物质，故影像表现和皮样囊肿有不同之处，表现CT为弥漫性负值区，MRI在T1WI、T2WI均为高信号。病例3因囊肿内充满脱落上皮物和毛发等混杂成分而呈高低密度不均，而无负值区。

该3例患者在临床及影像上均具有典型眼眶囊肿特征，他们的发病过程均较缓慢，病史较长，具有无痛性肿块，发病年龄多为青少年时期，病变呈非浸润性占位效应和压迫性骨改变。3例患者囊肿内负值区或高低混杂内容改变不同于周围组织密度的物质，几乎所有的病例都有毛囊皮脂腺组织或头发。囊肿的临床和影像特征在3例典型病例中均有所体现，因此，临床诊断率较高。这3例患者在手术时也因囊肿的大小、位置、深浅及同周围邻近关系的不同，采取不同的手术方式，手术中首先分离眶内囊壁，较大囊肿吸除内容物后便于完整切除囊壁。如有骨凹或骨缝时，囊壁去除困难，可用咬骨钳或骨凿磨平，不能残留上皮组织。

皮样和表皮样囊肿一般和其他良性肿瘤较易鉴别，主要是根据病变的负值区和特征性的骨性改变，肿瘤缺乏负值区时有时鉴别困难，尤其是眶深部或肌锥内囊肿。在泪腺窝部主要是和原发或继发的泪腺肿瘤鉴别。黏液囊肿虽影像学上有囊性效应，但多和鼻窦有关，受累的鼻窦常有扩张和骨质缺损，鼻窦内常伴有炎症性混浊，部分黏液囊肿有鼻部或眼眶外伤病史。

治疗以手术为主，眼眶囊肿手术关键在于囊壁去除彻底，以免术后复发。遇较大囊肿剥离囊壁困难时，为减少对邻近组织的损伤，可先吸取囊内容物，缩小囊腔再去囊壁。当巨大囊肿囊壁极度扩张，紧贴骨壁无法剥离时，在去净囊内容物后，须对囊壁进行清刮，并用苯酚、乙醇、盐水分别处理，以减少囊肿复发。对囊肿形成的瘘管需要彻底清除囊壁或坏死组织及死骨，避免囊壁及坏死组织残留，和鼻窦沟通的瘘管应同时治疗鼻窦炎。有感染的依细菌培养结果选择敏感抗生素。

【作者思考】

皮样和表皮样囊肿发病率较高，以其临床与影像学表现特征诊断较易，完整的手术摘除、避免术后复发是治疗的关键。有的手术较为复杂，有骨凹、骨嵴，构成多房性囊肿，应手术时首先凿除骨嵴，彻底分离囊壁，再一并取出，较大囊肿可行囊内摘除后再摘除囊壁。骨缝内容易残留上皮组织，是术后复发的根源，要彻底刮除，必要时碘酊烧灼。与眶外壁骑跨的哑铃形深部囊肿，最好行外侧壁切开，充分暴露术野，连同囊肿壁相连的骨膜一并切除，可以减少复发率。