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第十三章 儿 科
第一节 儿童社区获得性肺炎
一、概述
社区获得性肺炎（community acquired pneumonia，CAP）是儿童期尤其是婴幼儿常见感染性疾病。根据世界卫生组织统计，在全球5岁以下儿童肺炎年发病率为1.5亿例次，每年约400万例儿童死于肺炎，其中5岁以下儿童占190万例，而且许多发展中国家因肺炎死亡的儿童没有医学诊断，肺炎死亡的实际数据要更高。即使可能存在被低估的倾向，肺炎依然超过疟疾和腹泻病，成为影响儿童健康的元凶。
二、诊断
（一）症状
主要包括：发热、咳嗽、喘鸣、呼吸增快、呼吸困难、胸壁吸气性凹陷、屏气、胸痛、头痛或腹痛等。
1．发热
是CAP的重要症状，腋温＞38.5℃伴三凹征，尤其是胸壁吸气性凹陷和呼吸增快（除外因吵闹、发热等所致者）应视为病情严重。
2．喘鸣
病毒性肺炎和支原体肺炎常出现喘鸣。但喘鸣对判断婴幼儿肺炎的严重程度没有帮助。
3．呼吸频率（respiratory rate，RR）增快
RR增快提示肺炎，尤其是小于5岁儿童。呼吸增快的判定标准（平静时观察1分钟）。小于2月龄，≥60次/分；2～12月龄，≥50次/分；1～5岁，≥40次/分；大于5岁，≥30次/分。对1岁以下肺炎患儿RR，＞70次/分与低氧血症的相关。在所有临床征象中，呼吸增快对放射学已诊断肺炎的患儿有最高的敏感度和特异性。
4．呼吸困难
呼吸困难对肺炎的诊断意义比呼吸增快更大。
5．胸壁吸气性凹陷
胸壁吸气性凹陷不仅提示肺炎，还提示病情严重。
（二）体征
肺部湿性啰音和管状呼吸音，对于3岁以上儿童肺炎的诊断具有较高的敏感度和特异度。
（三）辅助检查
1．实验室检查
（1）血常规。
（2）全血C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、红细胞沉降率（ESR）。
（3）尿常规。
（4）便常规。
（5）肝功能、心肌酶、肾功能。
（6）呼吸道病原谱。
（7）血氧饱和度监测：疑似低氧，需监测血氧饱和度。
（8）血培养：拟诊细菌性肺炎，病情严重或有并发症。
（9）痰培养、痰涂片。
2．影像学检查
（1）胸部X线检查适应证
1）临床症状无明显改善且有加重或在初始48～72小时内抗菌药物治疗无效、病情恶化、持续发热。
2）肺不张：所有肺叶不张的患儿应接受胸部X线检查的全程随访和观察。
3）有圆形病灶，以确保不漏诊儿童肿瘤。
4）同一肺叶反复性肺炎、怀疑解剖异常、胸部肿块或异物。
（2）胸部CT适应证
1）临床高度怀疑肺炎而X线胸片未显示肺炎征象。
2）X线胸片难明确肺炎部位和范围者。
3）需了解有无纵隔病变。
4）临床怀疑间质性肺炎，以及间质性肺炎复查。
5）鉴别诊断需要。
（四）严重程度评估
1．腋温＞38.5℃伴三凹征，尤其是胸壁吸气性凹陷和呼吸增快应视为病情严重。
2．2月龄～5岁儿童出现胸壁吸气性凹陷或鼻翼扇动或呻吟之一表现者，提示有低氧血症，为重度肺炎。
3．如果出现中心性发绀、严重呼吸窘迫、拒食或脱水征、意识障碍（嗜睡、昏迷、惊厥）之一表现者为极重度肺炎。
三、治疗
（一）对症治疗
1．氧疗
SaO 2≤92%或PaO 2≤60mmHg需要吸氧。
2．液体疗法
不能进食者需予液体疗法，总液量为基础代谢需要量80%。补液种类5%～10%葡萄糖：0.9%氯化钠（比例4∶1～5∶1），24小时匀速输入，控制在5ml/（kg·h）。
3．物理疗法
定期更换体位。胸部拍击和头低位引流在危重CAP患儿不适宜。
4．糖皮质激素治疗
（1）糖皮质激素适应证
1）喘憋明显伴呼吸道分泌物增多。
2）中毒症状明显的重症肺炎，如合并缺氧中毒性脑病、休克、脓毒症、急性呼吸窘迫综合征者。
3）胸腔短期大量渗液。
4）肺炎高热不退伴过强炎症反应者。
（2）糖皮质激素剂量
1）泼尼松/泼尼松龙/甲泼尼松：1～2mg/（kg·d）。
2）琥珀酸氢化可的松：5～10mg/（kg·d）。
3）地塞米松：0.2～0.4mg/（kg·d）。
（二）抗菌药物的选择
1．轻度CAP可以口服抗菌药物
（1）1～3月龄患儿：
首选大环内酯类抗生素。
（2）4月龄～5岁
1）首选口服阿莫西林：
80～90mg/（kg·d）。
2）也可选用阿莫西林/克拉维酸钾：
30～40mg/（kg·d）。
3）头孢羟氨卞：
30～40mg/（kg·d）。
4）头孢克洛：
30～50mg/（kg·d）。
5）头孢地尼：
5～8mg/（kg·d）（怀疑早期金黄色葡萄球菌感染首选）。
（3）大于5岁至青少年：
首选大环内酯口服。8岁以上儿童也可口服多西环素或米诺环素。可疑肺炎链球菌感染者，可联合阿莫西林口服。
2．重度CAP多静脉给药
以下是初始给药选择：
（1）阿莫西林/克拉维酸钾。
（2）头孢呋辛或头孢曲松或头孢噻肟。
（3）怀疑金葡菌肺炎，首先苯唑西林、氯唑西林，万古霉素不作为首选。
（4）考虑合并支原体或衣原体肺炎：可以联合使用大环内酯类+头孢曲松/头孢噻肟。
3．病原菌明确，根据病原菌选择抗菌药物
（1）肺炎链球菌：首选青霉素或阿莫西林，耐药则选头孢曲松、头孢噻肟，备选万古霉素或利奈唑胺。
（2）流感嗜血杆菌和卡他莫拉菌：首选阿莫西林/克拉维酸钾，备选2～3代头孢菌素或新一代大环内酯类。
（3）葡萄球菌：首选苯唑西林或氯唑西林，第1～2代头孢菌素，备选万古霉素。耐药首选万古霉素，备选利奈唑胺，严重感染联合利福平。
（4）肠杆菌科细菌：不产超广谱β-内酰胺酶（extended spectrum beta-lactamases ESBLs）菌，首选第三代或第四代头孢菌素或哌拉西林等广谱青霉素，备选哌拉西林/他唑巴坦；产ESBLs菌轻中度感染，首选哌拉西林/他唑巴坦，重症感染或抗菌药物治疗不佳时选亚胺培南、美罗培南。
（5）产头孢菌素酶（AmpC）者首选头孢吡肟，备选亚胺培南和美罗培南。
（6）A群链球菌：首选大剂量青霉素、阿莫西林，备选头孢曲松、头孢噻肟。
（7）肺炎支原体、衣原体和百日咳杆菌：首选大环内酯类，8岁以上可选择多西环素。
（8）嗜肺军团菌：首选大环内酯类，可联合利福平。
（9）病毒性肺炎治疗：奥司他韦、扎那米韦和帕那米韦对流感病毒A、B型均有效。强调在发病36～48小时内用药，但病情严重或正在进行性恶化者在症状出现48小时后进行治疗仍有效。
4．抗菌药物的剂量和疗程
（1）抗菌药物疗程：
用至热退且平稳、全身症状明显改善、呼吸道症状部分改善后3～5天。
（2）不同病原微生物抗菌药物的使用疗程
1）肺炎链球菌肺炎：
疗程7～10天。
2）流感嗜血杆菌肺炎：
14天左右。
3）甲氧西林敏感的金葡菌：
14天左右。
4）耐甲氧西林的金葡菌：
21～28天。
5）革兰阴性肠杆菌：
14～21天。
6）支原体、衣原体肺炎：
平均疗程10～14天，严重适当延长。
7）嗜肺军团菌肺炎：
21～28天。
5．抗菌药物的序贯治疗
感染初期经静脉途径给予2～3天抗菌药物，临床感染征象明显改善且基本稳定后及时改为口服抗菌药物。
（三）胸腔积液治疗
1．大量积液（受累面积超过胸腔1/2）或中等积液（受累面积超过胸腔1/4）伴呼吸窘迫，应及时予以引流。
2．包裹性积液引流困难可局部给予纤维蛋白溶解剂改善引流，包括尿激酶或组织型纤溶酶原激活物。
（四）支气管镜在诊疗中应用
儿童支气管镜对于痰堵合并肺不张患儿疗效显著，经常规静脉抗感染治疗，肺部影像学无明显好转，甚至肺不张阴影更加密实的患儿，建议早期行支气管镜局部灌洗治疗。
（五）出院标准
1．咳嗽明显减轻。
2．连续3天腋温＜37.5℃。
3．肺部体征改善。
4．X线胸片示炎症明显吸收。
（六）疫苗
1．七价肺炎链球菌结合疫苗
2月龄以上即可接种。
2．b型流感嗜血杆菌结合疫苗
生后6个月以内接种2～3针，1岁半左右加强一针。
3．流感疫苗
6个月以上者可接种。
4．百日咳疫苗
非终身免疫，新生儿、青少年和成人仍有可能感染百日咳并成为该病的主要传染源。
四、规范化沟通
1．“肺炎”是儿童期的一种常见病、多发病，是由病原菌引发的肺部炎症。绝大部分孩子经过治疗都能痊愈，但重症肺炎或有并发症的患儿预后较差，要积极抢救。
2．通过查体和相应的影像学检查，考虑孩子患有“肺炎”。
3．在治疗上主要是应用抗菌药物抗感染治疗，并辅以化痰、退热、平喘等治疗。
4．轻症沟通 目前患儿需完善一些化验检查如肝功能、心肌酶、血常规、CRP、呼吸道病原谱等，目的是了解有无合并心肌受损或肝功损伤，同时借助血常规、CRP和呼吸道病原谱的检查，可以了解病原菌的种类，这样有助于合理选用抗生素。当然在这些结果未回报前我们经验性应用阿莫西林/克拉维酸钾，这类青霉素族药物基本无毒副作用，然后我们会根据呼吸道病原谱结果调整治疗方案，如出现肺炎支原体/衣原体/嗜肺军团菌阳性，在治疗中就需要加用阿奇霉素并延长治疗时间。
5．重症沟通
（1）小婴儿：患儿系小婴儿、抵抗力差、病情急、感染重，系重症肺炎，非常容易合并多器官功能衰竭，如心力衰竭；痰多、痰堵伴喘憋重，易发生呼吸衰竭，必要时应用呼吸机辅助通气；同时也可能出现DIC、胃肠功能衰竭等。
（2）年长儿：患儿系肺部大片状炎症，目前肺部听诊没有啰音出现，随后患儿可能出现咳嗽、咳痰增多，这是促进炎性分泌物排出，如果临床上提示肺不张，必要时需做支气管镜局部灌洗治疗。
整个治疗过程的花费跟肺炎本身的严重程度有关，也跟病原菌毒力、机体抵抗力及恢复速度有关，一般花费在2000～15 000元左右不等。
6．转归
（1）轻症转归：需要积极配合，为患儿翻身、拍背，促进痰液咳出。在炎症没有控制前，可能仍存在持续发热，如果体温超过38.5℃或高热引起患儿不适，需要口服退热药；咳嗽是机体的一种保护性反应，咳嗽、咳痰是机体清除炎症的一个过程，会随着肺部炎症控制逐渐减轻，但在治疗初期可能会稍加重，如影响孩子睡眠，则需要口服止咳化痰类药物或雾化吸入缓解；抗生素应用后，可能会发生肠道菌群紊乱，患儿出现大便次数多、大便稀，需要加用肠道微生态制剂。
（2）重症转归
1）小婴儿易出现合并症，如心力衰竭、呼吸衰竭、DIC、胃肠功能衰竭等，非常凶险且预后差。
2）年长儿：如合并有肺不张，可能需要支气管镜灌洗。
7．患儿出院后要按时口服药物（说明药物种类、剂量及服药的持续时间），3天后复诊。肺炎恢复期患儿抵抗力较差，需要预防再次感染。合理饮食，加强小儿体格锻炼，随气候变化加减衣物。复诊时带出院小结。
五、护理与康复
1．病情观察
（1）监测生命体征，注意观察患儿神志、面色、呼吸、心音、心率等变化。注意有无心力衰竭的表现。
（2）密切观察患儿意识、瞳孔、囟门及肌张力等变化，有无中毒性脑病的表现。
（3）患儿腹胀明显，肠鸣音减弱甚至有血便，需警惕中毒性肠麻痹或胃肠功能衰竭的可能，需及时报告医生。
2．饮食护理
给予易消化、富有营养的食物，少量多餐。婴儿需要耐心喂养，每次喂时将头部抬高或抱起，防止窒息，进食困难者遵医嘱行肠外营养。
3．休息与体位
保持室内空气清新，室温适宜，卧床休息减少活动，经常体位变化。小婴儿多怀抱，卧位时垫高颈肩部。
4．用药护理
遵医嘱应用抗生素、祛痰药等，并观察药物的作用和副作用。
5．氧疗
出现烦躁、口周发绀等缺氧表现应尽早给氧。根据血气分析判断缺氧程度，遵医嘱选择给氧方式。
6．保持呼吸道通畅
（1）翻身、拍背每2～4小时一次，及时清除口鼻分泌物，必要时给予吸痰。
（2）雾化吸入每日2次，或每8小时1次。
（3）鼓励大孩子有效咳嗽。
（4）多饮水，利于痰液排出。
7．维持正常体温
（1）衣被适宜，高热四肢厥冷时适当保温。
（2）每2～4小时监测体温，超过38.5℃，给予药物退热，必要时结合物理降温。有热性惊厥史者应及早降温。
8．心理护理
主动与患儿谈心，了解患儿内心感受，消除恐惧和焦虑心理。
9．家庭护理
（1）饮食指导：
合理喂养，按时添加辅食、多饮水。
（2）休息锻炼：
做好生活护理，保证足够的休息，适当户外活动，注意体格锻炼。
（3）疾病知识指导：
保持室内空气新鲜，经常开窗通风，但避免让风直接对着患儿吹。穿衣要适当，气候变化及时增减衣服，以手足温暖无汗为宜，出汗后要及时擦干皮肤避免着凉。按时预防接种。避免与呼吸道感染患者接触。
（4）随访：
出现发热、咳嗽等症状应携带原有病历及时就诊。
（张琳 刘泽玉）
第二节 儿童过敏性紫癜
一、概述
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，多发生于学龄期儿童，研究表明约90%的过敏性紫癜患者年龄在10岁以下，平均发病年龄为6岁，秋冬季节多发。本病虽临床症状较轻且具有自限性，但是严重者可出现胃肠道受损症状（腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠），肾脏损害及其他器官（脑、肺等血管炎）损害，甚至可危及生命，需要临床医师及时采用适当的诊疗方案。
二、诊断
（一）症状
1．全身症状
不规则发热、乏力、食欲减退。
2．消化道症状
较为常见，一般出现在皮疹发生1周内，最常见症状为腹痛，同时伴有呕吐，约半数患儿大便潜血阳性，部分患者出现血便、甚至呕血。
3．关节症状
多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎，大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位；关节病变常为一过性，多数在数日内消失而不留关节畸形。
4．肾脏症状
可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2～4周出现，也可出现在皮疹消退后或疾病静止期；可为肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、管型尿。
5．其他症状
昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、结膜下和肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎、睾丸炎。
（二）体征
1．皮疹 下肢远端、踝关节周围，对称分布，高出皮面，压之不褪色的紫癜，可融合成片，皮损部位可出现皮损、坏死或溃疡；神经血管性水肿和压痛。
2．腹痛 多为脐周绞痛，也可波及其他任何部位，可有压痛，很少有反跳痛。
3．关节周围肿胀、疼痛、活动受限。
（三）实验室检查
本病无特异性实验室检查。
1．必查项目
血、尿、便常规、风湿三项、血沉、生化全项、血凝分析、尿微量白蛋白、免疫五项、T细胞亚群、ENA多肽、X线胸片、呼吸道病原谱、咽拭子培养+药敏。
2．选查项目
超声（相应器官）、胰腺炎三项、立位腹平片、头颅MRI、过敏原、24小时尿蛋白定量、血培养、PPD以及内镜检查和皮肤活检。
（四）诊断依据
1．皮肤紫癜
分批出现的皮肤紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。
2．腹痛
急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。
3．组织学检查
以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
4．关节炎或关节痛。
5．肾脏受累
蛋白尿＞0.3g/24h或晨尿样标本白蛋白肌酐比＞30mmol/mg；血尿、红细胞管型：每高倍视野红细胞＞5个或尿潜血≥++，或尿沉渣见红细胞管型。
第1条为必要条件，加上2～5中的至少1条即可诊断。
注：对于典型皮疹急性发作的患儿，排除相关疾病可以临床诊断。
三、治疗
（一）一般治疗
1．急性期卧床休息。
2．饮食
（1）母乳喂养儿坚持母乳喂养，母亲饮食回避海鲜、坚果、牛奶、辛辣食品等。
（2）人工喂养或年长儿，仍进食奶制品患儿使用深度水解或游离氨基酸奶粉。
（3）年长儿，饮食暂时回避海鲜、坚果、牛羊肉、鸡蛋。
（4）腹痛、但无消化道出血，无渣饮食。
3．有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性，可用流食。
4．严重腹痛或呕吐、消化道出血者，禁食并胃肠外营养。
（二）对症治疗（治疗性用药）
1．急性期呼吸道和胃肠道等感染，可适当给予抗感染治疗（要有感染依据）。
2．有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂。
3．西咪替丁20～40mg/（kg·d），分两次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1～2周后改为口服，15～20mg/（kg·d），分3次服用，继续应用1～2周。
4．消化道出血，可以给予奥美拉唑。
（三）抗血小板凝集药物（预防性用药）
双密达莫3～5mg/（kg·d），分3次，最大每次25mg。
（四）抗凝治疗
可降低紫癜肾炎的发生，在血凝分析正常时可考虑用，预防性用药。
1．肝素钠120～150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连用5天。
2．肝素钙每次10U/kg，皮下注射，每日2次，连用7天。
（五）肾上腺皮质激素（治疗性用药）
1．适用于过敏性紫癜胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。
2．有腹痛症状者推荐口服泼尼松1～2mg/kg（最大剂量60mg）1～2周，后1～2周减量。
3．胃肠症状重不能口服患儿（持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等）、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者，推荐静脉使用糖皮质激素推荐氢化可的松琥珀酸钠每次5～10mg/kg，根据病情间隔4～8小时重复使用，最大300mg/d。或甲泼尼龙5～10mg/（kg·d）；或地塞米松0.3mg/（kg·d）；严重症状控制后应改口服激素，并逐渐减量，总疗程2～4周。
4．急性器官血管炎病情严重者冲击治疗，甲泼尼龙15～30mg/（kg·d），最大剂量小于1000mg/d，连用3天，必要时1～2周后重复冲击3天。
（六）其他
1．严重病例，糖皮质激素无效时可给予丙种球蛋白冲击疗法，静注人免疫球蛋白400mg/（kg·d），连用4天。
2．有肾衰竭、急进性肾炎时，可采用血浆置换。
四、规范化沟通
1．过敏性紫癜是由多种原因引起，包括感染、疫苗接种、食物、药物因素及遗传因素等引起的全身小血管炎性病变，本病预后一般良好，少数患儿可以出现肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭。
2．患儿诊断为过敏性紫癜，目前此病无特异性实验室检查和特效疗法。治疗上主要采取支持和对症治疗，避免接触过敏原，给予抗过敏、抗凝、抗血小板聚集，必要时给予肾上腺皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等治疗，增加住院费用。
3．因致敏因素不确定，致使其易反复发作。本病引起的全身小血管炎性病变可致多脏器受损，消化道黏膜受损可出现消化道出血、肠套叠等急症；皮肤受损可引起紫癜；关节受损可引起多关节疼痛和/或积液；最重要的是肾脏受损可致严重不良后果，应引起高度重视。
4．过敏性紫癜患儿，20%～60%发生紫癜性肾炎，97%发生在病程6个月内。因此建议尿液分析异常患儿至少随访半年；6个月后尿液分析仍异常者，需继续随访3～5年。复诊时需带出院小结。
五、护理与康复
1．病情观察
监测生命体征，观察紫癜有无消退或增多；有无腹痛和便血；有无关节肿痛；观察尿色、尿量，警惕紫癜性肾炎的发生。
2．饮食护理
给予去动物蛋白饮食，避免食用肉、蛋、奶、海鲜等食物。有肠道出血患儿须限制饮食，给予无渣半流质或流质饮食，呕血严重及便血者应暂禁食，紫癜性肾炎时给予低盐饮食。
3．休息和体位
腹痛、有消化道出血时应卧床休息，出血量多时应绝对卧床休息；关节肿痛者保持患肢功能位。
4．用药护理
遵医嘱用药，并观察药物的疗效和副作用。应用肝素抗凝时注意有无出血倾向；应用肾上腺皮质激素者注意观察有无库欣综合征、消化道溃疡等。
5．皮肤护理
保持皮肤清洁，避免摩擦、碰伤、抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染。患儿衣着应宽松、柔软。尽量减少肌注，输液时止血带勿扎太紧，拔针后延长按压时间。
6．心理护理
过敏性紫癜易反复，病程长，患儿及家属多有急躁情绪，应做好解释，消除不良情绪，主动配合治疗。
7．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱按时复查，注意携带相关化验单及出院小结。
（2）饮食指导：
合理搭配饮食，避免食用肉、蛋、奶、海鲜等食物，待病情稳定后，先添加一种食物，观察1～2周后如无过敏情况，再添加另一种类的食物，逐渐恢复到正常饮食。
（3）疾病知识指导：
指导其尽量避免接触各种可能的过敏原，避免接触花粉，室内不要养花，家中勿养宠物，避免接触动物皮毛，保持生活环境清洁卫生，养成良好的卫生习惯，避免细菌、病毒、寄生虫等感染。
（4）用药指导：
遵医嘱用药，对应用激素者应告知可能出现的不良反应，用药注意事项，不能随便加量、减药和停药。
（5）随诊：
如疾病出现反复时，及时携带原有病历资料门诊就诊。
（张琳 刘泽玉）
第三节 小儿肾病综合征
一、概述
小儿肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型，而原发性肾病综合征（primary nephrofic syndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90%，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童NS年发病率约2/10万～4/10万，患病率为16/10万，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%～31%。自20世纪50年代以来口服糖皮质激素一直是PNS公认的一线治疗方法。由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对糖皮质激素治疗敏感，80%～90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%～93%的患儿复发，其中45%～50%为频复发或激素依赖。由于长期或反复使用糖皮质激素会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。
二、诊断
（一）诊断标准
1．大量蛋白尿
1周内3次尿蛋白定性（+++）～（++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。
2．低蛋白血症
血浆白蛋白＜25g/L。
3．高脂血症
血浆胆固醇＞5.7mmol/L。
4．不同程度的水肿。
以上4项中以1和2为诊断的必要条件。
（二）临床分型
1．依据临床表现可分为以下两型
（1）单纯型NS：
只有上述表现者。
（2）肾炎型NS：
除以上表现外，尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野（HPF），并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mm Hg），并除外使用激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
2．按糖皮质激素反应分为以下3型
（1）激素敏感型NS：
以泼尼松足量［2mg/（kg·d）或60mg/（m 2·d）］治疗≤4周尿蛋白转阴者。
（2）激素耐药型NS：
以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。
（3）激素依赖型NS：
指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。
3．复发与频复发
（1）复发：
连续3天，晨尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0。
（2）频复发：
指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
4．转归判定
（1）临床治愈：
完全缓解，停止治疗＞3年无复发。
（2）完全缓解：
血生化及尿检查完全正常。
（3）部分缓解：
尿蛋白阳性＜（+++）。
（4）未缓解：
尿蛋白≥（+++）。
三、治疗
（一）初发NS的治疗
1．激素（治疗性用药）治疗
可分以下两个阶段
（1）诱导缓解阶段：
足量泼尼松60mg/（m 2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
（2）巩固维持阶段：
隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m 2（最大剂量60mg/d），共6周，然后逐渐减量。
激素应用时注意以下几方面：
初发NS的激素治疗需足量和足疗程，是初始治疗的关键，可降低发病后1～2年复发率。
激素用量有性别和年龄的差异，初始大剂量泼尼松对＞4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80mg/d。
对于＜4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m 2 4周，然后改为隔日60mg/m 2 4周，以后每4周减10mg/m 2至停药。较传统疗法能减少患儿的复发率。
2．激素加环孢素治疗
不推荐所有初发患儿采用激素加环孢素A（CsA）的治疗方案。［泼尼松治疗12周（每日60mg/m 2，6周，隔日40mg/m 2，6周），在尿蛋白转阴后3天加环孢素150mg/（m 2·d）治疗8周］，仅对部分年龄＜7岁、发病时血清总蛋白＜44g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月环孢素的疗法。
（二）非频复发NS的治疗
1．积极寻找复发诱因
，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。
2．激素治疗
（1）重新诱导缓解：
泼尼松每日60mg/m 2或2mg/（kg·d）（按身高的标准体计算），最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3天后改40mg/m 2或1.5mg/kg隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。
（2）在感染时增加激素维持量：
患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。
（三）频复发NS/激素依赖型NS的治疗
1．激素治疗
（1）拖尾疗法：
同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，连用9～18个月。
（2）在感染时增加激素维持量：
患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时如出现上呼吸道感染，可改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率。
（3）改善肾上腺皮质功能：
因肾上腺皮质功能减退，患儿复发率显著增高，对这部分患儿可用氢化可的松7.5～15mg/d口服或促肾上腺皮质激素（ACTH）静滴来预防复发。对激素依赖型NS患儿，可予ACTH 0.4U/（kg·d）（总量不超过25U）静滴3～5天，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。
（4）更换激素种类：
去氟可特与相等剂量的泼尼松比较，能维持约66%的激素依赖型NS患儿缓解，而副作用无明显增加。
2．免疫抑制剂（治疗性用药）治疗
（1）环磷酰胺（CTX）剂量：
2～3mg/（kg·d）分次口服8周，或8～12mg/（kg·d）静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m 2，共6次。
（2）环孢素剂量：
3～7mg/（kg·d）或100～150mg/（m 2·d），调整剂量使血药谷浓度维持在80～120ng/ml，疗程1～2年。
（3）吗替麦考酚酯（MMF）剂量：
20～30/（kg·d）或800～1200mg/m 2，分次口服（最大剂量1g，每天2次），疗程12～24个月。
（4）他克莫司（FK506）剂量：
0.1～0.15mg/（kg·d），维持血药浓度5～10μg/L，疗程12～24个月。
（5）利妥昔布（rituximab，RTX）剂量：
每次375mg/m 2，每周1次，用1～4次，用于上述治疗无反应，副作用严重的激素耐药型NS，RTX能有效诱导完全缓解，减少复发次数，与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效。
（6）长春新碱（VCR）剂量：
1mg/m 2，每周1次，连用4周，然后1.5mg/m 2，每月1次，连用4个月。能诱导80%激素依赖型NS缓解，对部分使用CTX后仍频复发患儿，可减少复发次数。
3．免疫调节剂治疗
左旋咪唑：一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的频复发和激素依赖性NS。剂量为2.5mg/kg，隔日服用12～24个月。
4．其他药物治疗
（1）患者如用3个月以上的泼尼松，则需长期补钙如碳酸钙（预防性用药）250～500mg/d以及维生素D（预防性用药）125～250IU。
（2）NS起病时和用激素后可有高血压，可先用血管紧张素转化酶抑制剂、钙通道阻断剂（治疗性用药）将血压控制在第90百分位以下。
（3）如有胃肠道不适，可酌情应用抗酸药和组胺受体拮抗剂（治疗性用药）。
四、规范化沟通
1．肾病综合征是儿童常见病，具有发病年龄小、病程长、易复发的特点，是一种需长期治疗的疾病。儿童发病后经积极地治疗和行之有效的护理，治愈率较高。劳累、饮食不当、激素应用时间或量不足、心理负担过重、感染是影响本病疗效的关键因素。
2．对部分肾病综合征患儿，如激素耐药型肾病综合征有时需行肾穿刺活检。肾穿有利于明确诊断、指导治疗、判断预后、探讨病理分型与临床分型的关系。通过肾穿刺活检明确诊断后，可为临床制定治疗方案、修正治疗方案，提供重要的依据。
3．目前激素仍是国内外小儿原发性肾病综合征治疗的首选药物，需按疗程、长期用药。而长期应用激素会出现一些副作用，如食欲亢进，体重增长，消化道溃疡，高血压，骨质疏松、免疫功能降低等。应告知家长，以免引起不必要的恐慌。治疗过程中需及时补充钙剂及维生素D，并注意预防感染，一旦发生感染应及时治疗，如有不清楚的地方需与主管医生联系，或及时到门诊就诊。
4．肾病综合征为慢性病程，易复发，经规范治疗后大部分患儿病情能得到痊愈或缓解。对于个别对激素不敏感的患儿，或早期起病、频复发者需应用免疫抑制剂，此情况应告知家长。对于病情反复、药物治疗不敏感或病理分型不好的患儿，要密切观察病情变化，积极处理，随时与家长保持沟通，解释病情发生发展的变化过程，和尽可能解释原因。如病情发展到需做透析的终末期肾衰竭，也要告知家属。由于感染是复发的重要原因，故患儿应进行适当的预防接种和其他预防感染的措施。
5．肾病综合征是一种反复发作的慢性疾病，仅靠住院治疗无法达到稳定病情、提高患儿生存质量的目的，必须借助家庭治疗才能加强治疗效果。由于该病病程较长，治疗困难，病情反复，告知家长严格按照医嘱坚持治疗，并加强与患儿的心理沟通和疏导，尤其在长期服用激素或免疫抑制剂后出现的体态、外形上的变化，要及时与患儿解释原因，以及按时服药的必要性，总之，要做好患儿心理辅导工作。
6．出院后随访 定期门诊复查血常规、尿常规、生化全项，并测量身高、体重，于眼科门诊检查是否有白内障。评价服药后的疗效，及时调整剂量、剂型或更换药品，调整治疗方案。复查时需携带病历资料等。
五、护理与康复
1．病情观察
监测生命体征，观察水肿、尿量、尿蛋白变化，记录24小时出入量，每日测体重、血压。
2．饮食护理
给予易消化、高维生素、少量脂肪、优质蛋白（乳类、蛋类、鱼、虾）饮食；水肿和高血压时给予低盐饮食，待水肿消退、血压正常后恢复正常饮食。
3．休息与体位
严重水肿和高血压时需卧床休息，并经常变换体位。
4．用药护理
遵医嘱用药，并观察药物的作用和副作用。激素治疗期间，注意有无出现库欣综合征、高血压、消化道溃疡、骨质疏松等，遵医嘱及时补充维生素D及钙；使用免疫抑制剂治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎，用药期间多饮水和定期查血常规。
5．预防感染
做好保护性隔离，与感染性疾病患儿分开收治，避免受凉，防止感冒。
6．皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免破损及继发感染。高度水肿患儿床褥应松软，勤翻身，预防压疮；避免肌内注射；阴囊水肿时，可用棉垫将阴囊托起；每次排尿后用柔软毛巾擦干净，减少尿液刺激，每日用温水清洗会阴部2～3次。
7．预防血栓形成
水肿消退、血压正常后，应鼓励患儿下床活动；卧床休息时，也要在床上经常活动肢体，多饮水（除有严重水肿和高血压），严禁股静脉采血。
8．心理护理
关心、爱护患儿，使其保持良好情绪，增强患儿战胜疾病的信心。
9．健康指导
（1）疾病预防：
向家长及患儿解释感染是本病最常见的并发症和复发的诱因，因此有效预防感染至关重要。
（2）用药指导：
讲解激素治疗对患儿的重要性，使家长及患儿主动配合、坚持按计划用药。
（3）正确留取尿标本：
教会家长留清晨第一次尿，容器要清洁。
10．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱定时复查尿常规，定期儿科门诊随访。
（2）用药指导：
严格按医嘱服药，不可随便停药或改量。
（3）饮食指导：
可进普通饮食，但应限制高蛋白、高脂肪饮食。饭量过大时，适当控制饭量，以水果充饥。
（4）休息指导：
注意休息，可鼓励孩子上学，但要避免剧烈活动及劳累。
（5）疾病知识指导：
少去公共场所，避免受凉感冒，室内经常开窗通风，避免交叉感染。
（6）随诊：
定期检测生长发育情况。一旦发现发热、水肿、尿少等异常情况及时就医。
（张琳 刘泽玉）
第四节 儿童脓毒性休克（感染性休克）
一、概述
据世界卫生组织统计，全球每年5岁以下儿童严重感染所致的死亡约600万，成为危害儿童健康的主要病因之一。随着近30年研究深入，对感染导致脓毒症、严重脓毒症、脓毒性休克的发病机制和病理生理变化有了更清晰的认识，对脓毒症的诊断和治疗趋于完善。尽管如此，脓毒症还是危及儿童生命安全的首要原因，欧美发达国家儿童脓毒症病死率为3%～10%，脓毒性休克可达15%～30%，发展中国家脓毒性休克病死率更高达50%。
脓毒症：指感染（可疑或证实）引起的全身炎症反应综合征（SIRS）。
严重脓毒症：指脓毒症导致的器官功能障碍或组织低灌注。
脓毒性休克：指脓毒症诱导的组织低灌注和心血管功能障碍。脓毒性休克主要为分布异常性休克，在儿童常同时伴低血容量性休克。儿童脓毒性休克早期可以表现为血压正常，休克晚期呈难治性低血压。
二、诊断
（一）脓毒性休克诊断
脓毒症患者出现组织灌注不足和心血管功能障碍即可诊断为脓毒性休克。表现为：
1．低血压
血压＜该年龄组第5百分位，或收缩压＜该年龄组正常值2个标准差以下（表13-1）。
表13-1 不同年龄儿童低血压诊断标准
注：取第5百分位数；1mmHg=0.133kPa
2．需用血管活性药物始能维持血压在正常范围［多巴胺＞5µg/（kg·min）］
或任何剂量的多巴酚丁胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。
3．具备下列组织低灌注表现中3条。
（1）心率、脉搏变化：外周动脉搏动细弱，心率、脉搏增快（表13-2）。
表13-2 各年龄组心率变量
注：低值取第5百分位，高值取第95百分位
（2）皮肤改变：面色苍白或苍灰，湿冷，大理石样花纹。如暖休克可表现为四肢温暖、皮肤干燥。
（3）毛细血管再充盈时间（CRT）延长（＞3秒）（需除外环境温度影响），暖休克时CRT可正常。
（4）意识改变：早期烦躁不安或萎靡，表情淡漠。晚期意识模糊，甚至昏迷、惊厥。
（5）液体复苏后尿量仍＜0.5ml/（kg·h），持续至少2小时。
（6）乳酸性酸中毒（除外其他缺血缺氧及代谢因素等），动脉血乳酸＞2mmol/L。
（二）脓毒性休克分期
1．代偿期
当患儿感染后出现上述3条或以上组织低灌注表现，此时如果血压正常则诊断为脓毒性休克代偿期。
2．失代偿期
代偿期灌注不足表现加重伴血压下降，则进展为失代偿期。
附：
脓毒症诊断：发热（肛温＞38.5℃）或低体温（肛温＜35℃）、心动过速（低体温者可以无心动过速），伴至少一个脏器功能异常，意识改变、低氧血症、血清乳酸增高或洪脉。
严重脓毒症诊断：脓毒症诱导的组织低灌注或器官功能障碍。
（三）休克分型
1．冷休克
低排高阻或低排低阻型休克，除意识改变、尿量减少外，表现为皮肤苍白或花斑纹，四肢凉，外周脉搏快、细弱，CRT延长。休克代偿期血压可正常，失代偿期血压降低。
2．暖休克
高排低阻型休克，可有意识改变、尿量减少或代谢性酸中毒等，但四肢温暖，外周脉搏有力，CRT正常，心率快，血压降低。
在急诊室判断冷休克与暖休克的简单方法见表13-3。
表13-3 暖休克与冷休克的临床特点不同之处
（四）辅助检查
1．血常规 白细胞增多（＞12×10 9/L），白细胞减少（＜4×10 9/L），白细胞计数正常，未成熟白细胞＞10%，血小板＜100×10 9/L。
2．C反应蛋白（CRP）、前降钙素原（PCT）超过正常值的2个标准差。
3．血气分析 低氧血症：Pa0 2/Fi0 2＜300mmHg。
4．生化分析 高胆红素血症：血浆总胆红素＞70µmol/L，血肌酐＞44.2µmol/L，高乳酸血症（乳酸＞lmmol/L）。
5．凝血功能异常 INR＞1.5或APTT＞60秒。
6．瘀点、瘀斑、局部分泌物或抗凝血涂片发现细菌表明感染严重。不同部位取双份血样做血培养，培养出同一细菌时更有诊断价值。
7．免疫五项。
三、治疗
（一）初期复苏治疗目标
脓毒性休克的早期识别、及时诊断、及早治疗是改善预后、降低病死率的关键。一旦诊断脓毒性休克，在第1个6小时内达到：毛细血管再充盈时间（CRT）≤2秒，血压正常（同等年龄），脉搏正常且外周和中央搏动无差异，肢端温暖，尿量1ml/（kg·h），意识状态正常。中心静脉压（CVP）8～12mmHg，中心静脉混合血氧饱和度（ScvO 2≥70%），心脏指数（CI）3.3～6.0L/（min·m 2），复查血乳酸至正常水平，血糖和离子钙浓度维持正常。
（二）对症治疗
1．保持气道开放。
2．提供氧气
（1）高流量鼻导管供氧或面罩氧疗。
（2）无效则予以无创正压通气或尽早气管插管机械通气。
（3）插管前，如血流动力学不稳定应先行适当的液体复苏或血管活性药物输注。
3．心电、呼吸、血氧饱和度监测。
（三）改善循环
血管通路的建立尤为重要，应在诊断休克后及早建立2条液路。如果外周血管通路难以快速获得，可行骨髓腔通路建立，条件允许应放置中心静脉导管。
1．液体复苏
（1）0.9%氯化钠20ml/kg（如超重，按理想体重计算），5～10分钟静脉输注。
（2）评估体循环灌注改善情况（意识、心率、脉搏、CRT、尿量、血压等）。
（3）若循环灌注改善不明显，则再予第2、3次液体，可按10～20ml/kg，并适当减慢输注速度，1小时内液体总量可达40～60ml/kg。
（4）如仍无效或存在毛细血管渗漏或低蛋白血症可给予等量5%白蛋白。
（5）接近成人体重的患儿液体复苏量为：每次等渗晶体液500～1000ml或5%白蛋白300～500ml，30分钟内输入。
（6）停止液体复苏：出现肝大和肺部啰音，则停止液体复苏，需要利尿。
（7）1小时后继续输液：可用1/2～2/3张液体，并且需要根据血电解质测定结果调整，6～8小时内输液速度5～10ml/（kg·h）；维持输液用1/3张液体，24小时内输液速度2～4ml/（kg·h），24小时根据情况进行调整。
2．药物
血管活性药物指征：经液体复苏后仍然存在低血压和低灌注。
（1）冷休克：
①多巴胺：5～9µg/（kg·min），最大不宜超过20µg/（kg·min）；②多巴酚丁胺：5～20ug/（kg·min）。
（2）多巴胺抵抗型休克：
肾上腺素：0.05～0.30µg/（kg·min），较大剂量为0.3～2.0µg/（kg·min）。
（3）暖休克时首选：
去甲肾上腺素：0.05～1.00µg/（kg·min），当需要增加剂量以维持血压时，建议加用肾上腺素或肾上腺素替换去甲肾上腺素。
（4）低排高阻型休克：
米力农：负荷量25～50µg/kg（静脉注射，＞10分钟），维持量0.25～1.00µg/（kg·min）。
（5）硝普钠：
当血流动力学监测提示心输出量降低、外周血管阻力增加、血压尚正常时可给予正性肌力药物加用扩血管药物，以降低心室后负荷，有利于心室射血和心输出量增加。一般使用短效制剂，如硝普钠0.5～8.0μg/（kg·min），应从小剂量开始，避光使用。
（四）抗感染治疗
1小时内应静脉使用有效抗微生物制剂，应用抗生素前获取血培养（外周、中央或深静脉置管处）各1份。不能因获取感染源培养困难而延误抗生素治疗。PCT、CRP动态检测有助于指导抗生素治疗。选择能覆盖所有疑似病原微生物的经验性药物治疗。
（五）肾上腺皮质激素
指征：对液体复苏无效、儿茶酚胺（肾上腺素或去甲肾上腺素）抵抗型休克，或有暴发性紫癜、因慢性病接受肾上腺皮质激素治疗、垂体或肾上腺功能异常的脓毒性休克。
对无休克的脓毒症患儿或经足够液体复苏和升压药治疗后血流动力学稳定的脓毒性休克患儿，无须肾上腺皮质激素。
氢化可的松：50mg/（m 2·d），维持量3～5mg/（kg·d），最大剂量50mg/（kg·d）静脉输注，短期应用。
甲泼尼龙：1～2mg/（kg·d），分2次给予。
一旦升压药停止应用，肾上腺皮质激素逐渐撤离。
（六）控制血糖
如连续2次血糖超过10mmol/L，可予以胰岛素静脉输注，剂量0.05～0.10U/（kg·h），血糖控制目标值≤10mmol/L。胰岛素治疗过程中需严密监测血糖以防止低血糖的发生，根据血糖水平和下降速率随时调整胰岛素剂量。开始每1～2小时监测血糖1次，达到稳定后4小时监测1次。小婴儿由于糖原储备及肌肉糖异生相对不足，易发生低血糖，严重低血糖者可给予25%葡萄糖2～4ml/kg静脉输注。
（七）连续血液净化（CBP）
1．AKI Ⅱ期。
2．脓毒症至少合并一个器官功能不全时。
3．休克纠正后存在液体负荷过多经利尿剂治疗无效，可予以CBP，防止总液量负荷超过体重的10%。
（八）抗凝治疗
对高危患儿（如青春期前）可应用普通肝素或低分子肝素预防深静脉血栓的发生。如出现血栓紫癜性疾病（包括弥散性血管内凝血、继发性血栓性血管病、血栓性血小板减少性紫癜）时，给予新鲜冷冻血浆治疗。
（九）体外膜肺氧合
对于难治性休克或伴有ARDS的严重脓毒症患儿。
（十）其他治疗
1．血液制品
若MCV＜30%伴血流动力学不稳定，应酌情输红细胞悬液，使HGB维持100g/L以上。当病情稳定后或休克和低氧血症纠正后，则HGB目标值＞70g/L即可。PLT＜10×10 9/L（没有明显出血）或PLT＜20×10 9/L（伴明显出血），应预防性输PLT；当活动性出血、侵入性操作或手术时，需要维持较高PLT（≥50×10 9/L）。
2．丙种球蛋白
对严重脓毒症患儿可静脉输注丙种球蛋白。
3．镇痛、镇静
针对脓毒性休克机械通气患儿。
4．营养支持。
四、规范化沟通
1．文献报道PICU内脓毒性休克发生率3%～22%，预后差，小儿脓毒性休克的病死率为18%～60%，有先天性、慢性病或多个脏器功能损害，病死率可高达70%以上。
2．一定告知患儿家属患儿所患疾病—脓毒性休克的危险性和可能的不良进展如多脏器功能衰竭，如心力衰竭、呼吸衰竭、肝脏衰竭、肾衰竭等，当合并先天性、慢性病或多个脏器功能损害时，病死率可高达70%以上。总体预后非常差。
3．因为该病是多种疾病和原因导致的严重并发症，故在治疗上是多方面的，包括呼吸支持、氧疗、改善心、肝、肾和脑的功能、抗凝和DIC治疗、肾上腺皮质激素应用、抗感染治疗、血糖控制、血液制品及丙球的使用、营养支持及对症处理，并同时监测CVP、有创动脉血压、动态乳酸检测，必要时应用呼吸机等，为治疗提供参考指标，需要家属理解、配合及经济上的支持，保证抢救及时、成功。
4．因为该病十分严重，鉴于目前的医疗水平，虽经积极、及时治疗，仍有继续加重、发生多脏器衰竭的可能，同时费用比较昂贵，需要家属提前准备。
5．需要家属知道的是该病转归差，约18%～60%患儿会死亡，如果患儿机体抵抗好，没有各种遗传代谢性疾病，原发病不是很严重，加之积极抢救治疗，也有60%希望，患儿会好转至痊愈。
6．出院注意事项 按时服药，定期复诊很重要，如果出现不适随诊。在家可适当活动、注意休息，一般情况好的话可2周后门诊复查，主要观察药物疗效、疾病的恢复情况，及时调整用药或治疗方案。复诊时需带出院小结。
五、护理与康复
1．病情观察
严密观察患儿的皮肤颜色、意识、脉搏、心率、血压、呼吸及尿量等情况，并随时记录。此外，特别观察患儿的精神症状。
2．饮食护理
在禁食期间，由静脉供给全胃肠外营养，以后根据病情逐渐供给胃肠内营养。
3．体位
中凹卧位，下肢应略抬高。病情不稳定时不宜随意搬动患者，但要注意预防压疮的发生。
4．保持呼吸道通畅
将患儿颈部垫高，下颌抬起，使头部后仰，同时偏向一侧，以防呕吐物和分泌物误吸入呼吸道。遵医嘱给氧。必要时人工辅助通气。
5．补充血容量
必须迅速建立2条大管径的静脉输液通道，根据医嘱快速补液。要注意补液速度，以免出现肺水肿。
6．用药护理
遵医嘱应用抗生素及血管活性药物。应用血管活性药物时应保持匀速输入，并观察药物的疗效与不良反应，注意观察穿刺部位情况，防止药物外渗。
7．体温护理
注意给体温过低的休克患儿保暖。伴发高热的感染性休克患儿应给予降温。
8．心理护理
休克早期患儿会有害怕、恐惧、焦虑等，护士要及时安慰患儿，以稳定患儿情绪，同时做好患儿家长或陪伴人员的安慰工作。
9．家庭护理
（1）饮食指导：
合理饮食。
（2）休息指导：
注意休息，适当运动，增强体质。
（3）随诊：
积极防治感染，不适随诊。
（张琳 刘泽玉）
第五节 儿童紫癜性肾炎
一、概述
过敏性紫癜是以全身性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官，当出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎；紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，其发病率为20%～88%，且呈逐年上升趋势，近年随着对紫癜性肾炎的深入研究，在诊断方面已不止限于传统的临床诊断，而是包括诊断、分型、病理分级等全方面系统的诊断，在治疗方面也有新的进展。
二、诊断
（一）诊断标准
在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和/或蛋白尿，其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：
1．血尿
肉眼血尿或镜下血尿。
2．蛋白尿。
满足以下任一项者：
（1）1周内3次尿常规蛋白阳性。
（2）24小时尿蛋白定量＞150mg。
（3）一周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
注：极少数患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血尿和/或蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为紫癜性肾炎。
（二）临床分型
1．孤立性血尿型。
2．孤立性蛋白尿型。
3．血尿和蛋白尿型。
4．急性肾炎型。
5．肾病综合征型。
6．急进性肾炎型。
7．慢性肾炎型。
（三）病理分级
1．肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准。
2．肾小球病理分级
1）Ⅰ级：
肾小球轻微异常。
2）Ⅱ级：
单纯系膜增生。
分为：a局灶/节段；b弥漫性。
3）Ⅲ级：
系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。
其系膜增生可分为：a局灶/节段；b弥漫性。
4）Ⅳ级：
病变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变。
分为：a局灶/节段；b弥漫性。
5）Ⅴ级：
病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变。
分为：a局灶/节段；（2）b弥漫性。
6）Ⅵ级：
膜增生性肾小球肾炎。
（四）肾活检指征
1．对于无禁忌证患儿，尤其以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。
2．肾活检禁忌证
（1）肾缩小的终末期肾衰竭。
（2）孤立肾。
（3）重度高血压未控制者。
（4）精神病或不配合操作者。
（5）感染性急性小管间质疾病（急性肾盂肾炎、肾结核）。
（6）多囊肾。
（7）高度腹水、衰弱、妊娠等。
（8）出血倾向、凝血机制障碍时。
三、治疗
（一）孤立性血尿或病理Ⅰ级
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切观察病情变化，至少随访3～5年。
（二）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级（24小时尿蛋白定量＜25mg/（kg·d）
1．给予血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素受体拮抗剂；贝那普利（苯那普利）5～10mg/d，口服；和/或氯沙坦25～50mg/d，口服。
2．给予雷公藤多苷1mg/（kg·d），分3次口服，每日最大剂量不超过60mg，疗程3～6个月（C/Ⅱa）。
（三）非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级［24小时尿蛋白定量25～50mg/（kg·d）］
1．给予血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素受体拮抗剂。
2．给予雷公藤多苷1mg/（kg·d），分3次口服，每日最大剂量不超过60mg，疗程3～6个月（B/Ⅱa）。
3．激素联合环磷酰胺（C/Ⅱa）。
4．激素联合环孢素（C/Ⅱa）。
（四）肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅴ级［24小时尿蛋白定量＞50mg/（kg·d）］
1．给予血管紧张素转换酶抑制剂和/或血管紧张素受体拮抗剂。
2．激素联合环磷酰胺冲击，当环磷酰胺疗效欠佳或患儿不能耐受时，可更换其他免疫抑制剂。
（1）泼尼松1.5～2mg/（kg·d），口服4周逐渐减量，同时应用环磷酰胺8～12mg/（kg·d），静脉滴注，连续应用2天，间隔2周为一疗程，共6～8个疗程，环磷酰胺累积量≤150mg/kg。
（2）若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d）或1000mg/（1.73m 2·d），每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3天为一疗程（B/Ⅱa）。
（五）急进性肾炎或病理表现为Ⅳ、Ⅴ级
1．甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫（C/I）。
2．甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫（B/Ⅱa）。
（六）辅助治疗
在以上分级治疗的同时，可加用抗凝剂和/或抗血小板聚集药，多为双嘧达莫5mg/（kg·d），肝素1～2mg/（kg·d）
四、规范化沟通
1．过敏性紫癜是以全身性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官，当出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎；紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一。
2．患儿目前诊断为紫癜性肾炎，为过敏性紫癜严重的远期并发症，多于紫癜后6个月内出现，少数数月甚至2年后出现，个别出现在紫癜前或紫癜后1天。
3．该病的治疗应根据临床分型或肾活检病理分级。
4．紫癜性肾炎表现为孤立性血尿型的患儿仅需对过敏性紫癜进行相应治疗，临床随访；以蛋白尿为首发或主要表现的患儿，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案；给予激素或免疫抑制剂患儿注意避免感染，一旦感染及时治疗。
5．紫癜性肾炎患儿大部分预后良好，但仍有部分患儿出现肾功能不全直至终末期肾衰竭，影响儿童生命健康。
6．紫癜性肾炎患儿需加强随访，定期门诊复查血常规、尿常规、生化全项，对于病程中出现尿检异常的患儿，需随访3～5年。复查时需携病历资料等。
五、护理与康复
1．病情观察
（1）观察尿量、尿色，评估水肿情况，准确记录24小时出入液量，每日晨定时测空腹体重、监测血压各1次，对血压增高者应酌情增加测量次数，并遵医嘱予以处理。
（2）观察皮肤紫癜的分布、颜色、出疹及消退的时间，并做好记录。对反复出现皮疹者，应积极寻找并避免可能的过敏原。
（3）观察患儿有无腹痛、呕吐、便血等情况，及时报告医师。有便血者应详细记录大便的次数、量及性状，及时留取大便标本。
2．饮食护理
给予清淡、易消化饮食，避免辛辣刺激及过硬的食物，忌食鱼、虾、蛋、奶等有可能导致过敏的食物，伴水肿、高血压者应给低盐饮食，有便血者应给无渣流质或禁食。
3．休息和体位
充分休息，严格限制患儿活动量，避免跑、跳等剧烈活动，如有水肿、高血压或肉眼血尿时应卧床休息，水肿严重者应经常改变体位，防止皮肤压疮。
4．用药的护理
遵医嘱用药，并观察药物的疗效和副作用。患儿应用激素治疗时注意观察有无库欣综合征、消化道溃疡；应用免疫抑制剂治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎，用药期间多饮水和定期复查血常规。
5．皮肤护理
保持皮肤清洁、干燥，皮肤紫癜瘙痒时忌用力搔抓，可用温水清洗，避免用肥皂等碱性物质，衣着宽松、柔软，避免穿化纤类衣服，以减少对皮肤的刺激；注意保护水肿部位的皮肤，以免损伤引起感染。
6．心理护理
耐心向患儿及家长讲解本病的有关知识、治疗及护理计划，告知家长本病多呈自限性，儿童患儿大部分预后良好，以增强患儿战胜疾病的信心，配合医生完成治疗。
7．家庭护理
（1）休息指导：
出院后如仍处在紫癜活动期，应在家休息，待病情稳定后可上学，但应限制活动量，避免剧烈活动。
（2）饮食指导：
合理搭配饮食，避免食用肉、蛋、奶、海鲜等食物，待病情稳定后，先添加一种食物，观察1～2周后如无过敏情况，再添加另一种类的食物，逐渐恢复到正常饮食。
（3）疾病知识指导：
积极寻找变态原，避免接触致敏原导致紫癜反复发作而加重肾脏的病理损害。预防感冒，夏季防蚊虫叮咬，春秋季减少户外活动，以防接触花粉等过敏原。
（4）随诊：
遵医嘱定期门诊复查。疾病出现反复时，应带好相关资料及时就诊。
（张琳 刘泽玉）
第六节 皮肤黏膜淋巴结综合征
一、概述
皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki disease），是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起了人们的高度重视。该病四季均可发病，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。该病最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要原因之一。
二、诊断
（一）诊断标准
1．典型川崎病（KD）
（1）体征
1）发热≥5天。
2）多形皮疹。
3）四肢末端改变：
急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行处膜样脱皮。
4）双眼结膜充血。
5）唇和口腔改变：
口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥散性充血。
6）急性颈部非化脓性淋巴结大。
（2）诊断
1）满足上述6项中5项及以上。
2）具备上述4项者，查心脏彩超发现冠状动脉扩张。
2．不完全川崎病（IKD）
（1）体征：
发热≥5天，具有2项或3项典型症状。
（2）实验室指标：
CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h、病程7天后PLT≥450×10 9/L、ALT升高、Alb≤30g/L、贫血、血常规WBC≥15×10 9/L、尿常规WBC≥10个/HP。
（3）诊断
1）满足（1）且除外其他疾病，符合（2）中实验室指标≥3项。
2）若（2）中实验室指标＜3项，查心脏彩超检查发现冠脉扩张。
3．不典型川崎病（AKD）
AKD是指除有主要诊断标准包括的临床表现外，还伴有有急性腹泻、上呼吸道堵塞、蛋白尿、肾炎、休克、巨大淋巴结病、脑膜炎、失明、间断性的耳聋（疾病本身引起的或是水杨酸引起的或是脑神经麻痹引起的）等其他临床症状。
4．难治性川崎病
静脉用丙种球蛋白以大剂量（2g/kg）冲击2次后，体温仍大于38℃，CRP无改善，白细胞、中性粒细胞无改善，白蛋白低，血小板低或大于900×10 9/L，心脏彩超示冠状动脉有炎性反应改变。
5．冠状动脉病变
（1）体征：
冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性病变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、管状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。
（2）诊断标准
1）小于3岁≥2.5mm，3～9岁≥3mm，9～14岁≥3.5mm。
2）冠状动脉内径z值≥2.0。
3）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）。
（3）严重程度的分级（表13-4）。
表13-4 严重程度的分级
注：①小型冠脉瘤或冠状动脉扩张：冠脉扩张内径≤4mm；年长儿（≥5岁）冠脉内径小于正常值1.5倍；②中型冠脉瘤：冠脉扩张内径＞4mm，且≤8mm；年长儿（≥5岁）冠脉内径大于正常值1.5～4倍；③巨大冠脉瘤：冠脉扩张内径＞8mm；年长儿（≥5岁）冠脉内径大于正常值4倍
（二）辅助检查
1．血常规+CRP、血沉
WBC≥15×10 9/L、CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h。
2．心脏彩超
可见冠脉扩张、冠脉瘤等冠脉病变表现。
3．心电图
可见不同程度的传导异常。
4．血凝分析
有冠脉血栓形成时可见异常。
5．除外其他疾病时查
风湿三项、PCT、血培养+药敏、呼吸道病原谱、ENA多肽、EBV-DNA、肥达反应、外斐反应。
6．应用激素或IVIG前查
X线胸片、PPD试验、免疫五项、T细胞亚群。
三、治疗
1．常规治疗方案
静脉用丙种球蛋白（IVIG）+口服阿司匹林（ASA）。
（1）ASA：
30～50mg/（kg·d），分2～3次口服，热退3天后调整为3～5mg/（kg·d）。无冠脉并发症的总疗程2～3个月。发生冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常。
（2）IVIG：
病程10天内应用，5～7天内最佳；剂量为1g/（kg·d）×2天。
2．IVIG无反应的治疗方案
IVIG无反应指早期给予IVIG治疗36小时后，发热仍不消退或热退2～7天后再次发热并伴有至少1项KD的主要临床特征，其中包括难治性KD。可追加第三剂IVIG（2g/kg），追加治疗无效，建议加用糖皮质激素或依那西普、环孢素、乌司他丁、甲氨蝶呤等，必要时可行血浆置换治疗。甲泼尼龙30mg/（kg·d）×3天，2～3小时注入，热退后改为2mg/（kg·d），约2周后减量停药。
3．冠脉扩张的治疗方案
（1）有急性心肌梗死发作病史、冠状动脉瘤形成或冠状动脉急剧扩张并血栓样回声，出现上述1项者应联用抗血小板药物，直至冠状动脉瘤消退。如双嘧达莫3～5mg/（kg·d）。
（2）冠状动脉瘤内有血栓者应用华法林或肝素抗凝，使国际标准化比率维持在1.5～2.5。华法林0.05～0.12mg/（kg·d）。
（3）发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12小时内尽早用药，超过12小时溶栓意义不大。如尿激酶：单剂4400U/kg，10分钟以上；持续输注4400U/（kg·h）。
（4）有心肌缺血症状、冠状动脉左前降支明显狭窄者，可行介入治疗；巨大冠脉瘤并血栓形成，冠脉瘤破裂或长期心肌缺血者，可行冠状动脉搭桥术；有严重心肌梗死而导致心脏功能不全者，可考虑心脏移植。
四、规范化沟通
1．皮肤黏膜淋巴结综合征以婴幼儿多见，80%在5岁以下。该病最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要原因之一。
2．告知患儿家属孩子发热已经超过5天，具有皮肤黏膜淋巴结综合征的特征性临床表现，如皮疹、杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手足硬性水肿，仍需完善心脏彩超检查，若结果提示冠脉扩张，则可诊断该病。
3．目前国内外预防冠状动脉病变的主要措施是静脉输注丙种球蛋白（IVIG），一般在发病10天内应用可缩短发热天数，降低冠脉受损的风险，5～7天内最佳。
4．IVIG是从人的血液中提取获得，静脉使用有发生血液传染性疾病的风险，如HIV、乙肝等，故应用该药物前需签署知情同意书。IVIG冲击治疗花费较大，做好评估，告知经济上准备。
5．患有皮肤黏膜淋巴结综合征不伴有心脏损害的的患儿大多数预后良好，并呈自限性经过，规范治疗可以逐渐康复。部分患儿会发生严重心血管病变，也可累及多个器官，如间质性肺炎、心包炎及心内膜炎，甚至波及传导系统。心肌梗死和冠脉瘤破裂是皮肤黏膜淋巴结综合征死亡的重要原因，需要引起高度重视。
6．该病需要长期随访，无冠脉扩张或轻度扩张者3个月后就可以停用阿司匹林，但应坚持随访5年，时间是病程的1个月、2个月、6个月、1年和5年，每次都应查心脏彩超、心电图、X线胸片，最后一次查运动心电图。发生冠脉瘤甚至冠脉狭窄或闭塞者应坚持用药至冠脉瘤消失，必要时可能还需要介入或手术治疗，坚持随访终身，时间是病程的1个月、2个月、6个月、1年，之后每年1次，每次必需的检查项目是心脏彩超、心电图、X线胸片，依据病情可能会增加动态心电图或螺旋CT等进一步了解病情。每次复查时请携带出院记录及出院后随访期间的门诊病历及检查结果。
五、护理与康复
1．病情观察
密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发生立即进行心电监护，采取相应的护理措施。
2．休息与体位
急性期患儿绝对卧床休息，恢复期可适当锻炼，如有冠状动脉瘤避免剧烈活动。
3．饮食护理
给予清淡的高热量、高蛋白，高维生素易消化的流质或半流质饮食，避免酸、碱、热、粗等食物，鼓励多饮水。
4．发热护理
高热时给予温水擦浴等物理降温，必要时药物降温，警惕高热惊厥的发生，并要及时擦干汗液，更换汗湿的衣物。
5．皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，衣被质地柔软而清洁，洗净双手，剪短指甲，以免抓伤皮肤。对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，每次便后清洗臀部，可涂少许液状石蜡。
6．黏膜护理
口腔护理每日2次，餐后及时漱口，口唇干裂者可涂护唇油；必要时遵医嘱给予药物涂擦口腔创面；每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。
7．用药护理
准确服用阿司匹林，注意药效及副作用，长时间服用要观察患儿有无出血倾向及肝功能损害、消化道症状。遵医嘱应用丙种球蛋白，输入速度宜慢，并密切观察患儿有无过敏反应。
8．心理护理
应及时向患儿家长交代病情，并以安慰，给予心理支持消除紧张情绪，配合治疗；给患儿安排一些床上娱乐，制定合理活动与休息，多给其精神安慰，减少各种不良刺激。
9．家庭护理
（1）复查时间：
指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月、1年作全面检查一次，有冠状动脉损害者要密切随访。要注意携带各项检查资料及出院小结。
（2）饮食指导：
给予易消化、高热量、高蛋白、高维生素的饮食。
（3）休息指导：
注意休息，避免剧烈活动，有冠脉受累者更应注意。注意保暖，防止感冒。
（4）用药指导：
正确准时服药，在医生指导下正确减量，最后停服。密切观察有无皮肤出血，恶心、呕吐等症状，如有异常及时就医。
（5）随诊：
少数患儿可能复发，如有类似症状要及时携带原有病历资料门诊就诊。
（张琳 刘泽玉）
第七节 新生儿呼吸窘迫综合征
一、概述
新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS）是由于出生时或生后短期内肺泡功能不成熟，导致肺表面活性物质（pulmonary surfactantk，PS）缺乏及肺结构不成熟所致的疾病。发生率随胎龄的增加而降低。2006年欧洲新生儿统计数据显示，其发生率在胎龄23～25周为91%，26～27周为88%，28～29周为74%，30～31周为52%。
二、诊断
（一）临床特点
在生后或生后6小时内出现呼吸窘迫，包括发绀、呻吟、吸气三凹征及呼吸急促，可发生呼吸衰竭。确诊依靠胸部典型X线表现，包括毛玻璃样改变和支气管充气征。（PS、CPAP及机械通气的应用增加了诊断难度。）
（二）辅助检查
1．实验室检查
血气分析、血糖、血常规、全血C反应蛋白（CRP）、前降钙素原（PCT）、尿便常规、肝肾功能、心肌酶、血培养、血凝分析（胎盘早剥者必查）。
2．影像学检查
（1）X线胸片检查：
尽快完成，并在使用PS后6～12小时进行复查。
RDS胸片特征性改变包括：
Ⅰ级：双肺透光度降低，呈毛玻璃样改变。
Ⅱ级：双肺透光度降低，见明显支气管充气征，心影及肋膈角清楚。
Ⅲ级：双肺透光度明显降低，见明显支气管充气征，心影及肋膈角模糊。
Ⅳ级：全肺透光度严重降低，呈“白肺”样改变。
（2）心脏彩超检查：
严重病例，以明确有无肺动脉高压及动脉导管未闭。
三、治疗
（一）一般治疗
1．保温
36.5～37.5℃。
2．监测生命体征
心电、呼吸、血氧饱和度、血压监测。
3．保证液体和营养供应
（1）静脉补液量从70～80ml/（kg·d）开始，体重小于1000g，给予90～110ml/（kg·d）；第3～5天80～100ml/（kg·d）。早产儿液体和电解质疗法应个体化处理，生后5天允许体重每天下降2.5%～4%（总共15%）。
（2）生后数天限制补钠，尿量增多后逐渐增加补钠，需要小心监测液体平衡和电解质水平。
（3）生后第1天即可使用全静脉营养，以避免生长受限，在可耐受的情况下快速增加氨基酸至3.5g/（kg·d），脂肪乳剂3g/（kg·d）。
（4）生后第1天即可开始微量肠道内喂养。
4．抗生素
（1）NRDS患儿应常规使用抗生素，直到排除败血症。常规方案包括青霉素/氨苄西林联合氨基糖苷类抗生素。在感染风险较低的情况下，如选择性剖宫产，不使用抗生素也是合理的。
（2）在侵入性真菌感染较高的单位，推荐体重＜1000g或胎龄≤27周的早产儿预防性应用氟康唑，应用方案每次3mg/kg，生后第1天开始使用，应用6周。
（二）氧疗和辅助通气
1．接受氧疗的早产儿
目标血氧饱和度90%～95%。
2．无创呼吸支持
（1）存在RDS高危因素的早产儿，生后均应使用CPAP，直至进一步评估其临床状态。
（2）提供CPAP的系统并不是很重要，但接触面应是短双鼻孔或面罩，并提供至少6cmH 2O的起始压力。然后根据临床情况、氧合及灌注情况个体化调整CPAP的水平。
3．机械通气策略
（1）原则
1）应尽可能缩短机械通气使用时间，减少肺损伤。
2）应使用目标潮气量通气，因其可缩短机械通气时间，并减少支气管肺发育不良的发生。
3）高频通气可作为一种抢救性的治疗可能有效。
4）撤机过程中pH＞7.22的中等高碳酸血症是可接受的。
5）低碳酸血症会增加BPD和脑室周围白质软化的危险，应尽可能避免。
6）呼吸暂停的早产儿应使用咖啡因。因咖啡因有助于撤机，故机械通气的患儿应给予咖啡因。有机械通气高危因素的早产儿均因使用咖啡因，如体重＜1250g需无创辅助通气的患儿。
咖啡因剂量：负荷量20mg/kg，24小时后给予维持量5～8mg/kg，每天1次。
7）对于1～2周内仍不能撤离呼吸机的早产儿可考虑使用逐渐减量的短疗程或极短疗程地塞米松治疗。
地塞米松短程（7天疗法）：0.25mg/kg q12h，共用4天，然后0.05mg/kg，q12h，共用3天。
（2）常频机械通气指征
1）呼吸窘迫，无创通气后仍有三凹征，气促＞60-70次/分。
2）严重低氧血症：CPAP下FiO 2＞0.4～0.7，PaO 2＜40～50mmHg，TsSO 2＜0.85。
3）严重高碳酸血症，PaCO 2＞55～60mmHg，pH＜7.2。
4）难治性呼吸暂停。
（3）常频机械通气初始参数的设定
1）模式：
A/C或SIMV。
2）PIP：
15～20cmH 2O，早产儿（12～15cmH 2O）。
3）PEEP：
4～6cmH 2O。
4）RR：
40～60次/分。
5）Ti：
0.3～0.4秒。
6）FiO 2：
0.3～0.4。
7）触发灵敏度：
0.25L/min。
8）FR：
8～12L/min。
（4）高频通气指征：
常频机械通气后FiO 2＞0.5，PaO 2＜50mmHg，PaCO 2＞55～60mmHg。
（5）高频机械通气初始参数设置
1）MAP：
15cmH 2O或常频MAP+2～3cmH 2O。
2）频率 f：
体重＜1500g，12～15Hz；体重1500～2500g，9～12Hz；体重＞2500g，12～15Hz。
3）振幅ΔP：
40～45cmH 2O或不超过MAP的3倍。
4）FiO 2：
0.6～0.8。
上机半小时后复查X线胸片（理想的充气状态是横隔位于第8后肋下缘）及血气分析。
（三）PS替代治疗
1．PS治疗适应证
（1）胎龄＜28周早产儿，给予表面活性物质预防性治疗。
（2）胎龄＞28周～＜30周的新生儿，如果在产房内需接受气管插管，或母亲未接受产前皮质激素治疗，预防性使用表面活性物质。
（3）已患RDS或RDS高危的新生儿。
（4）在有RDS进展的证据时，如持续需氧、需要机械通气或CPAP 6cmH 2O需氧浓度＞50%，应给予第二或第三剂表面活性物质。
（5）对需从CPAP改为机械通气治疗的RDS患儿，应给予第二剂PS。
2．PS剂量
100～200mg/kg，生后2～4小时（12～24小时内）应用，由气管内给药可维持8～15小时，（2～4次）。6～12小时重复，最多应用4次，除800g以下，一般给药1～2次即可。气管插管内给药。
（四）呼吸机应用镇静、镇痛及肌松剂应用
1．镇静药
急性期使用吗啡0.05～0.1mg/kg，维持量10～40µug/（kg.h）；或芬太尼1～3µg/kg，维持量1～4μg/（kg.h）。
2．慢性期使用
咪达唑仑0.05～0.1mg/kg，维持量1～5μg/（kg.min）。
3．肌松剂
维库溴铵每次0.1mg/kg。
四、规范化沟通
1．新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）是由于出生时或生后短期内肺泡功能不成熟，导致肺表面活性物质缺乏及肺结构不成熟所致的疾病。胎龄越小，发生概率越高。
2．目前考虑“新生儿呼吸窘迫综合征”。
3．目前需要呼吸机辅助通气并应用肺表面活性物质，这种物质非常重要，可以促使肺张开，但孩子早产导致这种物质合成减少，故需要通过外源性补充。一剂肺表面活性物质需要6千元，且为自费药，有些患者需要使用2～3次。
4．如果患儿已出现呼吸困难，呼吸窘迫等症时，一定告知家属吸氧的重要性，以及长期吸氧对早产儿可能导致的问题，并签订知情同意书。如单纯吸氧症状不缓解，或临床上符合需要无创/有创呼吸机辅助呼吸指征的话，要告知家属，并签订知情同意书。如病情需要，进行有创机械通气的话，需要气管插管，在插管过程中严密监测患儿呼吸、心搏情况及时抢救，并告知插管过程中可能出现的危急状况，并签订知情同意书。患儿如在3天后不能脱机，可能出现的呼吸机相关性并发症如呼吸机依赖、呼吸机相关性肺炎、氧依赖等会影响预后，我们会积极努力抢救，处理各种并发症，并积累有成功拔管的抢救经验。
5．转归 若患儿在3天内脱离呼吸机，肺部情况好转，则存活且无不良预后的可能性大，若7天内仍需依赖呼吸机，则合并肺部感染及支气管肺发育不良的可能性增加。同时早产宝宝不仅仅存在肺部的问题，其他脏器发育也不成熟，可能的并发症包括：
（1）神经系统：早产儿脑病、脑室周围白质化、颅内出血及脑室扩大，可能合并脑瘫、癫痫、智力低下，远期有行为障碍、智力低下。
（2）消化系统：溢乳、呕吐、腹胀、胃食管反流，NEC，可能合并肠坏死、肠穿孔。
（3）循环系统：有先天性心脏病可能。
（4）免疫系统：免疫尚不成熟，容易发生各种感染，包括肺炎、败血症、中枢神经系统感染。
（5）视网膜发育不成熟，需定期专科检查，必要时手术，严重可能导致视力低下，甚至失明。
6．有吸氧史的早产儿，一定要在生后4～6周或矫正胎龄32～34周时于医院行眼底筛查。出院一定要避免感染，必要时进行肺部影像学检查及心脏彩超。一般孩子满月时或出院后2周安排第1次随访，一定要带好出院小结及住院期间的所有影像学资料。不适随诊。
五、护理与康复
1．病情观察
观察生命体征，面色、呼吸困难的程度，监测动脉血气。
2．保持呼吸道通畅
垫高颈肩部，头稍后仰，使头部处于鼻吸气的位置。按需吸痰，吸痰时应注意动作轻柔，吸痰管堵塞气管的时间不应超过5秒钟。
3．用氧的护理
根据患儿情况、血气分析结果遵医嘱可给予头罩吸氧、鼻塞持续气道正压吸氧、气管插管、机械呼吸。持续血氧饱和度监测，至少每小时记录一次。
4．持续气道正压通气（CPAP）的护理
放置鼻塞时，先清除呼吸道及口腔分泌物。在CPAP氧疗期间，经常检查装置各连接处是否严密、有无漏气。吸痰时取下鼻塞，检查鼻部有无压迫引起的皮肤坏死或鼻中隔破损等。每小时观察CPAP的压力和氧浓度，压力4～8cmH 2O，氧浓度根据患儿情况逐步下调，当压力＜4cmH 2O，氧浓度接近21%时，需考虑是否试停CPAP。
5．气管插管的护理
妥善固定气管插管以避免脱管，每班测量并记录置管长度，检查接头有无松脱、漏气、管道有无扭转受压。湿化器内盛蒸馏水至标准线刻度处，吸入气体加温湿化，使吸入气体温度在36.5～37℃。
6．使用肺表面活性物质（PS）的护理
通常于出生后24小时内给药，用药前彻底清除口、鼻腔及气管内的分泌物，滴完后给予复苏囊加压通气，充分弥散，然后接呼吸机辅助通气，并严密监测血氧饱和度、心率、呼吸和血压的变化，给药后6小时内禁忌气管内吸痰。
7．喂养
保证营养供给，不能吸乳、吞咽者可用鼻饲或完全胃肠外营养，保持血糖稳定.
8．保暖
环境温度维持在22～24℃，皮肤温度在36.5～37.5℃，相对湿度在55%～65%，减少水分损耗。
9．预防感染
做好各项基础护理及各项消毒隔离工作，避免发生院内感染。
10．心理指导
让家属了解治疗过程和进展，减轻焦虑情绪，取得最佳配合。
11．家庭护理
（1）复查时间：
遵医嘱定期检查体格、智能及行为发育并给予指导。曾用氧治疗者，在出生后4周或矫正胎龄32周到眼科进行眼底检查，以便及时发现和治疗视网膜病。
（2）喂养指导：
合理耐心喂养，逐渐增加奶量。鼓励母乳喂养。注意奶具消毒。
（3）用药指导：
遵医嘱按时补充维生素和铁剂等。
（4）皮肤护理指导：
及时更换衣服，定时洗澡，保持皮肤清洁。
（张琳 刘泽玉）