内科疾病鉴别诊断学(第6版)
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12.4 全身性疾病及其他原因

一、急性传染病
1.肺出血型钩端螺旋体病 肺出血型钩端螺旋体病也称钩端螺旋体性出血性肺炎,是钩端螺旋体病的严重类型,如不注意常易误诊。钩端螺旋体病以夏秋季多发,以青壮年为主,从事牧、渔业劳动者发病率高,大多起病急骤,症状主要有畏寒或寒战、高热、头痛、全身肌肉酸痛、衰弱无力、眼结膜充血、腓肠肌疼痛、淋巴结肿大,多在毒血症过程中出现心悸、烦躁、呼吸和心律逐渐增快。初为痰中带血,以后咯血量增多。严重的肺弥漫性出血型者,可引起致命的大咯血,其特点是发生突然、发展迅猛,临终时多数患者出现从口鼻涌出大量血液,立即窒息而死。X线胸片和胸部CT显示双侧肺野斑片状模糊阴影,以中、下肺野尤其显著。需与其他原因的肺炎、肺结核鉴别。病原学和血清学检查有助于明确诊断。
2.流行性出血热 由汉坦病毒引起,经呼吸道、消化道、母婴、虫媒及动物源传播,流行季节以3~5月份或5~7月份以及11月份至次年1月份间为高峰,青壮年多见,主要损害全身小动脉和毛细血管。患者起病急,典型病例具有发热、出血与肾损害三大主要特征以及发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期和恢复期五期经过。其主要临床表现为发热、头痛、腰痛、眼眶痛、口渴、呕吐、酒醉貌、球结膜充血水肿,皮肤和黏膜广泛出血、鼻出血、咯血、呕血、便血、血尿,软腭及腋下有出血点,肾区有叩击痛。早期外周血白细胞正常或偏低,有尿蛋白,尿红、白细胞及管型改变;肾功能损害,约有半数出现肝功能损害。特异性血清学试验有助于确诊。
二、血液病
某些血液病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血、血友病等均可出现咯血,与原发病有关。除咯血外,尚伴有其他部位的出血倾向。血常规、骨髓细胞学检查、血小板功能与凝血因子检查可确诊。
三、白塞病(Behcet disease)
本病由病毒感染、遗传因素、免疫功能及体内微量元素异常等因素引起。初发年龄主要是16~40岁的青壮年,以女性多见。基本病变是血管炎,可累及毛细血管和细小动静脉,可因肺部血管受累而反复咯血,多为小量咯血,也有因肺脉管炎而引起多发性肺栓塞。主要的临床表现为反复发作的口腔黏膜、舌尖及其边缘、齿龈、上下唇内侧等处的痛性小溃疡;外生殖器损害与口腔基本相似;眼部损害主要为结膜炎、角膜炎、虹膜炎、视网膜炎,其他表现有皮肤损害、消化道损害、关节损害及神经系统损害等。活动期多有血沉、黏蛋白、唾液酸、α2球蛋白增高,部分患者血浆铜蓝蛋白及冷球蛋白阳性。本病并发肺脉管炎引起咯血时的胸部X线表现,可类似肺炎支原体肺炎、肺部转移癌,或出现大片密度增高的圆形阴影。病理学检查及有关脏器病变的相应检查有助于诊断。针刺反应阳性是一特征性表现,若能同时检查HLA-B5,对本病的诊断更有帮助。
四、结缔组织病
该类疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、重叠综合征等,其发病与遗传、某些药物、物理因素、病毒感染、内分泌因素、免疫异常等有关,多见于20~40岁的女性。可有小量咯血,如伴有肺动脉受侵害,可发生大咯血。若患者有多个器官系统功能的损害,胸部X线检查见肺部有阴影,而抗菌药物治疗效果不佳时,应考虑结缔组织病伴有肺部损害的可能性。诊断结缔组织病所致的咯血时,须认真除外肺结核、支气管扩张、肺肿瘤等疾病。实验室检查和肺组织病理检查有助于诊断。
五、肺出血-肾炎综合征
国外文献曾有多例重度肺出血合并肾小球性肾炎报告,并命名为Goodpasture综合征,病因未明,也有将此病归入结缔组织病,临床上少见。此病多见于20~40岁男性,病程数月至数年,预后不良。临床经过可分为两个阶段:①肺部病变阶段,87%~96%以上的病例的首发症状表现为间歇的咯血,轻者为血痰,重者出现大咯血,反复出血可致贫血;病变广泛者可有呼吸困难、发绀与胸痛,X线胸片上显示短暂的弥漫性细小或大片状阴影,但X线检查也可呈阴性。②肾脏病变阶段:多数患者在咯血后数周或数月出现肾炎症状,肾脏病变表现为肾小球性肾炎,起病隐袭,当肺部病变显著时,尿检查发现蛋白尿、镜下血尿与管型尿,早期肾功能正常,当肾脏病变为进行性,尿毒症症状迅速出现,并掩盖肺部症状。X线、痰涂片、尿常规、血液检查、免疫学检查、肺功能检查都有助于诊断。肾组织活检免疫荧光检查,发现抗肾小球基底膜抗体则可明确诊断。通常由于尿毒症导致死亡。
除肺、肾两脏器之外,其他脏器很少受累。高血压少见。
六、肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)
是一种原因未明的综合征,被认为是机体对未知抗原的异常超敏反应所致。以30~50岁男性多见,具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和小血管炎的临床表现。常有小量咯血,严重者可发生大量肺泡性出血,患者可伴有发热、乏力、纳差、关节痛、肌痛;上呼吸道症状有鼻分泌物增多、口咽部溃疡、声嘶;肺部症状有咳嗽、胸痛、呼吸困难;肾损害表现有不同程度的蛋白尿、镜下血尿或红细胞管型;其他表现可有皮肤黏膜损害、血疱、结节、红斑、结膜角膜炎、多发性神经炎、心肌炎、耳部损害。胸部X线检查表现为肺单侧或双侧多发或孤立结节影,大小不等,边界清楚,多有空洞形成,空洞壁薄而形态不规则,罕有液平存在。口咽、肺、肾组织活检及实验室检查有助于诊断,典型病例胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性。
七、弯刀综合征
弯刀综合征为一种罕见的先天性血管畸形,其特征为右肺静脉开口于下腔静脉,X线胸片显示血管形态类似古代土耳其武土佩带的弯刀。患者常有反复咳嗽、咯血、右肺感染,易被误诊为“支气管扩张”。胸部X线检查为:①右肺发育不全;②X线检查沿右心缘的肺静脉呈弯刀样阴影;③心脏向右移位,状似右位心,据此可作出诊断。
八、替代性月经
成年女性发生与月经期相应的周期性咯血,须考虑为“替代性月经”。国内文献报告一例每次咯血都在月经周期前2~3天开始,待月经过后即能自行停止。此种异常现象罕见,原因未明,有人认为体内雌激素的周期性浓度增高,引起肺毛细血管充血、出血所致。部分患者在咯血周期前1周,应用黄体酮治疗可预防出血。此外,气管或支气管子宫内膜异位也可引起此现象,但罕见。
对此类与月经周期有明显关系的周期性咯血,须经细致检查与长期观察,而不能发现咯血
的其他原因时,方可下“替代性月经”的诊断。

(周燕斌 谢灿茂)