Case 12 左眼眶低分化腺癌

简要病史

患者，女性，48岁。以“左眼眼球突出半年”为主诉来院就诊。半年前，患者在无明显诱因下发现左眼球向外突出，伴左眼溢泪，偶有双影，无眼分泌物增多，无眼痒，无眼红、眼痛，无虹视，无视物变形等，未予以重视，未做特殊治疗。之后，患者发觉左眼眶周肿块，有压痛，肿块渐增大，症状持续。

余体格检查未见明显异常。

实验室检查

肿瘤标志物CEA 8.4ng/mL。

余实验室检查未见异常。

PET/CT影像

PET/CT影像见图12-1。

影像解读

18F-FDG PET/CT扫描显像（见图12-1）示：左侧眼眶内见不规则软组织肿块影，边界欠清晰，轻度放射性摄取增高，SUVmax为3.1；该病灶沿眼球外侧间隙内生长，侵及上直肌、外直肌、下斜肌及内直肌，邻近皮肤增厚，眶壁未见明显骨质破坏。考虑恶性病变。

最终诊断

免疫组化：CK18（+），P63（-），Calponin（-），CD117（-），GCDFP-15（+），MMG（-），ER（-），PR（-），C-erbB-2（+++，约20%）。

对患者行“左眼眶肿瘤+眶内容物切除术”，术后病理检查所见：肿物呈巢状，浸润性生长，胞质丰富，嗜酸性，核仁明显，肿瘤侵犯眼球壁、神经、横纹肌组织及周围泪腺组织。

病理诊断：（左眼眶）低分化腺癌。

鉴别诊断

1．眼眶淋巴瘤。

2．脉络膜黑色素瘤。

3．腺样囊性癌。

教学要点

与眼附属器和眼球相比，眼眶肿瘤（特别是眼眶恶性肿瘤）的发生率相对较高，其发病率呈逐年上升趋势。因为种族和地域差别，眼眶肿瘤病变具有多样性，所以国内外文献报道的发病率亦不同。其中，发病率较高的恶性肿瘤有淋巴瘤、脉络膜黑色素瘤、腺样囊性癌、泪腺腺癌及继发性肿瘤。本例患者最后经病理证实为腺癌，其临床表现比较单一，为左眼眶周肿块，左眼球突出。肿瘤性质不同，其术前准备及治疗方案的拟定可能完全不同，因此对于术前准确，眼眶肿瘤良恶性的鉴别非常重要。本病例PET/CT表现为病灶形态不规则、边界欠清晰，沿眼球外侧间隙内分布，并侵袭邻近肌肉，虽然未见骨质被明显破坏，但其形态学上提示为恶性肿瘤的可能性很高。而本病例的病变部位放射性摄取为轻度增高，提示肿瘤存在一定的生物学活性。本病例的PET/CT检查未发现病变邻近淋巴结及其他脏器异常，没有相关提示，增加了诊断的难度，但也帮助排除了眼部转移癌的一定可能性。有学者研究发现，在眼眶肿瘤影像检查的过程中，若发现肿瘤累及眼前区域，则提示为恶性肿瘤的可能性极高，本病例肿瘤即累及眼前区域。

既往PET/CT在眼科中应用较少，但随着PET/CT的不断发展，其在眼部病变中的应用逐渐增加、广泛。与其他影像检查相比，PET/CT能帮助眼眶肿瘤定位，对病变大小及与周围邻近组织的关系作出准确诊断，且对于提供功能与形态的综合信息方面优势更大。随着PET/CT临床病例的不断积累，其在眼部肿瘤病变的诊断、分期、生物学评价、疗效及预后评估中有望发挥更大更广的作用。

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（赵葵 赵欣）