2 讨论

血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤，是一种少见的来源于血管内皮的恶性肿瘤。其病因不详，可能与长期慢性感染、外伤有关。皮肤和软组织为最常见的发病部位，发生在中枢神经系统的血管肉瘤相当少见，且多为转移性病灶，真正脑原发性脑血管肉瘤极为罕见。脑血管肉瘤可以是单发结节，也可以是弥漫性多结节病变。临床表现起病较急，常早期出现颅高压和神经系统损害症状。影像学表现病灶与周围组织界限较清楚。病灶结节质地软脆，易破碎，切面呈实性或鱼肉状，血管丰富，可见不同程度的出血、坏死，这使肿瘤结节呈现出莓红色、暗紫红色或黑褐色。显微镜下异常的多形性恶性上皮细胞是血管肉瘤的标志，细胞可以为圆形、多角形或梭形，形态可以类似上皮细胞。有时还可见散在的钙化和含铁血黄素颗粒。结合免疫组化染色，若血管肉瘤内皮细胞特异性抗原如D31、CD34、vWF呈弥漫性阳性，可确诊。

本例患者因“头痛”于县医院经对症治疗无效而转入市医院，头颅MRI示“颅内多发病变，感染性病变（结核？）可能性大，转移性肿瘤待排”；胸部CT示“双肺感染性病变首先考虑，左肺下叶背段明显，纵隔淋巴结肿大”。患者病程中并无“低热、消瘦、乏力”等结核病的全身症状，亦未进行痰涂片抗酸染色结核菌检查，支气管镜检双肺仅表现为一般慢性炎性改变，并未发现典型结核结节、干酪样坏死等结核感染的征象。临床医生单纯依靠颅脑MRI、胸部CT报告（脑组织内散在多发结节状病灶、胸部斑点状、片状高密度影），诊断为“颅内及双肺结核”，并给予抗结核治疗。后因病灶结节并发出血、坏死、脑水肿、颅内压增高导致频发进行性加重的抽搐，而最终因脑疝形成而死于急性中枢性呼吸、循环功能衰竭。法医尸检除脑组织存在多发血管肉瘤结节外，皮肤、双肺、肝等组织均未发现肿瘤病变结节；结合显微组织病理学检验（常规HE及免疫组化染色），进一步证实其为原发性脑血管肉瘤，而非颅内（转移性）结核。