第四节 维生素K缺乏症

维生素K缺乏症（Vitamine K deficiency）是由于体内缺乏维生素K而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下的自限性出血性疾病。

诊断要点

一、病史

母亲在孕期曾使用过抑制维生素K代谢的药物，如抗惊厥药、抗凝药、抗结核药；出生时未预防性使用维生素K；有先天性肝、胆疾病患儿；有长期使用抗生素的患儿；纯母乳喂养而未添加辅食儿；有慢性腹泻疾病史。

二、临床表现 根据发病时间分三型

1．早发型 生后24小时之内发病，多与母亲在产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，表现为皮肤出血、脐带残端渗血、消化道出血、颅内出血等。

2．经典型 生后第2到5天发病，早产儿可延长至2周内，表现为皮肤淤斑、脐带残端渗血、胃肠道出血等，而一般情况良好，出血呈自限性。

3．晚发型 生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。轻症者，皮肤注射及采血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。重症者呈急性或亚急性颅内出血，出血部位以蛛网膜下腔、硬膜外多见、脑实质及脑室出血少见，表现为烦躁不安、双眼凝视、哭闹、阵发性发绀、出血量多时有颅内高压症，如前囟隆起、抽搐、昏迷、瞳孔及肌张力改变。另外伴有贫血、低热、黄疸、肝脾肿大等。

三、辅助检查

1．凝血功能检查 凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长，出血时间和血小板正常。

2．肝功能检查 ALT、AST、ALP等均正常或仅有轻度异常。严重肝功能异常提示肝脏疾病所致的凝血因子合成障碍。

3．头部影像学检查 B超、CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位及范围大小，且可随访疗效，判断预后。

四、鉴别诊断 需与新生儿咽下综合征、新生儿消化道出血、先天性血小板减少性紫癜等疾病相鉴别。

治疗原则

一、一般治疗 保持安静，避免搬动。消化道出血时应禁食，给予静脉营养。

二、补充维生素K1立即静注维生素K11mg，对重症出血者静注维生素K15～10毫克/次，每日2次，连续3～5d。输注新鲜血，少量多次，每次10～15ml/kg，连续2～3d。

三、对症治疗

1．降低颅内压 静注地塞米松，每次0.5～1mg/kg，每日2次。在应用维生素K1或输入新鲜血后可酌情使用小剂量甘露醇0.25～0.5g/kg·d，分2～4次。

2．控制惊厥 有硬膜下血肿者可进行穿刺，穿刺无效者可考虑手术治疗。