第2章 系统性红斑狼疮(1)

系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。能累及皮肤、黏膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、肺、脑、胃肠、血液、淋巴等全身组织和器官，病情复杂而严重。本病有家族性，并有缓解和发作交替的倾向。

发病原因尚未明确，与以下诱发因素有关：

感染：某些病毒感染和链球菌、结核菌感染。

药物：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、口服避孕药、苯妥英钠、灰黄霉素、磺胺等。

紫外线、日光、寒冷、强烈电光。

内分泌失调。

精神因素和创伤。

有哪些症状

全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。

皮肤和黏膜：皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。15%～20%患者有雷诺现象。口腔黏膜出现水疱、溃疡，约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。

关节、肌肉：约90%以上患者有关节肿痛，且往往是首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵，肌肉酸痛、无力是常见症状。

肾脏：约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、水肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

心脏：10%～50%患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死于冠状动脉梗死。

肺脏：肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使阴影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

神经系统：一旦出现神经系统损害，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。偏瘫及蛛网膜下腔出血等较多见，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害表现为肢体远端感觉或运动障碍。

血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80%，正细胞正色素或轻度低色素性。

其他：部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。患者可有月经紊乱和闭经。

应做哪些检查

一般检查：患者常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

红斑狼疮细胞试验：75%～90%活动性红斑狼疮患者为阳性，故该试验对红斑狼疮的诊断价值较大，随着病情好转，其阳性率可下降。

抗核抗体试验：以间接免疫荧光法测定，80%～95%红斑狼疮活动期患者呈阳性。

血清补体和循环免疫复合物测定：75%～90%患者血清总补体值下降，分补体中C1、C4、C3、C2及C9均下降，且下降程度与红斑狼疮的病情活动性一致。活动期时，血清循环免疫复合物增高。

老中医处方

方1

【组方】生地黄30克，熟地黄30克，山药30克，何首乌30克，女贞子30克，旱莲草30克，白芍15克，上甲15克，下甲15克，桑寄生15克，秦艽15克，麦冬15克，薏苡仁15克，金银花15克，甘草10克。

【加减】

肝肾阴虚内热以虚为主者，加山萸肉10克，枸杞子15克；

若热势不退，口腔糜烂，舌质红，为热重于虚者，加丹皮15克，何首乌30克，生地黄30克，北沙参30克；

若面部斑块较甚，色较暗者，加山萸肉10克，枸杞子15克，赤芍20克。

【主治】盘状红斑狼疮。

【用法】水煎，分为2次服用，每日1剂。

【说明】手足皮肤皲裂较甚者，配合外洗药：生地黄30克，熟地黄30克，何首乌30克，黄精30克，地肤子30克，蛇床子30克，玉竹20克，白芍20克，葛根20克，地骨皮15克，白鲜皮15克，狼毒15克，川椒15克，雄黄10克。

方2

【组方】生地黄30克，生薏苡仁30克，玄参30克，虎杖30克，羊蹄根30克，忍冬藤30克，苦参30克，黄芩30克，车前子（包）30克，知母9克，麦冬12克。

【加减】

水肿，加葶苈子30～60克，桑白皮30～60克，猪苓15克，茯苓15克，泽泻15克。

心悸，加茯神12克，酸枣仁12克，柏子仁12克；

血瘀胸痛，加丹参30克，赤芍15克，桃仁12克；

热甚，加生石膏（先煎）60克。

【主治】盘状红斑狼疮心脏损害者。

【用法】每日1剂，水煎，早晚分服。

方3

【组方】荆芥10克，连翘10克，防风10克，柴胡10克，薄荷10克，黄芩10克，栀子10克，赤芍10克，当归10克，生地黄10克，白芷10克，桔梗10克，枳壳10克，黄芪30克，甘草6克。

【主治】亚急性系统性红斑狼疮。

【用法】水煎，每日1剂，分2次服。

【说明】西药给予地塞米松每日10毫克，连续静点7天，然后改为泼尼松40～60毫克，每日1次口服。病情控制后减量。环磷酰胺50毫克，每日3次口服，病情控制后减量。关节灵6克，每日3次口服。以上四联疗法同步治疗，40天为1个疗程。

方4

【组方】金银花15克，连翘12克，生地黄12克，茯苓12克，丹参12克，黄精12克，当归9克，枸杞子9克。

【加减】

阴虚肺燥者，加知母、瓜蒌、北沙参；

气虚者，加黄芪、太子参、柴胡；

心悸者，加远志、柏子仁、酸枣仁；

关节酸痛明显者，加秦艽、地龙；

血虚者，加白芍，倍用当归；

肾阴虚者，加玄参、龟板、女贞子；

脾胃虚弱者，加党参、白术、陈皮、砂仁。

【主治】系统性红斑狼疮。

【用法】每日1剂，水煎服。一般服90剂左右，病情缓解，症状改善，改口服中成药昆明山海棠片，每次3片，每日3次。

【说明】同时对中、重度患者，除用激素加中药外，多给予大剂量维生素C。有感染时加用抗生素，个别患者有关节酸痛者可加服消炎痛及阿司匹林等，肝功能障碍者给予护肝治疗。

方5

【组方】香附10克，枳壳10克，元胡10克，赤芍10克，三棱10克，莪术10克，五灵脂（包）10克，水蛭10克，穿山甲10克，皂角刺10克，红花6克，露蜂房15克，全蝎6克，蜈蚣2条。

【加减】

高热，加水牛角、羚羊角、生石膏、金银花、连翘、黄芩、黄连、玳瑁；

关节痛，加鸡血藤、海风藤、络石藤、豨莶草、透骨草、地龙、乌蛇、秦艽、老鹳草；

红斑紫癜，加丹皮、丹参、赤芍、生地黄、白茅根、紫草、生侧柏叶；

肝脾肿大，加桃仁、红花、三棱、莪术、五灵脂、郁金、姜黄；

肺部感染，加金银花、连翘、蒲公英、鱼腥草、草河车、天葵子；

肾炎，加白茅根、黄精、芡实、金樱子、鹿角霜、党参、黄芪、茯苓；

心肌损害，加紫石英、石莲子、莲心、钩藤、夜交藤、珍珠母、龙骨、牡蛎、瓜蒌、薤白；

有中枢神经系统症状，加天麻、钩藤、全蝎、蜈蚣、僵蚕、地龙、石菖蒲、磁石。

【主治】脱疽型系统性红斑狼疮，指趾怕冷，疼痛剧烈，色白或紫，日久变黑，坏死溃疡，甚至肢节脱落，高热多汗，胸闷心悸，气短，面颊绯红，手掌足底及臂腿红斑密布不退，色鲜红或紫。

【用法】水煎服，每日1剂。

方6

【组方】水牛角30克，鲜生地黄15克，枸杞子10克，丹参10克，赤芍10克，当归10克，地骨皮10克，旱莲草10克，何首乌10克，丹皮8克，知母8克，紫草12克。

【加减】

关节痛，加秦艽、凌霄花、虎杖、乌梢蛇、威灵仙、忍冬藤、海桐皮、露蜂房、雷公藤；

雷诺症，加桂枝、黄芪、牛膝、桃仁、红花、制南星、枳实、乌药；

肝损者，加蒲公英、垂盆草、虎杖；

肺损者，加天冬、麦冬、桑白皮、白花蛇舌草。

【主治】盘状红斑狼疮。

【用法】每日1剂，水煎，早晚分服。

【说明】配合应用泼尼松、环磷酰胺、布洛芬、左旋咪唑等。

方7

【组方】鱼腥草30克，益母草20克，土茯苓20克，紫草15克，丹参15克，红花5克，青蒿10克，黄精10克，金银花10克。

【加减】

气滞血瘀型，症见斑疹红暗或红色高起斑片，中间可呈萎缩性瘢痕，骨节肿痛，心烦胸闷，舌质隐暗，边有瘀点，脉沉涩或结，加当归15克，川芎10克，王不留行10克，桃仁10克，络石藤15克；

血热炽盛型，症见发热，烦躁，骨节疼痛，斑疹紫红，鼻衄，舌红绛，苔黑，脉浮大而数，加水牛角（先煎）30克，栀子10克，黄柏10克，大青叶15克，板蓝根15克；

阴虚型，症见斑疹鲜红，潮热或不规则热，神疲乏力，口干，头晕耳鸣，心悸，失眠，舌红少苔，脉细数，加生地黄15克，知母10克，地骨皮10克，天冬10克，麦冬10克，丹皮10克，女贞子15克；

阴阳俱虚型，症见红斑淡暗，面部虚胖，头发稀疏或脱落，口干，心烦，盗汗，畏寒肢冷，多有水肿，夜间多尿，舌质淡多有裂纹，苔薄白，脉沉细。偏于阳虚者，畏寒肢冷，水肿，夜尿多，去紫草、土茯苓、青蒿，加仙灵脾10克，巴戟天10克，肉桂5克，肉苁蓉10克，枸杞子12克；偏于阴虚者，手心烦热，口干，心悸，舌红少苔，脉细数，去紫草、红花、益母草、青蒿，加枸杞子15克，山萸肉10克，菟丝子10克，龟板（先煎）15克，鳖甲（先煎）15克，生地黄10克，知母10克，丹皮10克；

气血两虚型，症见气短懒言，语音低微，头晕目眩，食欲不振，舌淡，苔薄白，脉细弱，去益母草、土茯苓、紫草、青蒿，加当归10克，何首乌15克，人参10克，党参15克，黄芪30克，熟地黄10克。

【主治】系统性红斑狼疮。

【用法】上药加水煎煮2次，药液混合均匀，分为2次服用，每日1剂。

方8

【组方】生地黄20克，赤芍15克，丹皮15克，怀牛膝15克，苦参15克，蒲公英20克，紫花地丁20克，天花粉15克，当归15克，连翘15克，黄芩15克，甘草10克。